抗天疱疮抗体阻断棘层松解的实验研究

目的 研究抗天疱疮抗体对天疱疮抗体棘层松解的阻断作用,探讨天疱疮治疗的新途径。方法 制备出小鼠抗天疱疮抗体,在体外天疱疮器官培养基础上,采用病理学及直接免疫荧光技术,观察不同浓度及时相抗天疱疮抗体对天疱疮抗体致棘层松解的阻断效果。结果 抗天疱疮抗本在体外与天疱疮抗体结合后,能有效地减少天疱疮抗体与角质形成细胞的结合,小剂量时能减轻天疱疮抗体致棘层松解的程度,大剂量时则能基本阻断棘层松解的发生。结论 抗天疱疮抗体与天疱疮抗体结合后能有效地减轻或阻断棘层松解的发生。     

Inoue球囊瓣膜成形术治疗儿童先天性肺动脉瓣狭窄22例

目的探讨先天性肺动脉瓣狭窄病例经皮穿刺Inoue球囊肺动脉瓣成形术的体会。方法患儿22例。男10例,女12例。年龄9.5~14.0(11.2±2.6)岁,先行右室造影及右心导管检查,测量压力及肺动脉瓣环直径,应用Inoue环形导丝建立钢丝轨道,使导丝前端在肺动脉形成自然圆圈状以固定轨道钢丝。选用最大径较肺动脉瓣环直径大20%~40%Inoue球囊进行扩张。结果本组22例均扩张成功。5例术后出现反应性右室流出道狭窄,经药物治疗后好转。1例出现三尖瓣乳头肌断裂,经外科治疗痊愈。结论对于较大儿童应用Inoue球囊进行肺动脉瓣成形术治疗效果良好,但应严格掌握操作程序。     

完全性大动脉转位61例诊断分析

目的　分析完全性大动脉转位（ＴＧＡ）的解剖类型及血流动力学改变,探讨其适宜的手术方式。方法　采用超声心动图检查结合心导管及心血管造影术,对６１ 例年龄４ 天至１３ 岁的ＴＧＡ患儿进行临床分型,并测定有关的血流动力学参数。结果　ＴＧＡ 合并室间隔完整（ＩＶＳ） 或极小室间隔缺损（ＶＳＤ）２１ 例（３４－４％ ）,动脉血氧饱和度（ＳａＯ２） ：０－５２±０－０９,左室压力：～３ 个月（５－７±０－５）ｋＰａ,～１ 岁（４－２±０－３）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ１９ 例（３１－２ ％） ,ＳａＯ２ ：０－６９ ±０－１１ ,左室压力（１１－３ ±２－１）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ及左室流出道梗阻（ＬＶＯＴＯ）２１ 例（３４－４％ ）,ＳａＯ２ ：０－７５ ±０－０９ ,左室与肺动脉间压力阶差（ＰＧ） 为（８－７ ±１－７）ｋＰａ。左右冠状动脉（ＣＡ） 均起源于右冠状窦３ 例,均起源于左冠状窦２ 例。镜面右位心２ 例,右旋心２ 例,左旋心１ 例。结论　ＴＧＡ 可单独存在,亦可合并多种心脏畸形,超声心动图可提供临床分型及部分血流动力学参数;心导管检查及心血管造影术更能直接获取血氧及压力资料。     

乳腺癌细胞中PNRC基因启动子区CpG岛甲基化状态的研究

目的 研究乳腺癌细胞中富含脯氨酸核受体辅活化子(proline-rich nuclear receptor coactivator protein,PNRC)基因启动子CpG岛的甲基化状态及在PNRC转录调节中的作用.方法 应用PT-PCR检测PNRC基因在正常乳腺细胞与乳腺癌细胞中的表达情况,并运用"MethPrimer"软件对PNRC启动子区进行分析,预测CpG岛,通过甲基化特异性PCR(methylation-specific PCR,MSP)检测PNRC启动子区CpG岛的甲基化状况;PT-PCR及Northern杂交检测乳腺癌细胞经甲基转移酶抑制剂5-氮杂-2'-脱氧胞苷(5-aza-2'-deoxycytidine,5-Aza-dc)作用后,PNRC基因mRNA的表达情况;Westernblot检测5-Aza-dc干预对PNRC蛋白表达的影响;将含PNRC启动子序列的报告质粒转染乳腺癌细胞,再经5-Aza-dc处理后,检测PNRC基因启动子的活性.结果 PNRC基因在乳腺癌细胞中的表达较正常乳腺细胞明显降低;乳腺癌细胞PNRC基因启动子区存在CpG岛甲基化;乳腺癌细胞经5-Aza-dc处理后,PNRC基因mRNA及蛋白表达水平显著增加,其PNRC基因启动子的活性也明显增强.结论 PNRC基因启动子区的高甲基化导致PNRC在乳腺癌细胞中表达降低.     

