胆红素脑病随访所见及促发因素探讨

目的探讨急性胆红素脑病(ABE)的临床特点、病情演变及促发因素,为ABE预后的评估、及时干预及预防措施提供经验,改善其预后。方法对2011年1月-2012年12月住院诊断ABE的新生儿,由专人负责门诊随访,按新生儿行为神经测定评分(NBNA)、0～1岁20项神经运动检查、0～6岁小儿神经、心理发育诊断量表及Vojta 7项姿势检查进行全面的神经运动检查,并行脑干听觉诱发电位(BAEP)、头颅核磁共振成像(MRI)检查,记录检查结果、胎龄、出生体重、黄疸出现时间等相关资料,按病情发展分不良转归组、非不良转归组进行分析。结果入选门诊随访75例ABE新生儿为研究对象,根据ABE分期临床分为初、中、极期,分别为52例、15例和8例。随访时间4个月～1年。不良转归13例。初、中、极期ABE不良转归发生率分别为7.69%(1/13)、30.77%(4/13)、61.54%(8/13)。除运动障碍外,6例患儿合并听觉障碍,4例眼球运动障碍。头颅MRI有苍白球高信号等特征性改变。不良转归组与非不良转归组黄疸出现时龄、血清总胆红素值比较差异无统计学意义(P>0.05),入院时龄、血清总胆红素/白蛋白比(B/A)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 G6PD缺陷症是本地区ABE的主要病因,其次是ABO溶血病。初、中期ABE积极治疗,大多可逆转,极期ABE预后不良,对新生儿黄疸重视不够,严重黄疸就诊和治疗时间过晚是胆红素脑病不良预后的促发因素。     

外周血受体相互作用蛋白激酶3、混合系列蛋白激酶样结构域水平与新生儿坏死性小肠结肠炎病情严重程度的关系

目的 分析新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)患儿外周血受体相互作用蛋白激酶3(RIPK3)、混合系列蛋白激酶样结构域(MLKL)的表达情况及其与病情严重程度的关系。方法 选取92例NEC患儿纳入NEC组,并根据病情严重程度进一步分为轻度NEC组(Ⅰ级)60例和重度NEC组(Ⅱ～Ⅲ级)32例,另选取同期诊治的60例腹股沟斜疝患儿纳入对照组。采用实时荧光定量聚合酶链反应检测外周血RIPK3 mRNA、MLKL mRNA表达;采用Pearson相关分析法明确NEC组外周血RIPK3 mRNA与MLKL mRNA表达的相关性;采用免疫印迹法检测NEC回肠组织和正常回肠组织中RIPK3、MLKL蛋白表达;采用多因素Logistic回归分析明确重度NEC发生的独立危险因素。绘制受试者工作特征曲线,分析外周血RIPK3 mRNA、MLKL mRNA单独及联合预测重度NEC的价值。结果 NEC组外周血RIPK3 mRNA、MLKL mRNA相对表达量分别为(2.41±0.52)、(3.03±0.64),高于对照组的(1.02±0.21)、(0.93±0.20),差异有统计学意义(P<0.001)。...