急性粒细胞白血病感染后自发缓解2例

急性粒细胞白血病感染后自发缓解２例河北省张家口医学院一附院赵麟成胡绍燕李清茂１陈金华，张家口０７５０００急性白血病自发缓解，国内罕有报导，我院曾收治２例继发感染后自发缓解的急性粒细胞白血病，报告如下。例１男性，２１岁。因面色苍白半个月，发热２ｄ入院。...     

抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的不良反应比较

目的比较抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及抗淋巴细胞球蛋白(ALG)在治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)中的不良反应。方法回顾性分析132例诊断为SAA并接受ALG/ATG为主的联合免疫抑制治疗患儿的临床资料,对不良反应发生率进行比较,组间有效率比较应用χ2检验。结果 59例使用ALG,发生过敏反应19例(32.2%),其中出现发热6例(10.17%),因严重过敏反应而停止治疗者4例(6.78%);发生血清病反应36例(61.01%),其中发热14例(23.73%);19例(32.20%)出现不同程度的感染,以呼吸道感染最常见(16.95%)。73例使用ATG,过敏反应37例(50.68%),22例(30.14%)出现发热,2例(2.74%)因严重过敏反应而停用;血清病反应45例(61.64%),其中发热21例(28.77%);出现感染23例(31.50%),同样呼吸道感染多见(21.91%)。经统计分析,ATG较ALG发生过敏反应更高,其中以发热反应有显著统计学差异(P<0.05);而在出现严重过敏反应导致停药,ALG组较ATG更多见,但无显著统计学差异;血清病反应及感染两者未表现出显著差异(P>0.05)。结论过敏反应、血清病及感染为治疗中常见的不良反应。ATG较ALG更容易引起SAA患儿发生过敏反应,其中以发热反应发生率更高,而血清病反应及感染发生率无差异。     

长柱重楼皂苷抑制急性髓系白血病细胞增殖的机制研究

目的:探讨长柱重楼皂苷抑制急性髓系白血病(AML)细胞株HL-60、K562、KG-1、HT-93增殖的作用原理。方法:HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞与长柱重楼皂苷共同培养24、48和72 h,应用MTT法测定细胞增殖抑制率,流式细胞术检测HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞株的凋亡率,Western blot检测凋亡蛋白PARP,Caspase3,Mcl-1, BCL-2, BAX,P53,P27的表达变化,GAPDH为内参对照。结果:与对照组相比,长柱重楼皂苷可以抑制HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞的增殖,且呈现明显的浓度依赖性和时间依赖性(r=0.9436;r=0.8623;r=0.9922;r=0.8918)。不同浓度的长柱重楼皂苷(4和8μg/ml)分别作用于HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞24 h后,与表达对照组比较,凋亡细胞的比例均明显增加。随着药物浓度的增加,PARP与Caspase3的剪切带也逐渐增加(r=0.9945;r=0.965),同时BCL-2家族的促凋亡蛋白BAX表达逐渐增加(r=0.9916),而抗凋亡蛋白MCL-1与BCL-2表达逐渐减少(r=0.9959;r=0.9927)。抑癌基因p53蛋白及其下游p27蛋白的表达也随着药物浓度的增加而逐渐升高(r=0.9959;r=0.9778)。结论:长柱重楼皂苷通过活化内源性凋亡通路有效抑制白血病细胞增殖,这为临床上治疗AML白血病提供潜在新药物选择。     

贝林妥欧单抗治疗儿童难治/复发前体B细胞急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的评价贝林妥欧单抗治疗儿童难治/复发前体B细胞急性淋巴细胞白血病(R/R BCP-ALL)的临床疗效及安全性。方法采用回顾性研究的方法对2021年8月至2022年6月苏州大学附属儿童医院血液科使用贝林妥欧单抗治疗的R/R BCP-ALL患儿的临床资料进行分析。根据入院时患儿的体重分为<45 kg组和≥45 kg组, 2组患儿分别接受不同剂量贝林妥欧单抗治疗, 在15 d左右评估患儿骨髓缓解情况, 同时监测治疗期间的临床指标及不良反应。采用两独立样本秩和检验比较组间差异, 分类变量使用Fisher′s检验。结果 16例R/R BCP-ALL患儿中, 12例(75%)在14 d左右骨髓达完全缓解(CR)且微小残留病灶(MRD)转阴, 其中骨髓原幼细胞比例≥0.5的9例患儿中有5例达到CR, <0.5有7/7例达到CR, 达CR患儿的白细胞介素6(IL-6)峰值显著高于未达CR者(Z=2.50, P=0.012)。12例在第15天左右骨髓评估达CR, 3例未达CR的在第28天评估仍未缓解, 疗效预测准确度为93.8%(15/16)。不良反应包括发热、中性粒细胞减少、血钾降低、肝...     

