急重复杂先天性心脏病急诊术后非计划再次手术患儿的临床护理

<正>先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)是婴幼儿最常见并严重威胁患儿健康的先天畸形之一,出生后有1/3～1/2 处于高危状态,传统保守治疗效果差,病死率高,及时外科手术是治疗该类疾病的唯一有效手段~([1])。然而,由于先心病患儿心血管畸形错综复杂,尤其是无法进行一期解剖矫治而只能选择分期手术者,非计划再次干预在所难免。国外文献中仅对部分小儿心血管畸形的术后非计划二次干预进行了较少报道~([2-4])。     

儿童少年功能性胃肠病患病现况调查

目的 分析中山市儿童、少年人群中功能性胃肠病(functional gastrointestinal disorders,FGIDs)的发病情况.方法 采用整群随机抽样方法和儿童功能性胃肠病罗马Ⅲ诊断问卷,对在校儿童少年进行问卷调查,按照罗马Ⅲ标准诊断FGIDs.结果 4～10岁儿童功能性胃肠病的总体患病率为13.69%,其中功能性便秘的患病率最高(7.61%),其次为功能性腹痛(2.38%)、肠易激综合征(1.39%)、腹型偏头痛(0.79%)、周期性呕吐综合征(0.73%);11～16岁少年功能性胃肠病的总体患病率为11.68%,其中,功能性便秘的患病率最高(6.12%);其次为腹型偏头痛(1.55%)和肠易激综合征(1.19%).结论 中山地区儿童少年FGIDs具有较高的发生率,其中功能性便秘是最常见的胃肠功能紊乱.FGIDs影响儿童少年生活质量,应予以早期防治.     

肥胖儿童代谢综合征临床特征及其代谢异常情况分析

目的 分析肥胖儿童代谢综合征发生过程的临床特征及代谢异常发生情况。方法 以本院儿科门诊2008-2010年确诊为单纯性肥胖症的患者为研究对象, 检测空腹血糖、空腹血脂, 计算胰岛素抵抗指数。采用我国2012年6月最新制定的中国儿童青少年代谢综合征定义及诊断建议, 根据满足上述指标数量的不同, 将患者分为单一指标组、两项指标组和代谢综合征组进行分析比较。结果 共88例肥胖儿童, 其中63例≥10岁, 平均年龄(11.60±1.47)岁, 患代谢综合征者8例, 占12.70 %, 伴有1项代谢综合征指标者28例, 占44.44%;伴2项代谢综合征指标者24例, 占38.09%。代谢综合征组患儿FPG、HOMA-IR水平均比单一指标组和两项指标组明显升高(P均<0.05 )。三组患者检出率最高者均为中央型肥胖。代谢综合征组和两项指标组TG水平无明显差异, 但均比单一指标组高(P均<0.01), 6岁≤年龄＜10岁肥胖儿童共25例, 其中男性11例, 女性14例, 平均年龄(7.81±0.8)岁, 11例(44%)具备2项心血管疾病危险因素。结论 肥胖儿童患者代谢综合征的检出率高。脂代谢紊乱和胰岛素抵抗导致的糖代谢异常是肥胖儿童代谢综合征的突出表现。中央型肥胖可能是引起其他代谢异常的主要原因。高TG血症可能是中央型肥胖引起糖代谢异常的中间环节。     

联合用药治疗慢性活动性EB病毒感染并多器官受累一例报道并文献复习

慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）的临床表现多样化,发病隐匿,因累及部位不同,导致其临床表现及病情严重程度不一样,临床的诊断及治疗具有一定的挑战性。对于该病目前无公认有效的治疗方法。本文报道了1例使用沙利度胺和普纳洛尔等联合治疗成功治愈的CAEBV合并肠炎、血管病变及脑炎病例,并进行了文献复习,以提高临床医师对CAEBV的认识。本例患儿予沙利度胺、普萘洛尔、更昔洛韦、糖皮质激素等治疗后临床症状消失,治疗方法安全有效,为CAEBV的治疗提供了新思路。     

儿童室间隔缺损介入术后洗肉水样尿2例报告

正儿童室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)介入封堵术后出现洗肉水样尿并不罕见~([1-2]),其病因常与术后残余分流、手术时间长、肾血管损伤、血栓及抗凝药物等有关,根据鉴别血红蛋白尿还是红细胞尿有助于明确病因。本研究从2014年1月至2017年1月共收集了在中山大学附属第一医院行VSD介入术后出现洗肉水样尿的2例患儿临床资料,通过总结分析临床特点,进一步深入探讨儿童VSD介入术后洗肉水样尿的病因及处理。     

