环孢素A联合雄激素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血预后因素分析

目的 调查影响环孢素A(CsA)联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法 回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料,单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果 77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例(55.8%)和53例(68.8%),单因素分析基线血小板计数[19(6～61)×109/L对13.5(5～45)×109/L,P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素;基线血小板计数[18(6～61)×109/L对10.5(5～45)×109/L,P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03(0.01～0.06)×1012/L对0.03(0.02～0.06)×1012/L,P=0.043]、血小板输注依赖(P=0.007)和红细胞及血小板输注依赖(P=0.012)为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素(P值分别为0.010和0.009)。受试者工作...     

髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞增殖的临床及实验室特征

目的 探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞(T-LGL)增殖的临床及实验室特征。方法 回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。结果 5例患者中位年龄60岁,均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×109/L,LGL免疫表型2例为CD4+CD8-,3例为CD4-CD8+;4例为αβ型T细胞,1例为γδ型T细胞;5例均有克隆性证据;二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变,其余4例均为阴性。结论 5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿,以老年为主,临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL,尤其是T-LGL绝对计数<0.5×109/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重,可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。     

二代测序技术在血液肿瘤研究中的应用进展:第56届美国血液学会年会报道

与上届会议相比,第56届美国血液学会(ASH)年会增加了更多的二代测序技术对血液系统疾病的研究,包括疾病的诊断和分型、危险度分层、微小残留病(MRD)的检测、克隆演变、预后以及指导治疗.主要选取几篇具有代表性的文章,概述二代测序技术在血液病研究中的应用进展.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma, AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法 回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果 肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells, TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为：CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、C...     

以白血病为表现形式的高级别B细胞淋巴瘤

高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）是WHO 2016版造血与淋巴组织肿瘤分类中的新增独立类型。本病为高度侵袭性B细胞淋巴瘤,诊断主要通过病理组织学和荧光原位杂交（FISH）检测MYC、bcl-2和bcl-6基因而确定。少数病例无明显髓外肿物,以累及外周血和骨髓为主要表现,并以此作为诊断依据。HGBL形态学为胞体中等至大的肿...     

成年人T细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习

目的提高对成年人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的认识。方法回顾性分析2例确诊为ATLL患者的临床病理特征, 结合细胞形态、组织病理学、流式细胞学及临床特征综合分析, 并进行相关文献复习。结果 2例患者均为男性, 年龄分别为54岁和44岁, 临床分型均为急性型。例1为白血病性表现伴皮肤多发损害, 例2表现为系统性疾病, 肝、脾大及全身多发淋巴结肿大伴乳酸脱氢酶升高;例1外周血可见花瓣状核细胞, 例2形态学特征不典型, 组织学特点为以中等大细胞为主, 部分胞核不规则的异常淋巴细胞弥漫增生。免疫表型除ATLL典型表型CD2、CD3、CD4、CD25均阳性外, 2例CD99均阳性, 应与T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤鉴别。1型人类T细胞白血病病毒检测结果阳性。结论 ATLL比较少见, 在非流行区应进一步提高对该病的认识, 以免漏诊、误诊。     

1186例HLA基因与白血病相关性分析研究

本研究探讨HLA-A、B、DRBl基因与3种常见白血病的相关性,采用序列特异性引物聚合酶链反应（poly—merasechainreactionwithsequence—specificprimers,PCR—SSP）技术,对1186例的白血病患者（ALL326例、AML545例、CML315例）进行甩A分型,与1234份健康非亲缘供者进行显著性比较,用Bonferroni校正法进行校正。结果表明：ALL患者组与对照组相比,Hu—DRB1＊09的等位基因频率显著低于对照组（10．87％1vs16．08％;Pc=0．014,OR=0．637,95％CI=0．487—0．834）;CML患者组与对照组相比,HLA-B＊18的等位基因频率显著高于对照组（1．28％vs 0．20％;Pc=0．039,OR=6．336,95％CI=2．066—19．434）。某些HLA分子和白血病之间可能存在正相关和负相关。HM—DRB1＊09和ALL呈负相关表明,DRR1＊09通过限制T细胞免疫反应在早期白血病性事件中起着重要作用;而儿4一B＊18和CML呈正相关,提示B＊18分子可能不主动呈递特异性白血病抗原,导致免疫逃逸。结论：本研究为临床对白血病的免疫治疗提供一些线索和思路。     

骨髓增生异常综合征患者阿扎胞苷治疗后基因突变和克隆演变

第58届美国血液学会年会中与血液疾病克隆演变相关的报道非常多,文章总结骨髓增生异常综合征(MDS)患者阿扎胞苷(AZA)治疗过程中基因突变改变和克隆组成演变相关的报道,探索MDS中克隆演变与治疗反应和临床进程之间的关系,为临床治疗决策提供相应的参考.