体外循环膜氧合支持下全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例并文献复习

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺灌洗治疗过程中低氧血症危险性的认识。方法介绍1例经病理证实的PAP患者体外循环膜氧合下的全肺灌洗治疗过程，并复习相关文献。结果57岁男性患者，因咳嗽和进行性呼吸困难12个月入院，动脉血氧分压(PaO2)为46mmHg(1mmHg=0．133kPa)，脉搏容积血氧饱和度(SpO2)85％～88％。胸部CT、经纤维支气管镜支气管肺泡灌洗和肺活检病理检查符合PAP。在手术室常规静脉全麻后，经口腔插入双腔管，分隔为通气肺和灌洗肺。两肺机械通气SpO2为80％～90％；当右侧单侧肺机械通气SpO2为68％～80％。于右股动脉和右股静脉插管，建立体外循环通道，开始静脉-动脉体外循环膜氧合(ECMO)支持，右侧单侧肺机械通气SpO2为89％～97％。左侧肺用总计20800ml生理盐水灌洗，灌洗期间SpO2为80％～94％；灌洗后，患者无呼吸困难。28d后未用ECMO完成右肺灌洗。1个月后复查CT示双肺浸润影基本消失。结论当PAP患者全肺灌洗操作前出现顽固的低氧血症，应考虑使用ECMO支持，以避免患者在全肺灌洗治疗中的危险低氧血症。     

Pulmonary alveolar proteinosis treated with whole-lung lavage utilizing extracorporeal membrane oxygenation:a case report and review of literatures

Pulmonaryalveolarproteinosis (PAP )wasfirstdescribedbyRosenetal1　in 195 8 PAPischaracterizedbytheaccumulationof proteinaceousmaterialinthealveolileadingtovaryingdegreesofimpairmentin gasexchange Recentstudiesdemonstratethatdeficiencyofgranulocyte macrophagecolonystimulatingfactor (GM CSF )isastronglysuspectedmechanismforadultacquiredPAP ,andsubcutaneousadministrationofrecombinanthumanGM CSFiseffectiveinapproximately 5 0 %ofpatientswithPAP ;2 4 　butwholelunglavage (WLL)remainsthemo…