促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效分析

目的比较分析促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗女童特发性中枢性性早熟(ICPP)的临床疗效。方法 51例女童ICPP患儿用GnRHa治疗,疗程1～2年,观察治疗前后促黄体生成素峰值(P-LH)、促卵泡刺激素峰值(P-FSH)、雌二醇(E2)、子宫容积、卵巢容积以及随疗程变化体重指数(BMI)、骨龄(BA)、骨龄与生活年龄比值(BA/CA)、生长速率(GV)、预测成人身高(PAH)的动态变化。结果治疗前后促黄体生成素峰值、促卵泡刺激素峰值比较,差异有统计学意义(P<0.01);治疗前后骨龄与生活年龄比值、生长速率比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后预测成人身高有提高趋势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 GnRHa能有效抑制下丘脑-垂体-性腺轴治疗ICPP,但其促身高增长作用有待进一步研究。     

规范接种知情告知与接种纠纷的防范

近年来由于孩子接种疫苗后出现不良反应的纠纷日益增多,有时家长甚至要求巨额赔偿.随着<中华人民共和国侵权责任法>于2010年7月1日正式实施,第一次以法律的形式规定了医疗机构医疗侵权的责任,进一步强调了患者知情同意权,它的立法理念:只要有过错、有损害,医疗机构就要承担赔偿责任.作为预防接种一线工作者,认真学习预防接种相关法律法规,既保护患者的合法权益,同时保护医院和医护人员的合法权益,使疫苗接种工作的顺利开展,最大限度地降低疫苗接种纠纷的发生.     

中至重度肥胖儿童尿酸水平与糖脂代谢相关性研究

目的探讨中至重度肥胖儿童尿酸(UA)水平与糖脂代谢之间的关系。方法选择2006年1月至2010年12月在本院内分泌代谢专科门诊和病区就诊并确诊的74例肥胖儿童为研究对象。其中,男性患儿为45例,女性为29例;年龄为2.7～16.6岁。诊断标准:体重指数(BMI)超过同年龄、同性别儿童95百分位(P95,诊断为肥胖,以BMI超过同年龄、同性别儿童的30%,则诊断为中度肥胖,若超过40%,则诊断为重度肥胖。纳入标准:入选儿童既往均无严重肝、肾损害和使用影响UA的药物史。按照UA水平将其分为高UA水平组(n=24,UA>416μmol/L)和正常UA水平组(n=50,UA≤416μmol/L)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。两组患儿性别、年龄等比较,差异无显著意义(P>0.05)。分别检测两组儿童BMI、空腹血糖(FBG)、空腹血胰岛素(FINS)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及UA,并计算血糖/胰岛素比值(G/I)、稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)和稳态模型评估的胰岛素敏感性(HOMA-IS),TG及HDL-C比值(TG/HDL-C)。结果高UA水平组FBG,G/I,TG,TC,HDL,LDL和TG/HDL-C与正常UA水平组比较,差异无统计学意义(P>0.05),而两组FINS,HOMA-IR和HOMA-IS比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论中至重度肥胖儿童合并高尿酸血症(HUA)与胰岛素敏感性密切相关,肥胖儿童需早期干预和长期随访血UA浓度。     

儿童Graves病临床特征与HLA-DQA1基因的相关性

[目的]探讨人类白细胞抗原HLA-DQA1基因型频率与儿童Graves病临床特征的相关性。[方法]应用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)及DNA测序法,对四川地区汉族GD儿童83例和正常对照50例的外周血白细胞DNA的HLA-DQA1基因进行分型,分析家族史、性别及眼病与基因型的相关性。[结果]DQA1*0102的频率在男女GD病儿中均显著增高(P=0.001;P﹤0.001),女性病儿的相关性高于男性,在家族史阳性和家族史阴性(P=0.004;P=0.001,)及伴和不伴眼病的GD病儿中均显著增高(P=0.031;P﹤0.001)。DQA1*0302/0501在女性病儿中显著增高(P=0.012),在家族史阴性(P=0.017)和伴眼病的GD病儿中显著增高(P=0.003)。DQA1*0101/0301仅在女性病儿中显著减少(P﹤0.001),在家族史阳性和家族史阴性(P=0.003;P﹤0.001)及伴和不伴眼病的GD病儿中均显著减少(P﹤0.001;P﹤0.001)。[结论]HLA-DQA1基因与GD儿童家族史的相关性不大,但与性别、是否伴发GD眼病相关。     

