线粒体呼吸链酶复合物Ⅰ缺陷的临床和分子遗传学研究进展

线粒体病病因复杂,基本原因为线粒体呼吸链酶系统代谢异常导致氧化磷酸化障碍,三磷酸腺苷(ATP)产生减少,因此,能量需求越高的组织和器官受损越重,如中枢神经系统、骨骼肌和心脏[1-2].     

儿科ICU专科护士培训模式的实践与体会

目的 探索儿科ICU专科护士培训模式,为其它专科护士培训提供参考.方法 总结我院举办的四期儿科ICU专科护士培训班的实施情况.以及从培训对象的选择标准、培养目标、培训基地的基本条件、课程设置、教师遴选、教学效果评价、培训改进等方面的经验.结果 儿科ICU专科护士培训提高了护士的专业化素养,规范化的培训管理是培训质量的基本保证.但培训模式还有待改进.结论 (1)严密的培训组织和全面系统的培训方案使培训工作平稳有序推进;(2)对学员进行入学测评有利于提供针对性培训;(3)对学员进行全面培训和评估有利于提高培训效果;(4)培训学员对教师和实习基地进行评价和提出反馈意见,有利于培训工作持续改进.     

慢性骨髓炎患儿父母主动要求截肢原因的质性研究

目的 深入探讨胫腓骨开放性骨折术后感染骨髓炎患儿家属主动要求截肢的原因.方法 运用质性研究中的参与式观察法、资料分析法及深度访谈法对一主动要求截肢家庭做出该决定的原因进行研究,运用Claizzi现象学资料7步分析法进行资料分析和整理.结果 患儿家属主动要求截肢的原因:疾病本身的特点、经济困难、来自各方面不确定的声音、从孩子的发展出发、首诊医生留下的烙印及家属自主意识增强.结论 疾病本身的特点是研究对象做出截肢决定的医学原因;经济困难及从孩子的发展出发为社会原因;来自各方面不确定的声音及首诊医生留下的烙印为医护人员与患者共同的原因;家属自主意识增强是患者方面的原因.     

血浆总同型半胱氨酸测定在智力低下等神经精神异常病因调查中的应用

目的调查原因不明的神经精神异常及甲基丙二酸尿症患儿中同型半胱氨酸血症的发生情况,探讨荧光偏振免疫测定法进行血浆或血清总同型半胱氨酸测定的应用价值。方法对2000年1月至2007年12月因原因不明的智力低下、运动障碍、癫疒间、头痛等多种神经系统异常患儿799例,甲基丙二酸尿症126例患儿,采用荧光偏振免疫测定法检测血液总同型半胱氨酸,气相色谱质谱联用分析测定尿液有机酸,液相串联质谱法进行血液氨基酸、酯酰肉碱谱分析。结果925例高危患儿中共发现同型半胱氨酸血症128例（13.84%）。799例原因不明的神经系统疾病患儿中同型半胱氨酸血症27例（3.38%）,血液丙酰肉碱及游离氨基酸浓度正常。126例甲基丙二酸尿症患儿中合并同型半胱氨酸血症101例（80.16%）,血液丙酰肉碱浓度增高。结论甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症是甲基丙二酸尿症的主要临床表型,为鉴别诊断、正确治疗,应及早进行血液总同型半胱氨酸测定。应用荧光偏振免疫测定法检测血清/血浆总同型半胱氨酸,是同型半胱氨酸血症高危筛查的可靠方法。     

Delphi法构建护理学研究生培养目标及课程体系的研究

[目的]构建具体、细化及可操作的护理学硕士研究生培养目标和有利于护理专业硕士生核心能力培养的课程体系,为各医学院校和高等护理教育管理部门培养方案提供参考。[方法]通过调研31所国内外高校护理学术型硕士研究生培养方案的近5年中英文数据库和各院校公共网站的相关文献并结合泰勒的教育目标模式理论框架,拟定德尔菲专家函询问卷,共进行2轮函询,对专家的积极系数、权威系数、专家意见协调程度、对各级指标的均值及变异系数进行统计分析,对各级指标的意义及实用性进行分析。[结果]共26名专家全程参与了函询,函询专家的权威系数为0.88,肯德尔协调系数为0.531,经χ2检验P<0.01;通过两轮专家函询形成的培养目标有9个细化具体的条目,包含知识、技能及人文素养;形成的课程体系共30个科目,其中公共必修课4门、专业基础必修课6门、专业拓展选修课程20门。[结论]本研究所形成的护理研究生培训目标及课程体系构建较为具体可操作,可为护理专业研究生培养方案提供参考与借鉴。     

