慢性肾衰竭大鼠股骨cbfa1表达与骨密度关系的研究

目的探讨股骨核心结合因子-a1(cbfa1)对慢性肾衰竭大鼠股骨密度变化的影响。方法将12只大鼠随机分为空白对照组、慢性肾衰竭模型组。造模成功后测量各组大鼠股骨的整体骨密度(Whole-bone mineral density,W-BMD)、松质骨骨密度(Trabecular-bone mineral density,T-BMD)、皮质骨骨密度(Cortical-bone mineral density,C-BMD),留取血清测定钙、磷等生化参数,采用免疫组织化学和HE染色的方法分别检测大鼠股骨中Cbfa1蛋白的表达及松质骨和皮质骨的形态学改变。结果与空白对照组比较,慢性肾衰竭模型组W-BMD、C-BMD降低,T-BMD升高(P0.001);股骨松质骨Cbfa1表达增多,皮质骨Cbfa1表达减少(P0.001);相关分析显示W-BMD与皮质骨Cbfa1蛋白表达呈正相关(r=0.979,P0.001),与松质骨Cbfa1蛋白表达呈负相关(r=-0.974,P0.001),与血清钙浓度呈正相关(r=0.730,P0.001),与血清磷浓度呈负相关(r=-0.652,P0.001)。结论 Cbfa1是肾性骨病导致的骨密度改变的预测因素,可能是Cbfa1对骨形态的影响而导致骨密度的改变。     

儿童Alport综合征合并急性链球菌感染后肾小球肾炎2例报道并文献复习

Alport综合征合是儿童最常见的遗传性肾小球疾病之一,急性链球菌感染后肾小球肾炎是儿童最常见的原发性肾小球疾病之一,二者临床过程和诊治明显不同。本文报道了2例以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,最终确诊合并Alport综合征的儿童患者,并对其临床特点、病理表现及诊治经过进行总结和报道。Alport综合征起病隐匿,而急性链球菌感染后肾小球肾炎临床表现较突出,二者可以合并发生,患儿常常以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,继而在随访及治疗过程中进一步发现Alport综合征。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期患儿再次出现肉眼血尿或肾功能进行性恶化,应警惕有无合并Alport综合征等遗传性肾脏疾病的可能。     

儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素

目的 探讨儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。方法 收集2020年1月至2021年12月河北省儿童医院收治的126例原发性肾病综合征患儿的临床资料,依据是否并发血栓栓塞将患儿分为病例组（n=17,并发血栓栓塞）和对照组（n=109,未并发血栓栓塞）。观察原发性肾病综合征患儿的血栓栓塞部位分布情况,分析儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。结果 病例组阴囊栓塞的患儿比例最高,占35.29%(6/17)。病例组患儿于肾病综合征发生后的7 d～1年内出现血栓栓塞,其中,发病1个月内出现血栓栓塞的患儿3例,发病1～6个月出现血栓栓塞的患儿4例,发病6个月～1年出现血栓栓塞的患儿10例。单因素分析结果显示,两组患儿的利尿剂使用情况、水肿程度、白细胞计数、血清免疫球蛋白G(IgG)水平、血清补体C3水平、血清总蛋白水平、血清白蛋白水平、血清尿素氮水平、血浆纤维蛋白原水平、血清D-二聚体水平、血清抗凝血酶Ⅲ水平、24 h尿蛋白水平比较,差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素分析结果显示,血清D-二聚体水平升高、24 h尿蛋白水平升高均是原发性肾病综合征患儿并发血栓栓塞的独立危...     

沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效分析

目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料, 分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果 10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中, 男4例, 女6例, 发病年龄(7.5±3.3)岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程(4.4±1.7)年, 最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发(2～10次不等)。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比, 外周血白细胞[(10.19±3.67)×109/L、(8.53±2.83)×109/L比(16.11±7.81)×109/L, F=7.918、11.084, P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13(0.38,35.21)mg/L、8.05(0.10,18.00)mg/L比59.34(24.20,131.90)mg/L, F...     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎六例

目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎的临床资料、病理特征, 提高对该疾病的诊治水平。方法回顾性分析2020年6月至2022年7月于河北省儿童医院肾脏免疫科诊疗的6例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果研究期间共6例ANCA相关性血管炎患儿, 5例为女童, 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)患儿4例, 肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)患儿2例。4例MPA患儿以肾脏损害为首要表现, 均出现肾功能损伤, 1例需长期透析治疗, 1例失访;2例GPA患儿以呼吸系统症状起病, 表现为咳嗽、咯血, 其中1例患儿约在病程1个月时出现肾功能损伤;其他临床表现包括发热、贫血、关节痛、紫癜等。6例患儿ANCA均阳性, 4例髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody, MPO-ANCA)阳性, 2例蛋白酶3(proteinase 3, PR3)-ANCA阳性。2例患儿抗核抗体(ANA)阳性, 1例患儿C3减低。5例患儿做肾穿刺检查, 肾脏病理均有新月体形成。全部病例诱导期均接受大剂量糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗, 3例患儿因蛋白尿无减少、肾功能恶化加用利妥昔单抗治疗, 病情得到部分控制。结论儿童ANCA相关性血管炎多见于女性患儿, 肾脏和肺部受累为主, MPO-ANCA阳性患者肾脏受累率高于PR3-ANCA阳性患者。早期肾功能下降、C3下降可能是预后不良的危险因素。此病临床症状隐匿, 对于同时合并多系统受损患儿, 应尽早做ANCA检查, 以便早期诊治。