Tourette综合征患儿血清催乳素水平及神经心理功能的对照研究

目的通过检测Tourette 综合征(TS)患儿血清催乳素(PRL)水平及神经心理功能的变化,探讨TS的发病机制,并为诊断和治疗提供参考.方法采用放射免疫分析法(RIA)测定TS患儿及正常对照组儿童血清PRL水平.采用中国修订韦氏儿童智力量表(WISC-CR)、中国学龄前儿童气质量表(CPTS)及中国学龄儿童气质量表(CSTS)测查TS患儿神经心理特征.结果未用药TS患儿血清PRL水平较对照组明显降低(P<0.001),经神经阻滞剂治疗后PRL水平较未用药组明显升高(P<0.001).TS患儿总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)和操作智商(PIQ)与对照组比较差异无显著性(P>0.05),但背数、译码和积木图案分测验分明显低于对照组(P<0.05).TS患儿气质类型与常模组比较有高度显著性差异(P<0.001).结论 TS患儿存在中枢多巴胺(DA)系统过度活跃现象,外周血PRL水平可作为衡量中枢DA系统功能的良好指标,对指导诊断及治疗可能有一定参考意义.TS患儿存有认知功能的某些改变,这种改变可能是TS的一种伴随现象.TS患儿的气质特征有其独特性,提示TS具有遗传学基础.     

脑—肝—肾综合征

脑-肝-肾综合征(Cerebro—Hepato—Renal Syndrome)亦称Zellweger综合征(简称ZS),是最早确认的过氧物酶体病,由Bowen等于1964年首先报道,迄今世界各地均有发现,据报道本病在新生儿中的发病率为1/25000～1/100000     

免疫调节剂在感染性疾病中的应用

各种免疫调节剂的效应常因剂量、应用途径及时间、抗原和抗体等不同而不同。临床上用于感染性疾病的免疫调节剂主要有以下几种。 一、胸腺素 主要用于有细胞免疫功能缺陷的患儿。现多用小牛胸腺素,剂量每日5～10mg,皮下、肌肉或静脉滴注,隔日1次或每周2次。 二、转移因子 该因子可将供体细胞免疫信息转移给受者的淋巴细胞,使之转化、增殖、分化为致敏淋巴细胞,从     

小儿再发性腹痛(综述)

腹痛,尤其是反复发作性腹痛,是儿科常见主诉之一。因诊断不清,治疗效果不佳,常造成患儿及其家属的不安。本文仅就腹痛发生的机理及常见腹痛疾患作一介绍。再发性腹痛是指患者的腹痛发作呈慢性反复性。有人把诊断标准定为:患儿在3个月内至少有3次腹痛发作,疼痛程度轻重不     

亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(简称SSPE)是麻疹病毒引起的一种亚急性或慢性中枢神经系统疾病。1933年本病由Dawson氏首次报告。40多年来,随着病例的不断增加,对其病因、发病机理、病理变化以及临床表现等的了解也日趋深化。本文仅就上述诸问题概述如下。     

小儿低胆固醇血症

低胆固醇血症与高胆固醇血症有几乎等同的出现机率,但低胆固醇血症的重要性尚未引起足够重视。目前,已确认的原发性低胆固醇血症疾病有近10种,表现各异,由于缺乏有效的治疗,其对儿童的危害极为严重。本文综合文献对原发性低胆固醇血症分类、各种原发性低胆固醇血症疾病的临床特点及继发性低胆固醇血症等问题进行了讨论。     

小儿乳酸酸中毒

乳酸酸中毒(Lactic acidosis,LA)是因体内乳酸盐和H~+积蓄而引起的代谢性酸中毒,是阴离子间隙增高型代谢性酸中毒的主要原因。     

早产儿T淋巴细胞凋亡特性的初步观察

目的　探讨早产儿 T淋巴细胞凋亡特性及其影响因素。　方法　以健康足月新生儿(30例 )为对照组 ,采用凋亡细胞计数和片段 DNA分析技术观察早产儿 (19例 ) T淋巴细胞凋亡特性 ;免疫荧光法测定 T淋巴细胞 CD2 5和 CD38表达率 ;EL ISA法测定培养上清液中白细胞介素 2(IL- 2 )和白细胞介素 6 (IL- 6 )含量。　结果　早产儿组 T淋巴细胞经 p HA刺激培养 2 4、48h其凋亡率分别为 (2 7.2± 2 .7) % ,(34.8± 3.9) % ,显著高于足月儿组 (2 1.1± 1.4) % ,(2 7.9± 2 .3) % (t=10 .5 47、7.789,P<0 .0 1) ,且与胎龄皆呈显著负相关 (r=- 0 .5 1,- 0 .5 2 ,P<0 .0 5 )。两组新生儿 T淋巴细胞培养 48h时凋亡率与 CD38表达率皆呈正相关 (早产儿 r=0 .70 ,足月儿 r=0 .77,P<0 .0 1) ,而与 CD2 5表达率皆呈负相关 (早产儿 r=- 0 .6 2 ,足月儿 r=- 0 .88,P<0 .0 1)。早产儿组培养 48h上清液中 IL- 2和 IL- 6含量 [分别为 (6 5 5± 2 0 2 ) ng/ L,(486± 2 0 5 ) ng/ L],明显低于足月儿组 [分别为 (1371± 5 5 4) ng/ L,(849± 12 3) ng/ L](t=5 .40 1,7.749,P<0 .0 1) ;其中 IL- 6产生水平与 T淋巴细胞凋亡率呈明显负相关 (r=- 0 .45 ,P<0 .0 5 )。　结论　凋亡过剩是新生儿 ,尤其早产儿 T淋巴细胞功能不成熟的特征之一     

脑—肝—肾综合征

脑—肝—肾综合征(Cerebro-hepatorenal syndrome)或称Zellweger综合征(以下简称ZS),由Bowen氏等于1964年首先报道,是最早认识的过氧化酶体病,被认为系过氧化酶体病的原型,1967年Passarge等将本病命名为脑—肝—肾综合征,2年后Opitz建议称之谓ZS。随着病例报道的增多,对本病的认识不断深入,特別是近年来由于电子显微镜技术和细胞生物化学尤其是酶化学研究的飞速发展,使我们对本病的病因、病理、临床特征和诊断诸方面的研究取得了明显突破,同时证实ZS尚有轻微变异型(即高六氢吡啶羧酸血症和婴儿Refsum氏病),本文综合国外文献对本病(包括其变异型)进行简述。