生酮饮食干预葡萄糖转运体1缺陷综合征合并过敏一例

随着基因检测技术的发展, 越来越多的遗传代谢病得以诊断。遗传代谢病治疗原则为限制代谢受阻底物的摄入, 降低有害产物的蓄积, 补充生成不足的产物。遗传代谢疾病多发生氨基酸及肽类代谢障碍、脂质和脂蛋白代谢障碍、脂肪酸和酮体代谢障碍、碳水化合物代谢障碍及其他代谢障碍。因此临床营养治疗该类疾病, 需严格调整营养素比例。其中饮食治疗一直是主要营养治疗方法之一。该文报道1例葡萄糖转运体1缺陷综合征合并过敏的患儿进行全程营养管理, 介绍生酮饮食治疗与疾病的相关性和如何具体实施饮食管理。以此探讨个体化饮食疗法对遗传代谢性疾病的患儿疾病改善预后、保障生活质量有重要意义。     

儿科乳糜胸及乳糜腹规范化营养治疗15例

目的：回顾分析使用肠外营养支持的乳糜胸/腹的治疗,分析其与国际乳糜胸/腹治疗建议的共同点。方法收集2012、2013年共15例使用PN的乳糜胸/腹的诊疗内容,并对患儿一般资料、治疗方案的制定、预后等进行分析。结果2012、2013年间本院使用PN支持的乳糜胸/腹患儿共15例,其中乳糜胸11例（73．3％）,乳糜腹4例（26．7％）,12例放置胸/腹引的患儿平均引流时间为（23．2±17．8）d。患儿PN时间平均为（19．9±19．1）d。经过积极引流、规范营养支持、奥曲肽、手术结扎胸导管等综合治疗,最终13例乳糜漏患儿治愈出院,1例带腹腔引流管出院后失访,1例住院1周后自动出院。15例患儿平均住院时间为（30．8±17．7）d。结论充分引流、合理营养支持、适时应用生长抑素等保守治疗可治愈大部分乳糜胸/腹,如保守治疗无效,可选择红霉素胸/腹膜粘连和手术治疗等侵入性治疗方式。高MCT饮食较常规低脂饮食更为有效。但仍需进一步探索更规范的治疗方案。     

儿童过敏性紫癜疾病相关因素研究

目的:分析引起儿童过敏性紫癜疾病发生的相关因素.方法:收集2007年-2008年,上海某儿科医院内科病房诊断患有过敏性紫癜80例患儿病例报告及相关检查.进行资料汇总;随机选择外科无过敏性疾病的90例患儿作为疾病因素对照组.结果:以食物过敏,母乳喂养时间和遗传为主要影响因素.结论:在资料的收集中,对预防和减少过敏性紫癜发作起到积极作用.     

特殊医学用途配方食品在儿科临床运用中的标准化管理和实践探索

近年来,临床营养建设在医疗机构中取得了迅速发展,逐步向规范化和标准化的医学营养治疗方向发展。随着特殊医学用途配方食品管理政策的推进,健康管理在临床治疗过程中的作用正在日益显现,进入蓬勃发展阶段,对保障医疗质量和医疗安全有突出作用。本文就上海儿童医学中心临床营养科近10年对特殊医学用途配方食品的标准化管理进行总结,所获得的良好效果和经验,值得进一步应用推广。     

早产儿营养干预方式的研究进展

近年来,由于医疗技术的发展及社会、经济环境的变化,早产儿出生率增加,为降低早产儿宫外生长发育迟缓和神经发育落后,临床上应充分重视对早产儿出生后的营养支持方式。目前对早产儿的营养干预主要采用肠内或肠外营养。其中,肠外营养的使用按照最新中国新生儿营养支持应用指南中的推荐量,并给予早产儿个体化支持。肠内营养常用母乳及母乳强化剂、早产儿配方乳、深度水解蛋白乳及出院后配方乳。本文主要阐述早产儿营养干预的临床应用状况。