甲亢危象并发多器官衰竭1 例报告

目的探讨儿童甲亢危象的临床特征。方法回顾分析1例甲亢危象并发多器官衰竭患儿的临床资料。结果女性患儿,13岁,既往无甲状腺疾病史。患儿以恶心、呕吐、神萎起病,入院时以心律失常、心源性休克、心力衰竭为主要表现,考虑为暴发性心肌炎。有轻度突眼。游离T3、游离T4明显增高,促甲状腺激素明显降低。入院后相继出现呼吸衰竭、肾衰竭及肝衰竭,甲亢危象评分120分,确诊为甲亢危象。经积极抗心律失常、应用血管活性药物、呼吸支持、丙硫氧嘧啶、碘剂、糖皮质激素、血液净化等综合治疗,患儿好转出院。结论甲亢危象在儿童较为罕见,但可以作为儿童甲状腺疾病的首发症状出现。甲亢危象表现隐匿,早期识别、及早综合治疗是治疗成功的关键。     

IDUA基因复合杂合突变致黏多糖贮积症Ⅰ型1例报告

目的 探讨黏多糖贮积症Ⅰ型的临床表型及基因型。方法 回顾分析l例黏多糖贮积症Ⅰ型患儿的临床资料。结果 患儿,男,9月13天。5个月时出现双眼无神,眼科检查发现双眼角膜混浊。临床表型及外周血α-L-艾杜糖苷酶（IDUA）活性检测符合黏多糖贮积症Ⅰ型（MPSⅠ）。全外显子测序发现：在4p16.3区域存在大片段杂合缺失,缺失段为（980784-985463）×1;在c.911delT和c.76G>A存在1个杂合突变和一个半合子突变,均来源于母亲。结论 本例患儿为IDUA基因复合杂合突变致黏多糖贮积症I型发病,临床罕见。     

高钠置换液连续性血液净化治疗在儿童脑水肿中的应用

目的:探讨高钠置换液连续性血液净化治疗在儿童脑水肿中的应用价值。方法:将42例合并脑水肿且具备连续性血液净化指征的患儿随机分为2组，常规组20例，高钠组22例。常规组连续性血液净化治疗选用钠浓度为140 mmol/L的置换液，高钠组选用钠浓度为148 mmol/L的置换液，比较2组患儿治疗期间血钠水平、并发症发生率及治疗结局。结果:以入院1周为时间截点，常规组共进行连续性血液净化治疗48次，高钠组45次。常规组及高钠组治疗期间血钠高值分别为(136.7±4.6) mmol/L和(140.4±6.1) mmol/L,2组间差异有统计学意义(P<0.05);常规组及高钠组治疗结束时血钠分别为(135.4±5.2) mmol/L和(138.3±6.2) mmol/L,2组间差异有统计学意义(P<0.05)。常规组治疗结束时血钠与治疗前的(133.8±4.3) mmol/L相比，差异无统计学意义(P>0.05);高钠组治疗结束时与治疗前的(133.1±4.5) mmol/L相比，差异有统计学意义(P<0.05)。2组患儿治疗过程中均未出现明显高血钠及高血压病例；常规组低...     

儿童暴发性心肌炎20例临床分析

目的:探讨儿童暴发性心肌炎的临床特点及诊治策略。方法:回顾性分析20例暴发性心肌炎患儿临床资料。结果:20例患儿中,男性11例,女性9例,年龄1月～14岁,平均年龄7.6岁。患儿多以心外症状为首发表现,早期延误诊断9例(45%)。16例患儿予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,13例同时予大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗,9例因呼吸衰竭予机械通气,3例因合并Ⅲ度房室传导阻滞伴反复阿斯发作于入院2 h内予以临时起搏器植入,其中1例并多脏器功能衰竭予临时起博联合连续性血液净化治疗6次(连续肾脏替代+血浆置换)得以存活。20例患儿中存活12例,死亡5例,放弃治疗3例。结论:儿童暴发性心肌炎早期临床表现及辅查结果缺乏特异性,易误诊。早期应用大剂量IVIG和糖皮质激素,必要时予以机械通气、临时心脏起搏支持以及血液净化等综合措施有助于提高抢救成功率。     