健康教育路径对住院糖尿病患者疗效影响的Meta分析

目的采用Meta分析探讨健康教育路径对住院糖尿病患者疗效的影响。方法检索国内主要数据库,按一定标准筛选文献并进行质量评价。采用RevMan 4.2软件对纳入文献进行Meta分析。结果共纳入21篇文献,Meta分析结果显示,健康教育路径组与传统教育组在空腹血糖[WMD=-0.91,95%CI(-1.04,-0.77),P<0.00001]、餐后2 h血糖[WMD=-2.43,95%CI(-2.96,-1.89),P<0.00001]、病人满意度[RR=1.24,95%CI(1.16,1.32),P<0.00001]、知识掌握度[RR=1.39,95%CI(1.24,1.56),P<0.00001]、住院天数[WMD=-7.46,95%CI(-8.11,-6.81),P<0.00001]、住院费用[WMD=-2 390.03,95%CI(-3 479.54,-1 300.52),P<0.0001]方面差异均有统计学意义。结论健康教育路径对住院糖尿病患者的疗效优于传统的健康教育。由于纳入分析文献的研究质量较低,尚需要高质量的研究来进一步验证健康教育路径对糖尿病患者疗效的影响。     

简易标准化病人在儿科基础护理教学中的应用

目的 探索简易标准化病人在儿科基础护理教学中的应用效果.方法 培养10例简易标准化病人.选择重庆医科大学护理本科122名实习学生为教学对象,按操作考核成绩从高到低排序进行配对分组,奇数序号者作为传统教学组,偶数序号者作为SSP教学组,每组61名.对2组实习护生分别采用传统教学法和SSP教学法进行儿科基础护理教学.教学结束后,通过对实习护生进行操作考核、问卷调查以及对考评老师进行半结构式访谈3种方式来评判教学效果.结果 SSP教学组洗脸、体温测量、呼吸测量、脉搏测量四项基础护理操作的平均成绩明显高于传统教学组(P<0.01),同时,SSP教学组四项基础护理操作培训后较培训前提高的分数也明显高于传统教学组(P<0.01).问卷调查显示SSP组实习护生认为SSP教学法在教学具有吸引力、教学富有启发性、提高分析归纳能力、促进沟通能力、培养临床思维能力、加深知识理解记忆六方面具有明显优势.考评老师也认为SSP教学组实习护生较传统教学组操作更规范、动作更熟练、沟通更有效.结论 (1)传统教学法和SSP教学法对提高实习护生儿科基础护理操作能力均有效.(2)在儿科基础护理教学中采用SSP教学法较传统教学法效果更明显,值得进一步推广.     

婴幼儿股静脉真空采血法与一次性注射器采血法比较的系统评价

目的系统评价中国婴幼儿股静脉真空采血法(试验组)与一次性注射器采血法(对照组)比较的效果和安全性。方法计算机检索VIP、CNKI、CBM、Google学术搜索引擎、万方数据知识服务平台(2000.1～2010.7),纳入比较婴幼儿股静脉真空采血法与一次性注射器采血法比较的随机对照试验,按制定的纳入排除标准筛选文献、提取资料和评价方法学质量后,采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共纳入15个RCT,合计3490例患者(试验组1770例、对照组1726例)。14个研究报告了两组基线情况,但仅11个RCT在文中提及随机,所有研究均未报告实施分配隐藏和盲法。仅各有1个RCT报道,与对照组比较,试验组新生儿疼痛程度更轻、家长满意度更高(P均<0.01)。4个RCT比较了两组采血用时,但因采血用时判断标准不一,未进行Meta分析,描述性结果均显示试验组用时更短。Meta分析结果显示,与对照组比较,试验组婴幼儿标本的质量不合格率更低[RR=0.20,95%CI(0.15,0.26)]、一次性穿刺成功率更高[RR=1.20,95%CI(1.16,1.24)]、局部组织受损更少[RR=0.62,95%CI(0.45,0.86)]、医源性污染更低[RR=0.62,95%CI(0.45,0.86)]。结论本系统评价结果提示,对国内婴幼儿股静脉采血,真空采血法的效果和安全性优于一次性注射器采血法。但由于纳入研究质量较低,存在偏倚的高度可能性,导致结果的论证强度降低,因此须进行更多高质量研究来证实以上结果的可靠性。     

线粒体基因13513G>A突变导致呼吸链酶复合物I缺陷Leigh综合征

Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G>A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G>A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询 。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：333-336］     

个性化营养干预对肺结核患儿营养状况及KAP的影响

目的探讨个性化营养干预对肺结核患儿的影响。方法将38例肺结核患儿分为试验组与对照组,对照组自行饮食,试验组实施个性化营养干预,测量营养状况及KAP。结果试验组在干预后其体重、身高、血红蛋白、淋巴细胞、白蛋白、前白蛋白数值及营养知识、态度、行为得分均显著高于干预前(P<0.01)。结论个性化营养干预能够有效改善肺结核患儿的营养状况及KAP。