DNA甲基化PCR引物的设计

DNA甲基化是哺乳类动物一个重要的基因外遗传信号。有研究表明,DNA甲基化与大多数肿瘤的发生相关,抑癌基因启动子CpG岛的高甲基化可引起抑癌基因表达沉默,细胞出现无节制生长,导致肿瘤的发生[1]。目前,甲基化特异性PCR(methylation-specific PCR,MS-PCR)是研究DNA甲基化最为常用且准确度较高的方法之一,而理想的引物设计则是其成功的关键因素之一。国外互联网上有1个提供免费在线引物设计程序“MethPrimer”,它能够预测CpG岛,根据实验者要求设计硫化测序PCR(bisulfate-sequencing PCR,BSP)和甲基化特异性PCR(methylation-sp…     

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目的探讨多层螺旋CT(MSCT)及联合经胸二维超声心动图(TTE)检查在先天性心脏病诊断中的意义。方法收集广东省心血管病研究所自2002年9月至2003年12月间86例儿童先天性心脏病病例,全部患儿接受了MSCT和TTE检查,12例接受心导管检查,其中69例进行了外科手术,将术前MSCT、TTE和心导管检查结果分别与手术诊断进行比较。结果69例患儿共计有129处畸形,TTE正确诊断116处(89.9%),MSCT正确诊断112处畸形(86.8%),两者联合正确诊断127处畸形(98.4%),12例心导管检查未能提供更有价值的资料。结论MSCT对先天性心脏病诊断具有较高的价值,尤其是联合TTE可取代部分心导管检查为外科手术提供正确和充分的术前诊断。对于年龄小或重症不耐受心导管检查的患儿具有更大的意义。     

经皮双叶球囊治疗小儿先天性肺动脉瓣狭窄(附12例临床报告)

自1982年Kan等首先利用经皮球囊肺动脉瓣成形术（PercutaneousBalloonPulmonaryValvuloplasty，PBPV）治疗先天性肺动脉狭窄（PS）取得成功[1]。国内外经过10多年的不断推广应用及研究，采用单球囊、双球囊等治疗肺动脉居狭窄的报告不少[2]。我科自1994年12月一1995年6月还采用双叶球囊（DualBalloonValvuloplastyCatheter．由Mansfied生产）治疗小儿PS12例。现报道如下。1资料与方法男9例，女3例，年龄3～7岁．平均5．4±1．4岁。患儿均经临床多普勒超声心动图，心电图，X线检查，并行右心导管和右室造影确诊为单纯肺动脉辩狭窄。…     

儿童室间隔缺损封堵术后心律失常中远期随访结果分析

目的观察及分析儿童室间隔缺损(VSD)封堵术后心律失常的中远期改变情况。方法回顾性分析2002年3月至2010年12月行VSD介入封堵术的1 071例患儿在术后第l、3、6、12个月及其后每年的门诊随访资料。结果1 071例患儿中,早期(术后1个月内)出现心律失常者272例(25.4%),主要包括房室传导阻滞(AVB)、束支传导阻滞、交界性心动过速、房性及室性心动过速、频发期前收缩等,其中Ⅱ度以上AVB及完全性左束支传导阻滞(CLBBB)等严重心律失常22例(2.1%),经治疗后均好转,无患儿需安装永久起搏器。在以后的随访中,平均随访时间(2.8±1.7)年(1~107个月),持续存在心律失常者161例(18.2%),主要为AVB和束支传导阻滞,其中严重心律失常10例(1.1%);4例迟发型AVB中3例在术后早期就已出现过AVB,1例患儿随访过程中复发CLBBB并出现左心室增大,最终因心功能衰竭死亡;4例患儿随访过程中植入永久起搏器。结论 VSD封堵术后早期出现AVB或CLBBB等严重心律失常的患儿在随访过程中复发可能性大;传导阻滞类心律失常随访过程中可出现复发或加重;心动过速、期前收缩等起源异常的心律失常随访过程中大多可恢复正常。     

颈内动脉内中膜厚度与短暂性脑缺血发作的关系

目的探讨颈内动脉内中膜厚度与短暂性脑缺血发作的关系。方法通过对本院短暂性脑缺血发作83例患者行ABCD2评分及颈内动脉内中膜厚度检查,并对所有患者随访1月,了解其脑梗死的发生情况,评估颈内动脉内中膜厚度对TIA患者的诊断作用。结果 TIA患者颈内动脉内中膜厚度为(0.95±0.16)mm,随访1月后TIA患者发生脑梗死有17例(19%),无脑梗死TIA患者与有脑梗死TIA患者颈内动脉内中膜厚度有显著差异(χ2=3.95,P<0.05)。ABCD2评分曲线下面积(95%CI)为0.776(0.639～0.913);颈内动脉内中膜厚度曲线下面积(95%CI)为0.710(0.571～0.850)。结论颈内动脉粥样硬化为TIA疾病发生的高危因素,且颈内动脉内中膜增厚程度可能与TIA后脑梗死的发生有关。     

以多脏器血栓形成为首发表现的血小板增多症1例

患者 ,女 ,45岁。因持续腹痛 4ｄ于 2 0 0 2年 2月 1 9日入院。患者 4ｄ前无明显诱因于夜间突发腹痛 ,逐渐加重 ,左侧为著 ,向后背放射 ,伴有恶心、呕吐、腹泻 ,各体位不能缓解。体检 :ＢＰ :1 0 0 /60ｍｍＨｇ ,Ｔ38.5℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ。心肺未及异常 ;腹肌紧张 ,全腹压痛 ,左侧为著 ,反跳痛( + ) ;左肾叩击痛 ( + ) ,肝脾未及 ,肠鸣音亢进。双下肢无水肿。血常规 :ＷＢＣ :2 9.2× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ0 .89;ＲＢＣ 5 .0 5× 1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 5 95×1 0 9ｇ/Ｌ。Ｂ超 :肝内多发局限性实性改变 ,脾脏不均…