用鼻息肉圈套器切除会厌囊肿5例

1 一般资料 5例患者中,男4例,女1例;年龄18～47岁;囊肿最大3cm×4cm,最小1cm×1cm。患者均要求手术切除。2 手术方法 先用1％地卡因液喷咽喉部3次表面麻醉,取     

儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白,在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天可合成数克α1-AT,作为一种单一蛋白其血清浓度仅次于白蛋白。α1-AT的常染色体共显性Z等位基因纯合突变,即WHO命名的“P1ZZ”是α1-AT缺乏的经典类型。Z基因突变的蛋白产物贮积在肝细胞内不能有效分泌,结果导致血清中α1-AT缺乏。PIZZ纯合突变成人患者肺循环中α1-AT不足而丧失抑制中性粒细胞蛋白酶降解结缔组织的功能,因此患者发生肺气肿的风险显著增加 。     

宁泌泰胶囊联合左氧氟沙星治疗老年慢性前列腺炎的临床效果

目的 观察宁泌泰胶囊联合左氧氟沙星治疗老年慢性前列腺炎(CP)的临床效果。方法 选取2019年1月—2021年3月江西省九江市濂溪区人民医院收治的老年CP患者80例,采用随机数字表法分为观察组和对照组,各40例。在常规治疗基础上,对照组予乳酸左氧氟沙星片治疗,观察组在对照组基础上加用宁泌泰胶囊治疗,2组均治疗4周。比较2组治疗效果,治疗前后慢性前列腺炎症状指数(NIH-CPSI)积分、相关辅助检查指标[残余尿(PVR)、最大尿流率(MFR)、平均尿流率(AFR)]、前列腺液指标[巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)、巨噬细胞炎性蛋白-2(MIP-2)和血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)]变化及不良反应。结果 观察组患者治疗总有效率为92.50%,高于对照组的75.00%(χ²=4.501,P=0.034);治疗4周后,2组NIH-CPSI积分较治疗前下降,PVR较治疗前减少,MIP-1α、MIP-2和VCAM-1水平较治疗前降低,MFR、AFR较治疗前上升,且观察组上述指标改善程度大于对照组(P<0.05或P<0.01);观察组与对照组不良反应总发...     

糖原累积病Ⅵ型和Ⅸa型7例病例报告并文献复习

目的总结糖原累积病(GSD)Ⅵ、Ⅸa型的临床、病理和基因突变情况,提高临床对这两型GSD的认识。方法回顾性收集GSD3例Ⅵ型和4例Ⅸa型患儿的临床资料。结果 (1)7例患儿均为男性,确诊年龄2岁3月至5岁。7例均有肝脏肿大和转氨酶升高,身材矮小1例,空腹低血糖、高乳酸血症和高甘油三酯血症各2例,血酮体增高3例,尿有机酸分析结果阳性2例。7例患儿均有肝细胞弥漫性肿大变形和糖原凝聚,4例有肝脏脂肪变性;3例GSDⅥ型有门管区纤维化、肝硬化表现。3例GSDⅥ型检测到6种PYGL基因突变,c.772+1GA、c.244-1GA、c.730CT(p.L244F)、c.2417_2418del TA(p.I806Sfs X9)为新突变,4例GSDⅨa型检测到4种PHKA2基因突变,c.3529CT(p.Q1177X)、c.3574CT(p.Q1196X)为新突变。(2)复习文献共检索到13篇文献,与本文病例合并后共22例Ⅵ型、99例Ⅸa型GSD。肝脏转氨酶增高和肝脏肿大91.9%~100%,有身材矮小18%~23%、空腹低血糖44%~48%、高甘油三酯血症37%~44%、高乳酸血症35%~72%和血酮体增高50%~56%。肝脏活检均可见肝细胞内糖原凝聚,17%有脂肪变性,Ⅵ型25%、Ⅸa型33%检出肝硬化。报道19种PYGL基因突变,多为点突变,剪切位点突变亦较常见,插入突变少见;43种PHKA2基因突变,突变类型多样。结论肝大伴转氨酶升高的患儿需警惕Ⅵ、Ⅸa型GSD;Ⅵ型患儿可早期存在肝硬化,需要进一步随访。     

儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第四版)

自2019年12月以来, 新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染在全球肆虐已2年余。我国始终采取科学有效的防控措施并取得一定成功, 但随着SARS-CoV-2的不断变异和境外输入病例, 导致疫情防控工作更加艰巨、复杂。随着变异株的变化, 儿童病例数量也出现了变化, 并且出现了一些新的特殊症候和并发症, 这为我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)》的基础上, 根据新变异株的特点, 对其病原学、病理学、发病机制等进行阐述, 总结儿童病例的临床特点和诊疗经验, 就儿童病例实验室检查、诊断、治疗和防控等提出建议, 为进一步加强对我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提供参考。     

