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Maffucci综合征因Maffucci于1881年首次报告而得名,属于一种罕见的中胚层发育异常的先天性疾病。病变主要表现为长骨的多发内生性软骨瘤合并多发软组织血管瘤。无家族史、无遗传性、无种族性及男女发病率相等。多在青春期前后发病,其中约25%的病例在出生时或幼儿时就有临床表现,80%病例在青春期出现症状。肢体有时需做矫形手术,预后良好,较少患者病变累及颅骨。 相似文献
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