干扰素与利巴韦林雾化治疗毛细支气管炎探讨

目的探讨重组人干扰素α1b与利巴韦林雾化吸入治疗小儿毛细支气管炎的疗效。方法将福建省妇幼保健院2014年5月至2016年5月收治的152例小儿毛细支气管炎患儿随机分为3组,在给予布地奈德、异丙脱溴胺雾化的基础上,分别加用利巴韦林(0.1g/次)、重组人干扰素低剂量(2μg/kg·次)和高剂量(4μg/kg·次,均2次/d)。比较3组疗效及不良反应。结果重组人干扰素低剂量组(54例)、高剂量组(47例)和利巴韦林组(51例)治疗总有效率分别为92.6%和93.6%和78.4%,重组人干扰素低、高剂量组咳嗽、喘息和三凹征、肺部喘鸣音等症状体征消失时间比利巴韦林组缩短,不良反应少;利巴韦林组有皮疹、腹泻、粒细胞减少等不良反应。结论重组人干扰素α1b雾化吸入治疗小儿毛细支气管炎的疗效比利巴韦林好,无明显不良反应;其低剂量与高剂量疗效相似。     

复合型甘油激酶缺乏症1例报告

甘油激酶缺乏症(glycerol kinase deficiency,GKD)是一种罕见的遗传代谢性疾病,是目前唯一一种生化缺陷已知的甘油代谢缺陷病.GKD是一种X染色体隐性遗传性代谢缺陷病,可分为单纯型和复合型.复合型GKD又称为Xp21邻近基因缺失综合征[1],临床罕见.现报告我院收治的1例复合型GKD病例,以提高对该病临床特征、发病机制、治疗和预后的认识.