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1.
免疫"妥协"和骨髓增生异常综合征细胞克隆 总被引:3,自引:1,他引:2
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性造血干/祖细胞克隆性疾病,以无效造血和高风险进展为急性白血病为特征,WHO分类将其归入髓系肿瘤。在该病的发生、发展过程中,负有监视并清除恶性克隆功能的免疫系统也发生了异常改变,其突出特征是对恶性造血克隆无足量反应,妥协(compromise)以至耐受(tolerance),以至MDS逐步向白血病转化。现对此方面研究进展综述如下。 相似文献
2.
我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为“不典型再生障碍性贫血”、“增生性再生障碍性贫血”、“骨髓增生异常综合征”。给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持。自1998年1月始,我们观察29例此类患者发现:(1)三系或两系血细胞少,但网织红细胞比例和中性粒细胞比例不低;(2)骨髓增生减低、活跃或明显活跃,红系比例不低;(3)可有间接胆红素、F-Hb增高或HP降低,但定性溶血检查皆阴性;(4)T淋巴细胞比例及功能不失调(T4/T8正常,IL-2、IFN-γ正常);(5)无克隆性异常标记(染色体、Ras、限制性长度片段多态性);(6)病程长,进行性加重;(7)部分患者先有感染(上感、肠炎),部分患者抗核抗体阳性。上述特征说 相似文献
3.
目的 了解骨髓增生异常综合征 (MDS)骨髓单个核细胞c kit受体的表达与功能。方法 采用免疫荧光方法测定c kit受体蛋白 (CD117)的表达 ;逆转录 聚合酶链反应方法测定c kitmRNA的表达 ;细胞培养检测c kit受体的功能。结果 CD117表达率正常人为 3 0 4 %± 1 4 9% ,MDS患者为 8 58%± 5 2 8% ,两者差异有显著性 (P <0 0 5) ;RA患者为 5 12 %± 2 13% ) ,RAEB RAEB t患者为 10 0 1%± 5 0 7% ,两者差异有显著性 (P <0 0 5) ;MDS继发白血病患者为 32 4 3%± 18 16 %。MDS患者c kit基因mRNA表达与CD117表达相一致。正常骨髓单个核细胞体外半固体培养 ,在加入造血干细胞因子、白细胞介素 3、红细胞生成素 (SCF IL 3 Epo)后形成的粒 巨噬细胞集落 (CFU GM)较仅加入IL 3 Epo显著增多 (P <0 0 5) ,红系爆式集落 (BFU E)数量极显著增多 ,且BFU E体积显著增大(P <0 0 1)。MDS患者在上述相同条件下CFU GM数量无明显变化 (P >0 0 5) ,与正常对照比较 ,CFU GM和BFU E数量均显著减少 (P <0 0 5)。结论 MDS患者骨髓单个核细胞CD117表达明显高于正常对照 ,且与病情进展相关 ;c kitmRNA表达与CD117表达相一致 ;MDS患者骨髓单个核细胞体外培养时 ,SCF协同IL 3、Epo促进造血干 祖细胞增殖分化能力较正常对照明 相似文献
5.
铁代谢异常和缺铁性贫血 总被引:8,自引:0,他引:8
铁作为组成机体最重要的元素之一 ,广泛分布于各种组织。正常成年人体内含铁量为 3~ 5g(男性约为 5 0mg/kg,女性约为 35mg/kg)。人体内血红蛋白铁约占铁总量的 6 7%。其它以储存铁、肌红蛋白铁、易变池铁、组织铁和转运铁形式分布。储存铁包括铁蛋白和含铁血黄素 ,是体内重要的备用铁来源。组织细胞内的细胞色素和过氧化氢酶 ,过氧化物酶及黄素蛋白所含的铁 ,总量约为 6~ 8mg,被称为组织铁。转运铁是与血浆中转铁蛋白 (transferrin ,Tf)结合并被转运到全身组织细胞以供利用的一部分铁。铁的吸收部位主要在十二指… 相似文献
6.
目的了解治疗免疫相关性血细胞减少症(IRP)过程中,环孢素A(CsA)血药浓度与疗效的关系。方法对2008年8月至2009年3月天津医科大学总医院血液科50例IRP患者CsA用药血药浓度及疗效进行分析。结果IRP患者空腹CsA血药浓度(C0)(141.3±97.0)μg/L;用药2 h后CsA血药浓度(C2)(437.2±241.9)μg/L。C2≥300μg/L的病例疗效、脱离血制品输注情况、髂骨骨髓增生情况均好于C2<300μg/L的病例。C0≥90μg/L患者的疗效、胸骨巨核数均好于C0<90μg/L的患者。应用CsA同时应用唑类抗真菌药物的病例血清尿素氮(BUN)升高的比例明显高于未用抗真菌药的患者。结论IRP患者CsA血药浓度与疗效相关,C2≥300μg/L及C0≥90μg/L疗效较好。CsA常规用量是安全的,并用唑类抗真菌药可引起肾损害。 相似文献
7.
获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。 相似文献
8.
目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。 相似文献
9.
10.