浙江省2007－2017年罕见病住院病例特征分析

目的 分析2007-2017年浙江省24 388例罕见病住院病例特征，为制定罕见病防控策略提供依据。方法 收集2007-2017年浙江省10家三级甲等（三甲）医院罕见病住院病例资料和各年度住院数，进行描述性统计分析。结果 罕见病病例共24 388例，占住院总例数的2.69‰（24 388/9 054 201），病例数居前3位的疾病类型依次为"血液和造血器官疾病以及某些涉及免疫机能的异常"（占32.81%，8 001/24 388）、"先天性畸形、变形和染色体异常"（占24.87%，6 065/24 388）和"神经系统疾病"（占19.01%，4 635/24 388）；2007-2017年罕见病病例数呈逐年增长趋势，年均增幅19.69%，而罕见病例数占同期住院总例数比例仅在2016-2017年明显上升，各类型罕见病时间分布呈不同特征；罕见病的病例数男女性别比为1.35：1（13 990/10 398），男女性别比最高的3类疾病依次为"消化系统疾病"（4.45：1，1 180/265）、"损伤、中毒和外因的某些其他后果"（3.51：1，281/80）和"神经系统疾病"（2.26：1，3 213/1 422）；各年龄段罕见病类型、各类型罕见病年龄分布均呈不同特征；病例数居前10位的疾病占全部罕见病例数的53.55%（13 060/24 388），其中前3位疾病分别为成人粒细胞缺乏症（14.41%，3 515/24 388）、皮质基底核退化症（7.60%，1 854/24 388）和亨诺克-舍恩莱因紫癜（6.01%，1 466/24 388）。结论 本研究分析的浙江省2007-2017年24 388例罕见病住院病例的特征资料，是推动我国罕见病的研究、监测或登记数据库构建、制定防控策略的参考依据。     

浅谈护士语言技巧与患者康复的关系

随着医学模式的转变，我院开展优质护理，为患者提供以“患者需要”为中心的最贴心、最及时服务，达到了患者满意，家属放心的效果[1]。优质护理使我体会到护理模式也由被动服务变为主动服务，护理过程中护士语言技巧与患者康复有着重要的关系。语言是人们交流，沟通思想感情的工具，人患病后容易产生负性情绪，影响疾病康复。良好的沟通可以增进对患者的多方面了解，降低护理差错事故发生，降低患者投诉率，促进康复，在临床起到事半功倍的效果，对开展护理工作有积极的推动作用。     

金刚烷胺治疗带状疱疹后神经痛的疗效观察

本研究应用病例对照的方法观察金刚烷胺及卡马西平治疗106例疱疹后神经痛(PHN)的疗效,现报告如下.     

罕见Brugada样心电图图形一例

1临床资料男,28岁,因间断性发冷、寒战、高热4 d入院.患者4 d前无明显诱因出现发冷、寒战,继之高热,体温达40℃,伴恶心、呕吐,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿痛、尿急、尿频等症状.经服退热和抗疟疾药体温有所下降,因疑疟疾"而来我院.既往体健,无输血史.患者曾经在非洲工作2个月6d前归国,同事中有患疟疾"者.家族无类似病史及猝死者.查体:T 39·3℃,P 88次/min,R 22次/min,BP 110/70 mmHg.神清,全身皮肤未见皮疹及出血点,浅表淋巴结不大.心肺未闻异常.腹平软,肝脾肋下未及.实验室检查:血常规WBC 5·59×109/L,N 86·3%,Eo 2%;RBC 4·8…     

西班牙裔美国人患帕金森病愈发常见

在肺功能损伤而不肥胖的人群中,血清瘦素(lelptin)水平有所升高。瘦素是一项全新的、可独立预测冠心病危险因素的指标。     

小儿肾积水Anderson－Hynes手术后并发症及其治疗

对５２例（５４侧）先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水患者行Ａｎｄｅｒｓｏｎ－Ｈｙｎｅｓ手术，对其手术的并发症进行分析，主要并发症为吻合口梗阻（３９％）和泌尿系感染（２８％）．经腹进行手术，肠梗阻发生率为１３％（３／２３）．患儿手术时年龄与手术后并发症发生率无显著性意义．     

树脂桩核烤瓷冠在前牙冠折修复中的应用

目的 通过对前牙冠折树脂桩核烤瓷冠修复一年后临床疗效观察，了解树脂桩核烤瓷冠修复法在前牙冠折修复中的实用性。方法 根据修复后的实用性、美观性及临床检查情况，制定临床疗效判定标准。对43例67颗前牙冠折树脂桩核烤瓷冠修复后一年进行复查，判定本组病例修复体的良好数、有效数、失败数及总有效数，并计算出相应的良好率、有效率、失败率及总有效率。结果 良好率80．6％，有效率16．4％，失败率3％，总有效率97．0％。结论 树脂桩核烤瓷冠修复术是一种简单易行且疗效较好的前牙冠折修复方法，适宜于在基层医院推广使用。     

TNF阻滞剂有助于治疗顽固性后葡萄膜炎

英国研究人员报告，对威胁视力的顽固性、非感染性后葡萄膜炎患，静脉输注p55肿瘤坏死因子(TNF)受体融合蛋白(TNFr-lg)中和TNF-α是一种安全有效的援救性疗法。