难治性白血病异基因骨髓移植后软组织肿瘤的危险因素及治疗的研究

难治性白血病的预后极差，目前惟一有望的治疗选择为异基因造血干细胞移植（allo—HSCT），可使20％-30％患者获得长期生存机会。复发是导致移植失败的主要原因之一。近两年来我们对17例急性白血病（AL）进行了allo—HSCT，其中6例为难治性或晚期白血病患者。6例中1例早期死亡为严重移植物抗宿主病（GVHD），4例先后发生髓外软组织肿瘤（EMD），1例无病生存。本研究着重描述了4例allo—HSCT后发生EMD患者的状况和治疗，并对EMD发生的危险因素及其治疗现状进行了文献综述。     

急性淋巴细胞白血病非亲缘双份HLA不全相合脐血移植出现严重移植物抗宿主病一例

患者女，22岁。2003年4月因骨痛2个月余，反复发热20余天而在外院确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)。因无相关供者，也未找到HLA相合的无关供者，故于首次化疗完全缓解后5个月行无关供者脐血移植(UD-CBT)。术前病毒学检查乙型肝炎、丙型肝炎抗原和抗体阴性，巨细胞病毒抗体(CMV-IgM)、单纯疱疹病毒抗体(HSV-IgM)、EB病毒抗体均为阴性，心、肝、肾等无异常。双份脐血由广州市妇婴医院脐血库提供，HLA配型及供受者血型结果见表1。     

异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病I型1例报告

目的：粘多糖病I型是一种进行性多器官受累的遗传代谢性疾病,Hurler综合征是粘多糖病I型的最严重类型,常导致进行性的中枢神经系统受损和早期死亡。该研究进行了异基因造血干细胞移植治疗该病的初步尝试,探讨异基因干细胞移植治疗粘多糖病的疗效。方法：1例男性粘多糖病I型Hurler综合征患者,2岁1个月,供者为其胞姐,HLA配型一个HLA-B位点不合。预处理方案为减低预处理剂量的BuCy方案马利兰(BU)每日3.7mg/kg,-9~-6d;环磷酰胺(Cy)每日42.8mg/kg,-5~-2d;抗胸腺细胞球蛋白每日3.5mg/kg,-7,-5,-3,-1d。输入重组人粒细胞集落刺激因子动员的供者CD34+细胞(12.8×106/kg),以环孢素A、骁悉、赛呢哌、抗胸腺细胞球蛋白和氨甲喋呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果：移植后14d,短串联重复序列结合聚合酶链反应(STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合,中性粒细胞和血小板植活时间分别为+11d和+19d。仅出现肝、胃肠Ⅰ级预处理相关毒性,无严重预处理相关并发症。未发生急、慢性移植物抗宿主病和移植物衰竭,移植后临床症状明显改善,认知能力持续增加。结论：异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病I型疗效肯定,减低剂量的预处理方案有利于降低预处理相关毒性;移植前后加强免疫抑制治疗,适当增加供者造血干细胞输注数量,有利于促进植入,减少移植物衰竭以及GVHD的发生。     

循证护理在预防血液病患者中心静脉置管并发症中的应用

目的：探讨循证护理在预防血液病患者中心静脉置管并发症中的应用效果。方法以本院2009年5月∽2012年2月收治的血液病患者200例为研究对象,使用随机数字表法分为循证护理组和常规护理组,每组各100例,对比两组患者的临床效果。结果循证组导管堵塞、导管脱落、导管渗漏和感染的发生率分别为18.00%、15.00%、17.00%和5.00%,显著低于常规护理组（分别为31.00%、29.00%、33.00%、13.00%）。循证护理组患者的护理满意度为（95.35±3.24）分,常规护理组为（89.32±3.38）分,循证护理组护理满意度得分高于常规护理组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论循证护理可以有效预防血液病患者中心静脉置管相关并发症的发生风险。     