大鼠心肌缺血预适应延迟相的差异蛋白质的分离及鉴定

目的采用蛋白质组学技术探讨缺血预适应心肌内源性保护的分子机制。方法应用双向凝胶电泳技术分离假手术组和心肌缺血预适应延迟相组大鼠的心肌总蛋白质。结果在假手术组的双向凝胶电泳图谱上展示704±27个蛋白质点,而在心肌缺血预适应延迟相组展示778±35个蛋白质点。经凝胶图像分析找到的差异蛋白质23个,基质辅助激光解析—电离飞行时间质谱对差异蛋白进行鉴定,共鉴定出12个蛋白质。这些蛋白质包括应激反应蛋白、代谢相关蛋白、信号调节蛋白、结构蛋白等。结论这些差异蛋白可能通过其分子伴侣功能、清除自由基、改善能量代谢等发挥心肌缺血预适应延迟相的心肌保护作用。     

七氟醚联合骶管阻滞在新生儿腹部手术中的应用

目的 观察骶管阻滞联合七氟醚吸入麻醉在新生儿腹部手术中的应用效果.方法 急诊行腹部手术的新生儿30例,随机均分为两组.患儿均采用七氟醚吸入诱导和维持,其中研究组骶管注入0.5％利多卡因8～10 mg/kg,对照组罗库溴铵0.6 mg/kg单次静脉注射后以瑞芬太尼0.3～0.5 μg·kg-1·min-1持续静脉泵注,关腹膜时停止瑞芬太尼静脉泵注.术毕两组停止吸入七氟醚.记录手术时间、苏醒时间和拔管时间.结果 研究组苏醒时间和拔管时间明显短于对照组(P＜0.05).结论 骶管阻滞联合七氟醚吸入麻醉可安全用于新生儿腹部手术.     

炎症在胆汁淤积中的作用

最近的研究认识到各种炎症可引起或促进胆汁淤积.微生物的产物,包括内毒素,通过几种平行和交错的细胞内信号通路介导膜转运体基因表达快速而广泛下降,导致胆汁淤积.本文就炎症在胆汁淤积中的基本作用、细胞内信号转导和临床相关性三方面进行综述如下.     

白藜芦醇干预白蛋白诱导人近端肾小管上皮细胞HK-2细胞焦亡相关蛋白的表达

背景：白藜芦醇有肾脏保护作用,但其对蛋白尿负荷的肾小管上皮细胞炎性损伤的保护机制尚不明确。目的：探究白藜芦醇对白蛋白诱导的人近端管上皮细胞HK-2细胞焦亡相关蛋白表达的影响。方法：采用白蛋白诱导HK-2细胞炎性损伤,分别使用白藜芦醇、SIRT1抑制剂EX527进行预处理,MTT法检测细胞活力,Western blot检测SIRT1、NLRP3、ASC、caspase-1的蛋白表达,免疫荧光双染观察NLRP3和ASC在肾小管的共定位,Hoechst33342/PI染色法观察细胞焦亡情况,ELISA检测细胞上清中炎症因子白细胞介素1β和白细胞介素18水平。结果与结论：(1)白蛋白减低HK-2细胞活力,显著升高白细胞介素1β、白细胞介素18水平和NLRP3炎性小体蛋白表达(P <0.01),增加细胞焦亡;(2)白藜芦醇可显著提高HK-2细胞中SIRT1蛋白表达(P <0.01),显著降低NLRP3、ASC和caspase-1蛋白表达(P <0.05)及白细胞介素1β、白细胞介素18水平(P <0.01),减少细胞焦亡;(3)SIRT1抑制剂可显著提高NLRP3炎性小体...     

大鼠心肌缺血预适应相关基因5的克隆与特性分析

目的采用生物信息学分析表达序列标签AW918640以获得其所代表基因的全长序列,并对该基因进行初步的特性分析。方法利用基因银行(GeneBank)数据库,通过BLAST比对等生物信息学方法进行电子克隆,采用逆转录聚合酶链反应和基因测序等技术进行鉴定,采用mapviewer软件进行染色体定位,ExPASy和SMART软件对获得的全长基因进行翻译和蛋白质功能结构分析。结果AW918640(基因银行登录号)为一个在大鼠心肌缺血预适应后3h表达升高的表达序列标签序列,通过电子克隆得到其所代表基因的全长,且为一新基因,经逆转录取合酶链反应和基因测序证实后,将其命名为心肌缺血预适应相关基因5(MIP5),并在基因银行数据库上登录,登录号为AY553870。心肌缺血预适应相关基因5最大开放读码框为909bp,编码302个氨基酸,含有6个kelch重复基序。结论心肌缺血预适应相关基因5为一与大鼠心肌缺血预适应相关的新基因。