阿霉素肾病大鼠肾组织中nephrin和CD2AP的表达及意义

【目的】动态观察nephrin、CD2相关蛋白（CD2AP）在阿霉素肾病大鼠肾小球中的表达变化,探讨其在蛋白尿发生发展过程中的作用。【方法】72只大鼠分为2组,模型组36只和对照组36只,模型组大鼠尾静脉一次性注射盐酸阿霉素,对照组大鼠尾静脉一次性注射等容积生理盐水,分别于注射后3、5、7、14、28、42d各杀检6只大鼠。采用实时荧光定量PCR、免疫组织化学检测大鼠肾小球中nephrin、CD2AP的表达和分布变化。【结果】①模型组大鼠7d时nephrinmRNA表达增加,14d时其蛋白表达（9.44±0.49）亦显著增加;CD2AP表达增加时间较晚,28d时其mRNA和蛋白表达（7.88±1.01）才显著增加。②与对照组相比,模型组nephrin、CD2AP出现分布异常,从沿着毛细血管袢线样分布逐渐转变为不连续性颗粒样或斑片状分布。③肾小球nephrinmRNA、CD2APmRNA表达量与24h尿蛋白量均呈正相关关系（r=0.878,P〈0.01;r=0.945,P〈0.01）。【结论】①nephrin早期出现表达增加及分布异常,可能是导致蛋白尿的原因及判断肾小球足细胞损伤的一个早期重要指标。②CD2AP在后期出现表达增加,可能是足细胞抵抗损伤的一种代偿反应。     

先天性颅骨锁骨发育不全2例报告

先天性颅骨锁骨发育不全２例报告中山医科大学附属第一医院蒋小云１王家欣２关智平１颅、锁骨发育不全为少见的先天性多发性骨发育障碍疾病。自１９８９年以来我科发现２例，现报告如下。病例报告例１：男，孕２产１。足月自然分娩，体重３．８ｋｇ，头围３３．５ｃｍ，前...     

难治性原发性肾病综合征患儿蛋白尿与肾损害的关系

目的 探讨蛋白尿与肾损害及疾病进展的关系.方法 难治性原发性肾病综合征患儿49例,男35例,女14例;年龄1.4～15岁,随访24～92个月者18例.病例分为持续蛋白尿组(甲组)18例,间歇蛋白尿组(乙组)31例.比较两组患儿肾小管间质和肾小球病理损害、肾功能损害和病情进展的差异.结果 甲组较乙组肾小管间质病理损害(平均秩和:33.44比20.10)、肾小球系膜增生程度(平均秩和:29.67比22.29)、肾功能损害[血肌酐65.5(14.0,805.0)比46.0(16.0,353.0)μmol/L]均严重(P＜0.05).甲组患儿随访后较随访前血肌酐升高[208.0(90.0,586.0)比57.0(36.0,125.0)μmol/L](P＜0.05);乙组差异无显著性.肾小管间质病理损害Ⅰ Ⅱ Ⅲ级患儿,随访后血肌酐较随访前升高[120.0(46.0,586)比54.0(35.0,125.0)μmol/L],P＜0.05.随访后重复肾活检甲组2例,病理改变均较随访前加重;乙组1例,较随访前无明显加重.结论 在难治性原发性肾病综合征,持续蛋白尿患儿肾小管间质和肾功能损害严重.持续蛋白尿和肾小管间质损害与病情进展相关.     