CLAG或FLAG桥接BuCy的预处理方案治疗儿童急性白血病的疗效观察

目的 旨在观察CLAG桥接BuCy作为预处理方案治疗儿童急性白血病的移植疗效,并与FLAG预处理方案比较。方法 收集2018年8月～2020年6月行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的70例急性白血病患儿临床资料,比较2种预处理方案的预处理相关毒性、造血重建、移植物抗宿主病、移植后病毒感染、复发及生存情况。结果 与FLAG组相比,CLAG组EB病毒感染率(40%)相对较高(P<0.05)。2组患儿在预处理相关毒性反应、造血重建、GVHD发生及总体生存和复发方面均无差异(P>0.05)。多因素分析显示克拉屈滨和氟达拉滨2种预处理方案在患儿复发及生存方面均无差异(P>0.05),疾病类型与患儿生存显著相关(P<0.05,HR:0.088),移植前骨髓原始细胞是否≥5%及供受体HLA是否全合与患儿复发显著相关(P<0.05,HR:34.678、P<0.05,HR:0.024)。结论 CLAG组在预处理相关毒性反应、造血重建、GVHD发生及总体生存和复发方面与FLAG组无明显差异,总体疗效不劣于FLAG组。     

WT1基因增强子构建位点对WT1基因启动子转录活性的影响

目的：以WT1基因启动子和增强子的功能片段为研究对象，探讨增强子构建在质粒的不同位点对基因启动子转录活性的影响。方法: 利用基因重组技术将WT1基因增强子的功能片段分别插入在已含有WT1基因启动子的质粒，pEWP的不同位点（MCS中的BamH I、EGFP 终止密码后的Not I和SV40polyA位点后的AflⅡ）中，将重组质粒转染慢粒白血病红白急变细胞株K562细胞、乳腺癌细胞株MCF-7细胞和人类胚胎肾转化细胞株293细胞，通过检测转基因细胞中EGFP的平均荧光强度来评估增强子对启动子的转录促进作用。结果: 通过基因重组技术分别构建了含有WT1基因启动子的载体，即pEWP，和含有WT1基因启动子和增强子的载体，即pEWPE、pEWPD和pEWPA。流式细胞仪检测EGFP的平均荧光强度，发现pEWPA在293细胞和K562细胞中能够增强WT1启动子的转录活性，而pEWPE和pEWPD则无增强作用。3者均不能在MCF7细胞中增强WT1启动子的转录活性。结论: SV40polyA位点后插入增强子能够有效地增强启动子的转录活性，且具有细胞特异性。     

WAS基因突变与临床表型的相关性分析

目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变体共检出25种,其中新发突变9种,包括c.1234_1235dupCC,c.1093-1097delG,c.28-30dupC,c.436GT,c.273+10_273+11dupCC,c.995_996insG,c.1010TA,c.332_333delCC,c.683C T。临床表型包括经典WAS 25例,其突变类型包括错义突变、剪接体突变、插入突变、缺失突变、无义突变;X连锁的血小板减少症(XLT)2例均由错义突变引起;1例间歇性X连锁的血小板减少症(IXLT)由剪接体突变引起;X连锁的全血细胞减少症(XLP)共2例,是由错义突变引起。对IXLT患者丙种球蛋白及激素治疗有效,且能持续缓解;对XLT患者丙种球蛋白、激素治疗血小板一过性有效;对经典WAS患者丙种球蛋白或激素治疗仅少部分患者血小板一过性有效(8.0%);对XLP患者丙种球蛋白、激素治疗血小板低下状态无改善。免疫学检测发现CD3+降低患者占60.0%,CD19+降低患者占12.0%,CD56+CD16+降低患者占16.0%。本研究中24例接受造血干细胞移植(HSCT),存活22例,放弃HSCT的病人5例,4例死亡,只有1例IXLT的病人存活。结论:WAS基因缺陷是WAS及相关疾病确诊的重要依据。少数病人采用丙种球蛋白+激素治疗一过性有效,需要鉴别诊断。HSCT是治疗WAS的最有效手段。     

儿科血液病房低年资护士负性情绪体验的现象学研究

目的探索儿科血液病房低年资护士工作中的负性情绪体验。方法 2014年8月至2015年7月,采用目的抽样法选取某大学附属儿童医院血液病房的低年资护士19名为研究对象。采用现象学研究方法,对其进行半结构式访谈,并运用NVivo 10.0软件,管理、发掘和查找文本数据,以Colaizzi 7步分析法进行资料分析。结果共提炼得出6个主题,即紧张与焦虑、恐惧与无助、压抑与悲哀、不被认同感、缺乏成就感、对化疗药物危害的不确定感等。结论儿科血液病房低年资护士需要更多的关注,医院管理者应针对其存在的负性体验,采取有效的干预措施,以减轻其心理压力,使其处于最佳的身心健康状态,以保证护理质量和护理安全。