以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

宝洁的青春期烦恼

一头秀美的长发,一位熟悉的明星,在电视上向你推荐一个新品牌的洗发水,告诉你可以解决当下的问题,尽显无限享受.面对如此诱惑,你会不会怦然心动,产生立刻购买的欲望？或者你很犹豫,因为现在这类广告太多,又或者你已经麻木,因为它们已经激不起你丝毫的欲望.如果告诉你这是宝洁公司的产品呢？是拥有飘柔、海飞丝、潘婷的宝洁公司的产品呢？     

颈内动脉起始部血管成形术治疗缺血性脑血管病的疗效观察

目的 探讨颈内动脉起始部血管成形术治疗缺血性脑血管病的临床效果。方法 对15例缺血性脑血管病术前行全脑血管造影与超声检查，狭窄部位支架置入、球囊扩张，比较术前、术后狭窄程度的改善，术后随访1～34个月。结果 术后狭窄程度明显改善，围手术期无并发症。随访期内无缺血性脑血管病事件发生．但有脑出血的发生。结论 支架置入血管成形术是值得选择的缺血性脑血管病病因治疗方法之一；多个部位支架置入是安全的；支架的选择、手术的技巧以及严格的适应证掌握是影响手术的重要因素，特别要警惕预防高灌注综合征的发生，注意患者的心理评价与治疗。     

先天性右侧膈膨升并膈疝婴儿的救治

<正> 患儿,女,2个月。足月顺产。出生后哭闹时出现紫绀,遂因肺炎收入院。入院X线胸片检查发现右侧胸腔容积减小,肝脏突入至胸腔,突入至胸腔的肝脏外侧及其下为结肠组织。拟诊为:右侧膈肌膨升,膈肌缺如不排除。查体:发育尚好,右胸饱满,呼吸动度减小,右侧肝浊音界上升到第2前肋间,右侧肺呼吸音低,右胸部可闻及肠鸣音;右侧胸腔查无异常,其它各系统检查亦未见异常。入院后在全麻下右侧开胸,经第6肋床入右侧胸腔,见肝脏突入到右侧胸腔,其上覆盖有菲薄的膈肌。另于膈肌的腰椎旁可见一大小为5cm×4cm的为腹     

正交试验法优选镇痛宁浸膏的制备工艺

用正交试验法，以三七皂甙为指标，优选了镇痛要浸的渗漉法提取工艺，通过对实验结果的分析，验证，选择了最适的提取工艺。     

老年冠心病患者血清脂质和MDA,SOD含量变化的临床研究

本文检测了４４例老年冠心病（ＣＨＤ）患者血清脂质丙二醛（ＭＤＡ）和超氧化物岐化酶（ＳＯＤ）的含量，并与健康老年人对照比较，同时对心绞痛作期与缓解病人比较分析，结果显示，除胆固醇外其余各种指标两组间均有显著差异（Ｐ〈０．０５）。多元回归分析表明，血清低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）与ＭＤＡ呈显著正相关（Ｐ〈０．００１），血清高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－Ｃ）与ＳＯＤ亦呈显著正相关（Ｐ〈０．００１）。提     

经尿道前列腺电切气化术治疗前列腺增生568例报告

目的 :进一步探讨前列腺增生 (BPH)的有效手术新方法。方法 :采用经尿道前列腺电切术和气化术治疗BPH患者 5 6 8例。结果 :疗效满意 ,术后 3～ 6个月随访 ,国际前列腺症状评分 (IPSS) 8.5± 1.5分 ;最大尿流率 (Q max) 2 0 .5± 4 .5ml s,剩余尿量 2 9.1± 14 .2ml,未出现严重并发症。结论 :将电切和气化相结合行经尿道前列腺切除术是一种安全性高、并发症少、疗效确切的新手术方法 ,具有操作易掌握、出血少、速度快、安全可靠等优点。     

拔牙矫治安氏Ⅱ~1错畸形的拔牙位置与矫治效果

目的　探讨安氏Ⅱ1错畸形拔牙矫治中拔牙位置的选择和矫治效果。方法　选择临床安氏Ⅱ1错畸形患者 2 5例 ,分为三组 ,第一组为骨性上颌前突 ,下颌发育正常或后缩 ,上下牙弓拥挤度在Ⅰ度以内的患者 11名 ,拔牙模式为4|45 |5 。第二组上颌发育正常 ,下颌发育不足 ,上下牙弓拥挤度为Ⅱ～Ⅲ度的患者 10名 ,拔牙模式为4|44 |4。第三组上颌发育正常 ,下颌发育不足 ,上牙弓拥挤度Ⅲ度 ,下牙弓轻微拥挤或无拥挤 4名 ,拔牙模式为4|4　 |　 。全部病例均采用方丝弓矫治系统矫治。结果　所有病例均达到上下颌牙齿排列整齐 ,前牙覆覆盖关系正常 ,上下牙中线对齐。前两组病例磨牙关系为中性 ,第三组病例磨牙关系为完全的远中关系。结论　拔牙矫治安氏Ⅱ1错 ,上颌一般选择拔除第一双尖牙 ,下颌拔牙模式则与下颌后缩程度、下牙列拥挤度、下前牙唇倾度以及磨牙关系有关