慢性肾脏病患儿父母的流行病学调查

目的：调查慢性肾脏病（ CKD ）患儿的父母CKD的发病情况。方法对新收入住院的CKD患儿（年龄＜14岁）的父母（肾脏病组）进行问卷调查,有效问卷为120份,了解患儿父母的肾脏病、糖尿病、高血压及乙肝病史及吸烟情况,进行体质指数测量及尿常规检查。以同期住院的非CKD患儿的父母40例为对照组。结果肾脏病组120例中,既往诊断肾脏病11例（9.2％）,高血压5例,乙型肝炎4例,无糖尿病者和肥胖者,吸烟者20例（16.7％）;尿常规检查异常25例（20.8％）。对照组既往诊断肾脏病1例（2.5％）,乙型肝炎1例,无高血压、糖尿病和肥胖者,吸烟者5例（12.5％）;尿常规检查异常者1例（2.5％）。两组比较,肾脏病组尿检异常明显高于对照组,差异有统计学意义（P＝0.006）;其中孤立性血尿患儿父母的尿检异常明显高于其他肾脏疾病和对照组。两组的既往肾脏病史、高血压、乙型肝炎、糖尿病、肥胖及吸烟比较差异无统计学意义。结论 CKD患儿的父母是CKD高危人群,对孤立性血尿患儿的父母进行尿常规筛查有助于早期发现肾脏病。     

IgA肾病患者血清IgA1对人肾小球系膜细胞转化生长因子β1/Smads信号通路的影响

目的 研究IgA肾病(IgAN)患者血清IgA1对人肾小球系膜细胞(HMC)转化生长因子β1(TGF-β1)、磷酸化Smad3(p-Smad3)和纤连蛋白(FN)的刺激作用,探讨IgA1对TGF-β1/Smads信号通路的影响.方法 体外培养HMC,分5组.即健康对照组、健康人IgA1(NIgA1)刺激组、健康人聚合IgA1(aNIgA1)刺激组、IgAN患者IgA1(PIgA1)刺激组和IgAN患者聚合IgA1(aPIgA1)刺激组.RT-PCR检测各组细胞TGF-β1、p-Smad3和FNmRNA的表达.Western免疫印迹检测HMC p-Smad3蛋白水平.ELISA检测HMC培养上清液中TGF-β1、FN蛋白水平.结果 PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1,P-Smad3、FN mRNA和蛋白的表达(P<0.05).aPIgA1上调三者mRNA表达的能力分别为PIgA1的1.5倍、1.3倍和1.5倍(均P<0.05).aPIgA1上调TGF-β1和p-Smad3蛋白表达的能力分别为PIgA1的2.1倍和1.6倍(均P<0.01).在aPIgA1刺激不同时间,TGF-β1和p-Smad3 mRNA表达于12 h达高峰(0.866±0.055和0.891±0.251),于24h回到基线水平.FNmRNA表达于24 h达高峰(0.968±0.031).TGF-β1和p-Smad3蛋白表达逐渐升高,TGF-β1于12 h达高峰[(246.960±1.270)ng/L],p-Smad3于6 h达高峰(0.490±0.046)后开始下降.FN蛋白表达逐渐升高,24 h达高峰[(1.804±0.038)mg/L](均P<0.01).结论 PIgA1和aPIgA1能显著上调HMC TGF-β1、p-smad3、和FNmRNA表达和蛋白水平.且aPIgA1的作用强于PIgA1,提示IgAN患者血清的IgA1,主要是aIgA1可通过TGF-β1/Smads信号通路在IgAN进展中起作用.     

儿童嗜酸性粒细胞增多症病因和临床表现(附46例分析)

嗜酸粒细胞增多症是指由外周血嗜酸粒细胞 (ｅｏｓｉｎｏｃｙｔｅ ,ＥＣ)增多引起的一组疾病 ,临床上少见 ,Ｂｒｉｇｄｅｎ等报导其总发生率占门诊病人的 0 .1 % ( 2 2 5 1 930 0 ) [1] 。本文收集我科住院的 46例嗜酸粒细胞增多症患儿的临床资料 ,分析如下。资料和方法一、对象1 996年 1月至 2 0 0 1年 1 2月间我科住院的 46例诊断为嗜酸粒细胞增多症的患儿 ;其中男 31例 ,女 1 5例 ,男 :女≈ 2 .1∶1。肠道蠕虫病 1 2例 ,肺浸润性嗜酸粒细胞增多症 (ｐｕｌ ｍｏｎａｒｙｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ ,ＰＩＥ) 1 6例 …     

