激素敏感型原发性肾病综合征患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案比较

目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。 方法选择2017年6月至2020年6月，在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象，均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案，将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中，男性患儿为29例，女性为12例，男、女比例为2.4∶1，确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率，以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定，通过该伦理委员会审查，并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。 结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平，以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较，差异有统计学意义(χ²＝－2.153，P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中，距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比，距初始治疗时12个月内，每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ²＝4.973，P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时，每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组，并且差异均有统计学意义(P<0.05)；距初始治疗12个月时复发率，也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)]，但是2组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中，60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药)，对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后，尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组，但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%，P＝0.257)。 结论激素敏感型PNS患儿预后良好，复发率高，巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间，降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压，早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。