自身免疫性肝病自身抗体研究进展

自身免疫性肝病（ALD）是一组免疫介导的肝脏损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外,还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征（overlap syndromes）,主要以AIH—PBC重叠综合征多见。由于我国肝炎和肝硬化多因肝炎病毒,尤其是乙型肝炎病毒引起,故过去认为ALD较少见。     

难以察觉的肝脏”杀手”：自身免疫性肝病

50岁的李女士是一家公司的财务，平时工作繁忙．但身体一直不错。前些天，她参加了单位组织的体检，被查出肝功能明显异常。李女士很吃惊，不明白为什么自己一点感觉都没有，肝功能却“一塌糊涂”。怀着惴惴不安的心情，李女士去医院复诊。然而．一系列检查做下来，除了肝功能异常外，李女士的其他检查指标，如肝炎病毒、肝脏超声等．都是正常的。     

英国胃肠病学会2011年自身免疫性肝炎指南解读

一、背景介绍 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种慢性炎症性肝病,若不采取治疗常可进展至肝硬化、肝衰竭甚至死亡.2011年英国胃肠病学会(British Society of Gastroenterology,BSG)进一步更新了AIH诊断和治疗指南.     

自身免疫性肝炎的鉴别与诊断

自身免疫性肝炎(AIH)是一种与自身免疫反应相关的慢性持续性肝脏炎症性疾病。该病女性多发,未经干预者有进展为肝硬化、肝癌的可能。组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润。AIH临床表现具有明显的异质性,与具有相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点,误诊者可严重影响预后。综述了AIH鉴别和诊断的要点,希望有利于临床诊疗工作。     

自身免疫性肝炎患者临床病理学特点的性别差异比较

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)患者临床病理学特点是否存在性别差异.方法 169例AIH患者分为男性患者组23例,女性患者组146例,对两组患者的临床资料及肝活组织病理学检查结果进行分析,比较两组患者的临床病理学特点.非正态连续变量的比较采用Mann-Whiteney U检验,分类构成比采用Chi-Squre检验,累积生物化学缓解率采用Kaplan-Meier法.结果 男、女患者组的一般情况、AST、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)、总胆红素(Tbi)和肝组织学分级比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).比较两组患者的血清γ-球蛋白、IgG、IgM、自身抗体阳性率及其伴发其他自身免疫性疾病,差异无统计学意义(P＞0.05).采用传统积分系统评估,男性患者组治疗前积分为14.4±2.3,低于女性患者组的16.6±2.6,两组比较,差异有统计学意义(Z=-3.728,P=0.000),采用简化积分系统评估,男性患者组积分为7.2±0.8,高于女性患者组的6.5±1.2,两组比较,差异有统计学意义(Z=-2.372,P=0.018).15例接受免疫抑制剂治疗的男性AIH患者中有12例达到生物化学缓解,其余3例目前为不完全缓解,累积生物化学缓解率为80％,中位缓解时间为3个月(95％CI为2.070～3.930).结论 AIH在临床及病理特点方面不存在性别间差异,肝功能异常的男性患者也应考虑AIH的可能,建议行肝活组织学检查以明确诊断.简化标准可很好地用于男性AIH患者的临床诊断.     

传统和简化自身免疫性肝炎诊断积分系统比较

国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）于1999年更新的自身免疫性肝炎（AIH）诊断积分系统，其初衷主要是用于科研．因过于复杂而难以在临床实践中全面推广。最近IAIHG提出了一个仅包含4个评分项目的AIH简化诊断积分系统．以期能简便应用于日常临床工作中。本文对上述两种诊断积分系统之间的差异和诊断价值作一概述。     

自身免疫性肝炎精准医学的研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是遗传易感个体在环境因素诱导下发生的自身免疫性疾病,以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G血症、氨基转移酶水平升高和界面性肝炎为主要特征。AIH的临床表现多样,在临床诊治上表现出很高的异质性,因此个体化治疗显得尤为重要。近年来精准医学成为继循证医学之后的一种新的医疗模式,以实现个体化精准医疗为目的。该文从遗传易感基因、药物基因组学与精准用药、精准诊断与精准监控预后这3个方面综述了AIH精准医学的研究进展。     

胆汁淤积小鼠模型的探讨

目的探讨建立胆汁淤积小鼠模型的可行性。方法胆管结扎(bile duct ligation,BDL)模型:手术结扎C57BL/6小鼠胆总管后关腹并设立假手术对照组,10 d后处死小鼠,留取肝脏观察其病理变化。3,5-二乙氧基羰基-1,4-二氢-2,4,6-三甲基吡啶(3,5-diethoxycarbonyl-1,4-dihydrocollidine,DDC)模型:喂养含0.1%DDC饲料的C57BL/6小鼠。两周后处死,留取肝脏观察其病理变化。2-辛炔酸-牛血清白蛋白(2-octynoic acid-bovine serum albumin,2OABSA)模型:分别于0、3周时对C57BL/6小鼠腹腔内注射100μg的2OA-BSA,第8周时处死小鼠,留取肝脏观察其病理变化。显性阴性转移生长因子β受体II(dominant-negative form of the human transforming growth factor-beta receptor II,dnTGF-βR II)转基因小鼠:取16周龄dnTGF-βR II转基因小鼠,留取肝脏观察其病理变化。结果四种造模小鼠病理切片均可见肝细胞损伤以及汇管区大量炎症细胞浸润,汇管区炎症分级统计如下:BDL模型小鼠2.7±0.5;DDC模型小鼠2.9±0.6;2OA-BSA模型小鼠1.5±0.5;dnTGF-βR II转基因小鼠1.2±0.6,与各自对照组相比均有显著统计学差异(P0.01)。其中,BDL和DDC模型以大胆管损伤为主;而2OA-BSA模型和dnTGF-βR II转基因小鼠模型以小胆管损伤为主。结论上述4种小鼠胆汁淤积造模方法的可行,且形成周期短,稳定可靠。     

肝内胆管缺失的病理生理学研究进展

正肝内胆管缺失是指肝内胆管数量的减少或消失,是胆管树基本病理改变之一。免疫紊乱、肿瘤、感染、药物、缺血、遗传等因素都有可能引起胆管缺失。临床上,通过肝活组织检查,在10个及以上门管区的标本里,发现50%以上的小叶间胆管缺失,     

自身免疫性肝病的研究进展与思考

正自身免疫性肝病(AILD)包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。早期诊断并及时启动干预治疗对于AILD患者的预后及生活质量的改善至关重要。通常认为遗传易感个体在环境等因素的诱发下发病,AIH、PBC、PSC以及IgG4-SC在自身免疫反应的攻击对象、免疫应答、临床诊治和预后等方面均各