肾小球疾病患儿血浆黏附分子P选择素的表达及意义

目的探讨不同肾小球疾病患儿外周血黏附分子P选择素(CD62P)的水平及其临床意义。方法选择不同肾小球疾病患儿154例为病例组。其中原发性肾病综合征(PNS)54例,IgA肾病(IgAN)32例,紫癜性肾炎(HSPN)26例,狼疮性肾炎(LN)32例,乙肝相关性肾炎(HBV-GN)10例。病例均处于活动期。42例年龄、性别相匹配的健康儿童为健康对照组。采用放射免疫法(RIA)测定各组外周血CD62P水平,并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血小板(PLT)、血清清蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、BUN、Scr和尿N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、β2微球蛋白(β2-MG)、溶菌酶(Lys)之间的相关性。结果1.各病例组活动期患儿外周血CD62P水平均明显增高,与健康对照组比较均有显著性差异(Pa<0.01)。2.各病例组中,PNS组患儿CD62P水平增高最为显著,IgAN组患儿CD62P水平显著低于其他各组(Pa<0.05)。3.各病例组患儿外周血CD62P水平均与24h尿蛋白定量呈正相关,与血清ALB呈负相关,与血清PLT、CHOL、BUN和Scr均无相关性。4.各病例组患儿外周血CD62P水平与尿NAG、β2-MG水平均呈正相关,与尿Lys水平无相关性。结论CD62P在肾小球疾病患儿外周血中表达增强,提示其参与了儿童肾小球疾病的发生和发展。     

幼年型强直性脊柱炎诊断和治疗进展

目前,幼年型强直性脊柱炎(JoAS)越来越受到临床医生的重视.该病在早期的临床表现很不典型,往往延误了其诊断和治疗,给患儿身体功能造成极大影响.该文通过总结近年来国外关于JoAS的研究,讨论了其发病机制、临床表现、诊断和治疗措施,重点对JoAS的影像学检查、生物制剂治疗及物理治疗等方面进行阐述.     

1,4-苯醌致K562细胞线粒体功能障碍与凋亡作用

目的：研究1,4-苯醌对人慢性髓系白血病细胞（K562细胞）线粒体功能及凋亡的影响。方法：分别用终浓度为0、10、20 μmol/L的1,4-苯醌处理K562细胞24 h,用CCK-8法检测细胞活力,通过流式细胞仪检测活性氧（ROS）生成量;用线粒体膜电位、三磷酸腺苷（ATP） 生成量来评价线粒体功能;用PI-Annexin V双染法检测细胞的凋亡,采用分光光度法检测caspase-3酶的活性。结果：与对照组比较,1,4-苯醌10和20 μmol/L染毒组K562细胞相对增殖率均降低（P均<0.05）;随着1,4-苯醌浓度的增加,ROS生成量逐渐上升、线粒体膜电位和ATP生成量均逐渐降低、细胞的凋亡率逐渐增高,其中1,4-苯醌20 μmol/L染毒组与对照组间的差异均有统计学意义（P < 0.05或P < 0.01）;caspase-3活性逐渐升高,1,4-苯醌10和20 μmol/L染毒组与对照组相比差异均有统计学意义（P均<0.01）。结论：1,4-苯醌可以诱导K562细胞ROS升高,抑制K562细胞增殖,造成线粒体功能障碍,诱导细胞凋亡升高,提示线粒体障碍在1,4-苯醌诱导K562细胞凋亡的过程中发挥了重要作用。     

系膜增生性肾炎患儿肾组织血小板源性生长因子及其受体表达的临床研究

目的研究系膜增生性肾炎患儿肾组织血小板源性生长因子(PDGF)及其受体(PDGFR-α、β)的表达及意义.方法采用免疫组化染色法检测弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)肾活检组织中PDGF、PDGFR的表达.结果PDGF在MsPGN中的表达明显高于正常肾和FSGS,PDGFR-α、β的表达高于正常肾(P＜0.01);PDGF在FSGS中的表达与正常肾相比无差异,但PDGFR-α、β表达升高(P＜0.01);MsPGN与FSGS的PDGFR-α、β表达无明显差异(P＞0.05).结论肾组织PDGF及其受体的过度表达可能在MsPGN的发病中起重要作用.