先天性肾上腺皮质增生10例临床分析

目的 总结新生儿先天性肾上腺皮质增生的临床表现、诊断及治疗.方法 对10例患先天性肾上腺皮质增生患儿的临床资料进行分析.结果 10例患儿血皮质醇低于正常,血17-羟孕酮明显增高,睾酮增高.女孩外阴呈两性畸形,阴蒂增大似阴茎,大阴唇融合;男孩全身皮肤色素黑,外生殖器及皮肤皱褶处色素沉着尤为明显.女性患者需终身糖皮质激素替代治疗;单纯男性化先天性肾上腺皮质增生症的男性患者至成人期,已达到最终身高,故可中断治疗;失盐型,无论男女均应终身治疗.结论 新生儿先天性肾上腺皮质增生容易导致性别错乱,治疗上要早期筛查发现,及时给予治疗,预后良好.     

小儿肺炎合并心衰75例临床分析

目的提高小儿肺炎合并心衰的诊治水平。方法回顾性分析我院收治的75例肺炎合并心衰患儿的临床资料。结果符合小儿肺炎合并心衰诊断标准的前4项主要表现者58例（77．3％）;符合前3项主要表现者14例（18．6％）;符合前2项表现者5例（4％）。原发病为支气管肺炎26例,毛细支气管炎49例。1～3d出现发热37例,不同程度喘息69例,肝大58例,奔马律58例;1～4d出现咳嗽,呈阵发性,有痰不易咳出或偶咳出白色黏痰74例,心率、呼吸增快58例;2～5d出现湿罗音73例;2～3d出现三凹征49例。实验室检查示白细胞增多39例。胸部X线检查示阴影增多增粗75例,点片状阴影61例;心影增大,肺部淤血57例。对75例患儿积极抗感染治疗肺炎,首次予洋地黄化总量的1／2,余量分2次,洋地黄化后12h予维持量,静注呋塞米利尿。经上述正规治疗9～13d后临床治愈61例,显效10例,好转4例,无死亡病例。结论小儿肺炎合并心衰临床表现不典型,病情发展快,病死率高,早期诊治可降低病死率。     

先天性肾上腺皮质增生10例临床分析

目的总结新生儿先天性肾上腺皮质增生的临床表现、诊断及治疗。方法对10例患先天性肾上腺皮质增生患儿的临床资料进行分析。结果10例患儿血皮质醇低于正常,血17-羟孕酮明显增高,睾酮增高。女孩外阴呈两性畸形,阴蒂增大似阴茎,大阴唇融合;男孩全身皮肤色素黑,外生殖器及皮肤皱褶处色素沉着尤为明显。女性患者需终身糖皮质激素替代治疗;单纯男性化先天性肾上腺皮质增生症的男性患者至成人期,已达到最终身高,故可中断治疗;失盐型,无论男女均应终身治疗。结论毅生儿先天性肾上腺皮质增生容易导致性别错乱,治疗上要早期筛查发现,及时给予治疗,预后良好。