硫酸镁不同静脉给药方法治疗婴儿期重症毛细支气管炎的疗效比较

目的：探讨硫酸镁不同静脉给药方法在治疗婴儿期重症毛细支气管炎的疗效。方法：选取2016年1月至2016年12月在重庆三峡中心医院儿童重症医学科住院治疗,年龄1～12个月,符合重症毛细支气管炎诊断标准的患儿60例。按入院时间顺序,随机分为对照组和观察组。对照组患儿给予25%硫酸镁25mg/(Kg.次)加入5%葡萄糖液稀释成1.25%浓度静脉滴注,2h/次,2次/天,疗程5天;观察组患儿给予25%硫酸镁25mg/(Kg.h)加入5%葡萄糖稀释成5%浓度24小时持续静脉滴注疗程5天。观察两组患儿治疗后临床症状消失时间及治疗72小时血气指标,判定临床疗效。结果：两组比较气促、咳嗽、哮鸣音消失时间观察组短于对照组,治疗72小时后观察组血气指标较对照组明显改善,差异有统计学意(P相似文献   

重症手足口病30例临床诊治分析

目的 探讨儿童重症手足口病的早期临床表现,总结分析诊治经验及预后因素.方法 回顾性分析30例重症手足口病病例的临床表现、辅助检查及治疗、预后.结果 30例重症病例中治愈出院21例,好转5例,死亡4例,其中后遗症5例.发现早期皮疹不典型导致误诊、误治未及时综合治疗而导致死亡的病例增多;经及早应用丙球(2 g/kg,分1或2次)和甲强龙冲击治疗3d(10～20mg/kg.d分3次),早期呼吸机支持及内科综合治疗均存活,预后良好.结论 重症手足口病的早期识别非常重要,早期呼吸机支持、监测心血管功能及对症治疗是抢救成功的关键.     

不同方法对中国西南地区儿童重症监护病房脓毒症病死率的预测价值

目的评估全身炎症反应综合征(SIRS)标准、儿童序贯器官衰竭评分(pSOFA)和小儿危重病例评分(PCIS)对中国西南地区儿童重症监护病房(PICU)中儿童脓毒症病死率的预测价值。方法前瞻性多中心观察性研究。以2022年4月至2023年3月收入中国西南地区12个PICU诊断为脓毒症的447例患儿为研究对象。根据出PICU时转归分为存活组和死亡组, 在患儿入PICU 24 h内记录SIRS、pSOFA和PCIS的相关生理学参数并评分, 比较一般临床资料和部分实验室检查结果。使用受试者工作特征曲线曲线下面积(AUC)比较SIRS标准、pSOFA和PCIS对儿童脓毒症病死率的预测价值。结果 447例脓毒症患儿男260例、女187例, 年龄2.5(0.8, 7.0)岁。存活组405例, 死亡组42例。418例(93.5%)符合儿童SIRS标准, 440例(98.4%)符合pSOFA≥2分标准。符合SIRS标准的条目数量在存活组和死亡组之间差异无统计学意义[3(2, 4)比3(3, 4)分, Z=1.30, P=0.192];死亡组的pSOFA分数显著高于存活组[9(6, 12)比4(3, 7)...     

脑水肿患儿连续性血液净化应用策略

连续性血液净化(CBP)已广泛应用于儿童各种危重症的救治,对脑水肿疗效确切,但CBP自身可导致患儿血压、血容量、血浆渗透压、药物代谢等因素改变,若临床评估干预不够或治疗参数设置不当,势必会影响其疗效,甚至存在加重脑水肿风险。本文就合并脑水肿患儿进行CBP的应用策略进行综述,为临床提供参考。     

产时Apgar评分正常的新生儿缺氧缺血性脑病的诊治分析

新牛儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指围生期窒息导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列中枢神经异常的表现[1].随着产科监护技术的提高及儿科医生进产房,新生儿窒息的发生率有逐年下降的趋势.然而在临床工作中,越来越多地遇到产时Apgar评分正常的HIE患儿.现将本院2006年1～12月新牛儿室诊治的HIE患儿120例中产时Apgar评分正常的36例报道如下.     

婴幼儿不典型化脓性脑膜炎临床分析

典型的化脓性脑膜炎诊断不难,但婴幼儿化脓性脑膜炎临床表现往往不典型[1],给诊断带来很大困难,容易误诊误治,以致错过最佳治疗时机.本院2005年1月至2009年6月共收治0～3岁婴幼儿化脓性脑膜炎62例,其中具有典型发热、抽搐、意识障碍、脑脊液改变等表现者36例,不典型表现者26例.现就其相关情况分析报道如下.