系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病1例及文献复习

<正>系统性硬化症作为一种以皮肤、脏器进行性纤维化为临床表现的自身免疫性疾病,其病理改变包括纤维化、退行性变、血管及多脏器损伤等。研究发现系统性硬化症与单克隆球蛋白的出现密切相关,也有系统性硬化症合并有肾小球肾炎的相关报道。本文报告1例系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病病例。1 病史患者,女,45岁,因"双手、双足皮肤肿胀、紧绷18个月,双下肢水肿半月"入院。18个月前出现双手、双足皮肤肿胀、紧绷,伴掌指、腕、肘、膝等多关节疼痛     

IgG4相关疾病发病机制及治疗进展

IgG4相关疾病是近20年才被广泛认识的一种自身免疫相关的纤维炎性疾病,它几乎可以累及全身任何部位,多发病于泪腺、唾液腺、胆道、胰腺、腹膜后组织等。其主要临床表现为累及部位的肿胀或占位,导致受累组织脏器的正常功能受损。如果未得到有效治疗,终末期纤维化会造成患者多个器官功能衰竭,极大地影响患者的生存质量。在过去,该病常被漏诊或误诊为炎症或肿瘤,近年来随着对其认识的深入及诊断水平的提高,临床确诊病例数逐渐增多,这些患者也在接受早期治疗后获益。目前, IgG4相关疾病的主要治疗方法包括药物控制和手术切除,其中药物治疗处于主导地位。虽然大部分患者使用激素或传统的改善病情抗风湿药物后能达到缓解,但仍存在一些难以诱导缓解、反复复发、有激素或其他药物使用禁忌的病例,这也是当前治疗IgG4相关疾病面临的主要难题。IgG4相关疾病发病机制的研究在近年来取得较大进展,这不仅使得研究者对该病的认识更加深入,同时为该病治疗提供了新的思路,利妥昔单抗就是其中的典型代表。本文总结归纳了IgG4相关疾病发病机制研究进展和针对该病的治疗药物及其治疗原理,并展望了具有发展潜力的治疗药物和药物开发方向,以期对该病进行更好...     

原发性干燥综合征患者焦虑情况调查及相关因素分析

目的 调查原发性干燥综合征患者焦虑状况及相关因素.方法 采用Zung焦虑自评量表(SAS)评估98例原发性干燥综合征患者的焦虑状况并分析相关影响因素.结果 98例患者SAS评分为(35.77±7.44)分,10例患者(10.2%)SAS评分≥50分.躯体疲劳是该病患者焦虑情绪的主要表现.以性别、年龄、病程等因素分组,同因素组间对比差异无统计学意义.结论 原发性干燥综合征患者存在明显焦虑情绪,其产生原因有待于进一步研究,可能由于患者神经系统受损引起.     

系统性红斑狼疮偏头痛研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是以多种自身抗体导致不同靶器官损害为临床表现特点的自身免疫性疾病。神经系统是较易受累的脏器,其临床表现多样,诊断具有一定的难度,是造成SLE死亡的主要原因之一,引起了众多研究者的高度关注。本文回顾文献对SLE偏头痛与雷诺现象、疾病活动度、脏器受累及自身抗体相关性等方面进行综合分析,并分析SLE偏头痛影像学改变,从而加强对SLE偏头痛全面认识、提高对其的重视及制定适宜的治疗方案。     

生物制剂在类风湿关节炎应用中的感染风险评估与选择

近年来,生物制剂广泛应用于类风湿关节炎的治疗,极大地改善了患者疾病进展及预后,为治疗提供了新的有力武器。但随之而来罹患感染的风险亦不容忽视,已成为风湿界学者关注的热点问题。感染在不同类别生物制剂中发生率也不尽相同,临床医师应充分评估患者病情及感染风险,合理选择生物制剂,避免发生严重感染。本文就生物制剂在类风湿关节炎应用中的感染风险评估与选择作一综述。     

重视脊柱关节病患者精神障碍的形成与干预

脊柱关节病（SpA）以强直性脊柱炎（AS）为代表，好发于青壮年，重者甚至致残，是我国青壮年致残的重要原因。该病起病隐匿，早期不易识别，本文从SpA合并精神障碍的临床表现、原因和解决方案等方面进行深度剖析。尤其随着2009年SpA新分类标准的公布和实施，误诊误治比率有上升趋势，由此所带来的一系列“不良反应”应引起风湿免疫科医生高度关注。在此，笔者呼吁临床专科医生应充分认识SpA精神障碍的严重性，并将心理康复作为其治疗不可或缺的部分予以高度重视。     

木村病合并肾病综合征1例

<正>木村病是一种罕见的良性极慢性炎性疾病,最先于1937年由我国金显宅报道,但直到11年后日本人木村再次报道后才得到重视,因此沿用"木村病"之名。在此报道女性木村病合并肾病综合征1例。     

脊柱关节病诊断和治疗的相关热点

脊柱关节病(SpA)是一大类高发病率、高致残率的风湿性疾病。如何减少误诊及提高早期诊断率仍是临床有待解决的难题。随着临床研究的深入及影像学检查如CT、MR I的普及,以往的Amor和ESSG SpA诊断标准已不能满足临床早期诊断的要求,ASAS近年发布了中轴型SpA最新分类标准,该标准既传承了以往标准IBP、骶髂关节影像学改变的SpA传统观念,同时也兼顾伴有HLA-B27(+)以及仅有SpA特征的早期SpA特殊人群,对避免SpA误诊及漏诊有重要意义。非甾体抗炎药及类固醇激素有良好的抗炎镇痛作用,但不能控制病情,仅少数的慢作用药及免疫抑制剂证实对SpA有效,生物制剂的问世是SpA治疗的里程碑。SpA应综合患者的具体情况进行个体化治疗。