肝素诱导的血小板减少症

肝素诱导的血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia,HIT)是由肝素诱发的、抗体介导的一种促凝状态和综合征,其结果可引起血栓形成,造成肢体及器官血栓栓塞,严重者危及生命.尽管HIT发生率相对较低,但可见于各个临床科室,容易被忽视和漏诊.HIT造成的后果比较严重.处理起来又比较棘手,因此应该引起临床医生的重视.     

抗血栓药物的研究进展

血栓性疾病是一类严重危害人类健康和生命的疾病,可累及全身各个器官及系统,其发病率、致残率和死亡率都很高.近年来,随着人们对血栓形成机制的不断深入了解.开发出了许多新的抗血栓药物,对血栓病的防治起到了积极的作用.     

原发性骨髓纤维化患者症状评分与危险度分层及基因突变的关系

目的 初步探讨原发性骨髓纤维化(PMF)患者的症状评分与危险度分层及基因突变的关系.方法 对2012年3月至2015年4月中日友好医院诊治的PMF患者用骨髓增殖性肿瘤(MPN) 10症状评分表进行症状评分,同时用动态国际预后积分系统加强版(DIPSS-plus)进行危险度分层,检测患者的多种MPN相关基因突变,分析患者症状评分与危险度分层和基因突变的关系.结果 36例患者中25例患者进行了MPN 10症状评分,平均22.8分,乏力及无活动力发生率最高,均为22例(88％),而发热、骨痛少见,分别为3例和5例.36例患者中35例用DIPSS-plus进行了危险度分层,分别为低危7例(20％),中危-17例(20％),中危-2 4例(11.4％),高危17例(48.6％).25例接受症状评分的患者中,中危-1组症状评分为(28.7±6.2)分,高于中危-2组的(11.0±2.9)分(t=2.579,P=0.038);中危-2组平均分低于高危组的(26.4±3.2)(t=2.650,P=0.024).34例进行基因突变检测的患者中,JAK2阳性25例(73.5％),其他发生频率较高的基因突变依次是CALR、ASXL1、U2AF1、SRSF2、TET2、SETBP1和UTX.TET2突变发生率在低中危组和高危组中差异有统计学意义(P=0.022);携带3种及以上基因突变患者的症状评分高于携带3种以下或未携带基因突变的患者(P=0.011).结论 PMF患者的症状可能反映了PMF的异质性和预后差异.PMF症状评分可能与DIPSS-plus危险度分层和基因突变数存在一定关联,TET2突变与PMF进展可能存在关联.     

综合内科65岁以上老年住院患者贫血发生情况

目的：了解住院老年患者贫血的发生率及对预后的影响。方法：回顾分析2000年1月～2006年6月我院高干科和高干保健科≥65岁老年住院患者821例，统计贫血发生率、可能的原因及死亡率。结果：按国内贫血标准，总的贫血发生率为23．87％，其中男性25．19％，女性21．35％；按WHO标准，总的贫血发生率为43．00％，其中男性43．15％，女性42．70％。同一标准内，男女贫血发生率无统计学意义（均P〉0．05）。按国内和WHO标准，65-74岁、75～84岁和〉85岁3个年龄组的贫血发生率均随年龄增长显著增加（P〈0．05，P〈0．01）。按国内及WHO标准，总死亡率贫血组明显高于非贫血组（36．73％和8％，23．51％和8．33％，均P〈0．01）。结论：在综合内科≥65岁老年住院患者中贫血发生率高．贫血比非贫血患者有更高的死亡率，应引起内科医师的高度重视。应积极查找贫血病因．对贫血进行有效的干预。     

快速微粒凝胶免疫测定法与酶联免疫吸附测定法检测HIT抗体的临床应用比较

目的比较快速微粒免疫凝胶法（PaGIA）和酶联免疫吸附测定法（ELISA）检测HIT抗体在诊断肝素诱导的血小板减少症（HIT）中的应用。方法选取应用肝素制剂患者197例,男性120例、女性77例,根据4 Ts评分系统临床诊断HIT,所有患者均应用ELISA法进行HIT抗体检测,对ELISA法检测阳性及出现血小板减少的患者再次应用PaGIA法进行检测,并对两次HIT抗体检测结果进行比较。结果 4 Ts评分临床诊断HIT患者6例,两种检测方法分别检测出5例抗体阳性。24例ELISA法检测阳性患者中的19例非HIT患者,应用PaGIA法再次检测仅有3例阳性。结论4 Ts评分系统仍是目前临床诊断HIT的重要依据,联合HIT抗体检测可提高确诊和除外HIT诊断的准确性。PaGIA法检测HIT抗体与临床符合度更高,优于ELISA法。     

