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β－氨基己糖苷酶及其缺乏症镇江市环境科学研究所赵硕伟生化教研室杨利寿β－氨基己糖苷酶是存在于溶酶体中的四十余种酶之一，参与糖蛋白、糖脂、氨基多糖的降解，其作用是水解末端β－连接的Ｎ－乙酰氨基葡萄糖和Ｎ－乙酰氨基半乳糖残基。引起酶缺乏或酶功能丧失的突变... 相似文献
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