自理模式在血液病大剂量化疗后全环境保护患者中的应用

目的为血液病大剂量化疗患者选择更好的护理方式。方法将52例大剂量化疗入住层流洁净病房(LAFR)的患者随机分为2组,观察组将自理模式贯穿于大剂量化疗前后的全过程,对照组采用传统的常规护理措施。结果观察组患者和家属对疾病相关知识及自我护理方法的知晓率显著上升,对病区护理工作满意度上升。结论自我护理理论有助于调动和激发患者的主观能动性,有效地克服和预防了患者化疗后骨髓抑制期中的自理缺陷,使患者顺利实现康复。     

异基因造血干细胞移植治疗黏多糖病Ⅰ型1例

目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡.我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试.方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐姐allo-HSCT.预处理方案为马利兰、环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)预防包括环孢素、短程甲氨喋呤、赛尼哌和骁悉.移植后评价植入、不良反应和疗效.结果:完全供者嵌合14 d,中性粒细胞＞0.5×109/L,11 d,血小板＞50×109/L,28 d.未发生严重的GVHD和移植物衰竭.植入后MPS-1H的临床症状明显改善,认知能力持续增加.结论:早期allo-HSCT可减轻疾病的症状,改善生活质量和存活.     

1例成人脐血干细胞移植术后并发皮肤Ⅳ度移植抗宿主病的护理

皮肤移植抗宿主病(GHVD)是异基因脐血干细胞移植(CBSCT)的主要及最早出现的并发症之一,发生率及严重程度与其HLA配型有关。根据皮肤GVHD的临床表现,着重阐述了成人脐血移植术后并发皮肤GVHD时皮肤皮疹的护理、锁骨下静脉置管的护理、眼部的护理、口腔粘膜的护理、会阴部护理、肛周皮肤的护理以及心理护理。     

儿童造血干细胞移植的护理

目的探讨小儿造血干细胞移植过程的护理特点。方法通过回顾分析10例2～14岁小儿移植患者的护理总结护理经验。结果造血干细胞移植是治疗白血病的有效手段之一,由于治疗环境相对封闭,患儿与家人分离等原因,常使患儿处于特殊的心理应激状态。儿童患者则由于年龄和性格差异大等因素,较成人护理有着显著不同和更大的难度。结论对儿童患者的心理护理应有的放矢,充分了解和分析其心理特点,适时采取有效措施,认真做好解释诱导和情感交流,及时填补母爱空缺,充分满足生理心理需要,使患儿以良好的心理状态度过这一特殊治疗阶段。     

1例异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病的护理

粘多糖病（Mucopolysaccharidosos，简称MPS）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，由于α-L艾杜糖醛酸酶缺乏引起糖氨聚酶代谢障碍，导致粘多糖未能正常分解而在体内沉积，累及脑、心、肝、骨骼、皮肤、角膜等器官，导致体格、智力发育障碍，重症者可因心功能不全或肺部感染而于10岁前天折。治疗方面除对症处理外，本病目前尚无特殊治疗方法，基本的治疗期望采用基因治疗，与干细胞移植以替代多糖病各型酶的缺乏，而干细胞移植疗效理想的治疗年龄应在出生后18个月之前。我院于2005年8月收治了1例粘多糖病1型患儿，进行其亲胞姐的造血干细胞移植后，经过2月余的精心护理移植成功出院，移植后临床症状明显改善，认知能力持续增加。结论异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病Ⅰ型疗效肯定，现报道如下：     

异基因造血干细胞移植治疗黏多糖病I型1例

目的:MPS-1H是一种进展型黏多糖代谢性遗传病,常导致早期死亡。我们进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗该病的初步尝试。方法:1例2岁MPS-1H幼儿接受了其HLA不全相合姐姐allo-HSCT。预处理方案为马利兰、环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白;移植物抗宿主病(GVHD)预防包括环孢素、短程甲氨喋呤、赛尼哌和骁悉。移植后评价植入、不良反应和疗效。结果:完全供者嵌合14d,中性粒细胞>0.5×109/L,11d,血小板>50×109/L,28d。未发生严重的GVHD和移植物衰竭。植入后MPS-1H的临床症状明显改善,认知能力持续增加。结论:早期allo-HSCT可减轻疾病的症状,改善生活质量和存活。