术前血小板水平与可切除肢端黑色素瘤预后相关性

摘 要：［目的］ 分析术前外周血中淋巴细胞、中性粒细胞、血小板等指标与可切除的肢端黑色素瘤患者预后的关系。［方法］ 回顾性分析2005年1月至2015年1月在中山大学肿瘤医院接受根治性手术切除的223例Ⅰ~Ⅲ期肢端黑色素瘤患者的临床病理特征及术前血常规各项指标。应用Cox比例风险回归模型进行生存分析;采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并对组间差异进行Log-rank检验。［结果］ 单因素分析结果显示年龄、PS评分、溃疡、肿瘤分期、术前LDH及血小板水平是肢端黑色素瘤患者生存的影响因素。多因素分析结果显示溃疡、肿瘤分期、术前LDH及血小板水平是影响患者预后的独立危险因素（P＜0.05）。在Ⅱ期（P=0.006）和Ⅲ期（P=0.028）患者中,不同术前血小板水平者生存率均具有统计学差异。［结论］溃疡、肿瘤分期、术前LDH和血小板水平是可切除的肢端黑色素瘤患者的独立危险因素,术前常规评估血小板水平有助于临床医师判断患者预后并进行个体化治疗。     

SEPN1基因突变所致扩张性心肌病1例并文献复习

遗传因素是原发性心肌病主要的发病因素,随着分子遗传学技术的进步,越来越多的病因被发现.目前关于SEPN1基因突变所致扩张性心肌病少见报道.现就1例以扩张性心肌病为主要表现的婴儿SEPN1基因突变相关性扩张性心肌病进行研究,总结其临床表现与遗传学特点的关系.     

妊娠期血脂紊乱与胎儿先天性心脏病发病关系探讨

目的 探讨妊娠期血脂水平与胎儿先天性心脏病之间的关系。方法 收集2013年3月至2014年6月于中山大学附属第一医院产检的孕周为24～28周的孕母54例, 其中18例存在胎儿先天性心脏病, 为病例组, 余36例为正常对照组。病例组与对照组孕母的年龄分别为（29.06±3.11）岁、（29.03±3.90）岁,主要检测指标包括总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白以及同型半胱氨酸。结果 病例组孕母低密度脂蛋白胆固醇（4.15 mmol/L vs. 3.45 mmol/L,P＜0.05）及载脂蛋白B（2.23 g/L vs. 1.78 g/L,P＜0.05）水平较对照组明显升高。相关分析提示低密度脂蛋白胆固醇（r＝0.32,P＝0.017）、载脂蛋白B（r＝0.33,P＝0.016）及同型半胱氨酸（r＝0.34,P＝0.011）与胎儿患先天性心脏病相关。结论 病例组血清低密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白B水平较对照组明显升高。妊娠期血脂代谢异常可能会导致胎儿先天性心脏病的风险增加。     

婴儿型糖原贮积症Ⅱ型酶替代治疗三例并文献复习

背景　婴儿型糖原贮积症Ⅱ型（GSD Ⅱ）患儿临床表现危重,未予重组人酸性α葡糖苷酶替代治疗时,常会在1岁前死于心力衰竭和或呼吸衰竭,目前国内缺少对婴儿型GSD Ⅱ酶替代治疗的疗效评估。目的　总结婴儿型GSD Ⅱ使用重组α葡萄糖苷酶治疗的效果,为临床治疗提供参考。方法　收集2016年3月-2017年12月在中山大学附属第一医院住院确诊的婴儿型GSD Ⅱ患儿3例,均有心肌肥厚和/或肌无力表现,外周血酸性α-葡糖苷酶（GAA）活性低于正常。患儿均接受重组人类GAA替代治疗,20 mg/kg,1次/2周。观测患儿生命体征、呼吸情况、肌力、丙氨酸氨基转氨酶（ALT）、天冬氨酸氨基转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）、胸部X线检查情况。结果　3例患儿开始治疗时症状均以四肢肌无力并呼吸困难为主要表现,1例成功撤离呼吸机,2例放弃治疗后死亡。3例患儿经重组人类GAA替代治疗肌力均明显好转,ALT下降2例,升高1例;AST下降2例,升高1例;LDH下降1例,升高2例;CK下降2例,升高1例;3例患儿治疗前的胸部X线检查示心影大;治疗后患儿1、2胸部X线检查示心影缩小,患儿3胸部X线检查示心影变化不明显。治疗后心脏彩超示室间隔厚度下降3例;左心室射血分数提升3例。结论　结合文献复习,重组人GAA替代治疗婴儿型GSD Ⅱ安全有效,可明显改善患儿心功能、肌力及呼吸功能。