酶联免疫吸附法检测抗肝素/血小板因子4复合物抗体的临床意义

目的：评价酶联免疫吸附法（ELISA）检测抗肝素/血小板因子4复合物抗体对临床诊断肝素诱导的血小板减少症（HIT）的敏感性及特异性。方法：选取应用肝素制剂患者197例（男120例、女77例）,ELISA法进行HIT抗体检测,并根据临床4Ts评分法分析其敏感性和特异性。结果：临床诊断HIT患者6例,ELISA法检测HIT抗体对诊断HIT的敏感性为83.3%,特异性为90.0%,阳性预测值为20.8%,阴性预测值为99.4%。结论：4Ts评分系统仍是目前临床诊断HIT的重要依据,HIT抗体的检测对HIT诊断的敏感性及特异性较好、可用于辅助诊断HIT。     

208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病JAK2、CALR、MPL基因突变检测及其诊断价值

目的:检测经典BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者JAK2、CALR、MPL基因突变,探讨其诊断价值。方法:2012年3月至2015年12月208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者(ET146例,PV37例,MF25例)纳入BCR/ABL1阴性CMPN组,124例继发性血小板增多及73例继发性红细胞增多症患者纳入对照组。抽取骨髓或静脉血提取基因组DNA及总RNA,进行JAK2基因外显子12至20,MPL基因外显子10以及CALR基因外显子3至9测序分析。结果:146例ET患者中,JAK2V617F突变86例(58.9%);JAK2 exon 12突变2例(1.4%);CALR突变41例(28.1%),其中Ⅰ型(c.1092_1143del)22例,Ⅱ型(c.1154_1155insTTGTC)11例,Ⅴ型(c.1091_1142del)1例,Ⅷ型(c.1104_1137del)1例,41型(c.1107_1137del)1例,42型(c.1125_1125del)1例,其他(c.1107_1115del,c.1111_1144 del,c.1101 AC,c.1112_1117del)4例;MPL基因突变9例(6.2%)。JAK2、CALR、MPL基因突变均阴性的患者有8例(5.4%)。37例PV中检出JAK2以及CALR突变共35例(94.6%),其中JAK2V617F突变31例(83.8%),JAK2 exon 12突变2例(5.4%);CALR突变2例(5.4%),其中Ⅰ型1例,另1例为CALR c.1191_1193del。JAK2、CALR、MPL突变均阴性2例。25例MF中检出JAK2V617F突变19例(76%),CALR突变2例(8%);JAK2、CALR、MPL突变均阴性的患者有4例(16%)。124例继发性血小板增多的患者以及73例继发性红细胞增多的患者中,均未检测出JAK2、CALR或者MPL基因突变。结论:联合JAK2、CALR、MPL基因突变能覆盖大多数BCR/ABL1阴性的骨髓增殖性疾病患者,CALR突变在ET患者中检出率较高,因此CALR突变可作为JAK2、MPL突变阴性的ET的新诊断指标。     

肝素制剂应用患者中血小板减少症的发病率及病因分析

目的：了解住院患者应用肝素制剂后血小板减少症的发病率及原因。方法：选取接受普通肝素（UFH）或低分子量肝素（LMWH）治疗的住院患者共197例,男120例,女77例。对出现血小板减少症的患者进行HIT抗体及凝血功能等检测。结果：应用肝素制剂后出现血小板减少症22例,发病率11.2%。死亡率在血小板减少症组13.6%（3/22）高于非血小板减少症组0.57%（1/175,P〈0.01）。22例血小板减少症患者中肝素诱导的血小板减少症（HIT）6例;非HIT16例,考虑为非免疫性HIT,即I型HIT、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、感染等。结论：应用肝素制剂后血小板减少症的发病率并不低,需结合临床及相关实验室检查加以鉴别,在除外其它原因后应考虑是否存在HIT。