儿童1型糖尿病103例临床特点及疗效分析

目的 回顾分析儿童1型糖尿病(T1DM)的发病状况,探讨其临床特点及诊治方法.方法 对2002年2月至2010年8月成都市妇女儿童中心医院住院的T1DM患儿103例的临床资料进行回顾性分析,并将其中不同的胰岛素给药方法的31例学龄期糖尿病酮症酸中毒患儿分为基础-餐时胰岛素治疗组和胰岛素泵治疗组,进行疗效分析,比较其血糖达标所需时间、低血糖发生情况、血糖波动情况、治疗达标时空腹血糖、餐后2 h血糖水平、每日胰岛素用量、尿酮体消失时间、住院时间等.结果 103例T1DM患儿年龄38 d至15岁4个月,平均(8±3)岁;初发病例78例(75.7%),男孩多见(57例,55.3%),发病年龄以7～10岁最多(47例,占45.6%),冬春季发病51例(49.5%),合并感染67例(65.2%),以呼吸道感染(27例)和消化道感染(15例)多见.而62例(60.2%)以酮症酸中毒就诊,并发脑水肿者4例(3.9%).部分患儿合并桥甲炎、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病.不同的胰岛素给药方法患儿治疗后空腹血糖及餐后血糖均明显下降,差异无统计学意义(P＞0.05).胰岛素泵治疗组酸中毒纠正时间短、尿酮体消失快(P＜0.01),血糖达标时间短(P＜0.01),血糖波动幅度小、持续时间短,胰岛素用量少,住院时间短,与基础-餐时胰岛素治疗组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 儿童T1DM起病临床表现不典型,易合并酮症酸中毒,感染可能是患儿出现糖尿病酮症酸中毒的重要诱因之一.胰岛素泵治疗可较好控制血糖,使用方便,是目前儿童T1DM较佳治疗方法.     

儿童1型糖尿病血脂异常的临床分析

目的分析31例儿童1型糖尿病的血脂特点以及与血糖控制的关系。方法将我院31例1型糖尿病患儿分成DKA组(n=12)和非DKA组(n=19),比较两组空腹血糖、糖化血红蛋白、三酰甘油、总胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白有无差异;根据血脂分为异常组(n=18)和正常组(n=13),比较两组DKA发生、病程、空腹血糖及糖化血红蛋白差异;分析糖化血红蛋白与三酰甘油、总胆固醇、高密度脂蛋白及低密度脂蛋白的关系。结果 DKA组和非DKA组的空腹血糖、三酰甘油和低密度脂蛋白差异有统计学意义(P<0.05);糖化血红蛋白、总胆固醇及高密度脂蛋白的差异无统计学意义(P>0.05)。血脂异常组和血脂正常组发生DKA的百分比分别是55.56%和15.38%,两者差异有统计学意义(P<0.05),但是两组间病程、空腹血糖和糖化血红蛋白差异无统计学意义(P>0.05)。TC、TG不随HbA1c的升高而升高(P>0.05),HDL随HbA1c升高而降低(P<0.05)。结论 1型糖尿病患儿合并DKA者三酰甘油明显升高,血脂异常组更易发生DKA。     

DiGeorge综合征伴生长激素缺乏症1例报告并文献复习

目的通过病例报告及文献复习,提高临床上对DiGeorge综合征的认识和鉴别能力。方法回顾性分析了成都市妇女儿童中心医院儿童内分泌遗传代谢科收治的1例DiGeorge综合征伴生长激素缺乏症的患儿临床资料、实验室检查及基因诊断结果,并检索相关文献,探索DiGeorge综合征的临床诊断问题。结果患儿,女,5岁5月龄,由于"生长缓慢和智力发育落后"来就诊,见身材矮小、智力落后、左眼内斜视、小下颌、牙齿排列异常等多系统异常,生长激素激发试验结果为生长激素缺乏症,染色体芯片检测结果显示22q11.21—22q11.23存在1.95Mb缺失,故临床上诊断为伴生长激素缺乏的DiGeorge综合征;予基因重组人生长激素注射液皮下注射,12个月身高共增长12.8cm,身高增长3.7个标准差。结论身高低于同年龄同性别2.5个标准差的患儿,临床应重视遗传性疾病的分子诊断;DiGeorge综合征常累及多个器官,临床表型较复杂;此综合征伴矮小症的患儿,建议评估其甲状腺轴及生长轴功能。     

单纯性肥胖儿童体块指数与胰岛素敏感性及脂肪肝相关性研究

目的探讨单纯性肥胖儿童体块指数（BMI）与胰岛素敏感性及脂肪肝的关系。方法 126例2～14岁的单纯性肥胖儿童及30例年龄、性别相匹配的健康正常体重儿童分成5组,分别检测体块指数、空腹血糖（FBG）、空腹血胰岛素（FINS）及肝脏B超,并计算血糖/胰岛素比值（G/I比值）、胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛β细胞分泌指数（HOMA-IS）。结果肥胖各组FBG、G/I比值与对照组比较差异无统计学意义（P〉0.05）,而FINS、HOMA-IR、HOMA-IS差异有统计学意义（均P〈0.05）。B超检查显示肥胖组儿童有16例并发脂肪肝,发病率为12.75%,正常对照组无1例脂肪肝发生（P〈0.01）。结论单纯性肥胖儿童BMI与胰岛素敏感性及脂肪肝密切相关,肥胖儿童需早期干预和长期随访。