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目的比较肝豆状核变性(HLD)患者的尿常规、血尿酸及肾脏超声等肾损害检测指标与非HLD肝病患者、非HLD锥体外系疾病患者之间的差异,筛选出对HLD早期诊断有意义的诊断指标。方法 185例首次入院的HLD患者(A组)、54例非HLD肝脏疾病的患者(B组)和18例非HLD其他锥体外系疾病患者(C组)为研究对象,收集其尿常规、血尿酸及肾脏超声等检测结果资料,比较各组之间的差异。结果尿常规、血尿酸及肾脏超声检查在A、B、C三组组间差异有统计学意义(χ2=10.269,P=0.006;F=61.235,P=0.000;χ2=14.869,P=0.001);A组与C组在尿常规、血尿酸之间的差异有统计学意义(χ2=9.264,P=0.002;F=52.363,P=0.000);A组与B组在血尿酸及肾脏超声检查之间的差异有统计学意义(χ2=1.143,P=0.285;F=43.213,P=0.000)。结论在有锥体外系症状的患者中出现尿常规的异常和血尿酸减低,或在不明原因的肝病患者中出现血尿酸减低及肾脏超声的异常改变,应高度怀疑HLD的可能,建议进一步做铜代谢检查以明确诊断。 相似文献
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目的分析Wilson病(Wilsons disease,WD)临床症状特征和中医证型。方法回顾性分析2007年1月至2010年12月410例未驱铜治疗的WD患者的临床症状特点及中医证候。结果 410例WD患者多为青少年,以锥体外系统损害和肝损害症状为首发症状,以无症状转氨酶升高为主要临床表现;15岁以下者,以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主;15~30岁者仍以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主,但湿热内蕴型、肝风内动型、气血两亏型比例明显增加。肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型病程相对较短,肝风内动型病程相对较长。结论 WD多在青少年发病,以肝、脑、肾损害症状为主要临床表现,以肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型、肝风内动型为主要中医证型,发病早期以肝肾不足型、肝肾阴虚型多见。 相似文献
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目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性。方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析。结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋。2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗。1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善。结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈。 相似文献
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收集近10年来公开发表的关于肝豆状核变性(WD)的中医文献资料,归纳总结中医在WD上的治疗方法,并针对其局限性进行思考和下一步研究提出展望。肝豆状核变性的中医药治疗涉及肝豆汤、肝豆灵、自拟方、针灸、穴位贴敷等中医特色疗法,尤其对肝豆汤、肝豆灵的作用机制及临床应用研究颇为成熟,然WD病因病机、中医药治疗并不统一,探究WD的共性病因病机、治法方药,建立比较完整、系统的WD中医药治疗体系是未来研究的方向。 相似文献
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目的 探讨局部注射A型肉毒素治疗Wilson病(WD)患者流涎症的临床疗效。方法 选取2014年6月至2018年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院诊断为WD流涎症的患者31例,采用随机数字表法分为治疗组(15例)和对照组(16例),两组均常规进行驱铜治疗,治疗组在超声引导下取腮腺、下颌下腺多点局部注射A型肉毒素共计100 U(双侧腮腺各35 U、双侧下颌下腺各15 U),对照组口服盐酸苯海索。两组患者分别在治疗前和治疗后第1周、第4周采用流涎严重程度、频率量表评估流涎情况、Rosenberg自尊量表评估心理状况,比较两组患者的治疗疗效。结果 治疗前,两组患者一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),治疗组治疗后第1周、第4周流涎严重程度量表、Rosenberg自尊量表评分与治疗前比较均改善,差异均有统计学意义(P<0.05),治疗后第1周、第4周时,治疗组流涎严重程度量表、Rosenberg自尊量表评分优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 超声引导局部注射A型肉毒素可有效改善WD患者流涎症。 相似文献
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目的比较肝豆状核变性(HLD)患者的尿常规、血尿酸及肾脏超声等肾损害检测指标与非HLD肝病患者、非HLD锥体外系疾病患者之间的差异,筛选出对HLD早期诊断有意义的诊断指标。方法 185例首次入院的HLD患者(A组)、54例非HLD肝脏疾病的患者(B组)和18例非HLD其他锥体外系疾病患者(C组)为研究对象,收集其尿常规、血尿酸及肾脏超声等检测结果资料,比较各组之间的差异。结果尿常规、血尿酸及肾脏超声检查在A、B、C三组组间差异有统计学意义(χ2=10.269,P=0.006;F=61.235,P=0.000;χ2=14.869,P=0.001);A组与C组在尿常规、血尿酸之间的差异有统计学意义(χ2=9.264,P=0.002;F=52.363,P=0.000);A组与B组在血尿酸及肾脏超声检查之间的差异有统计学意义(χ2=1.143,P=0.285;F=43.213,P=0.000)。结论在有锥体外系症状的患者中出现尿常规的异常和血尿酸减低,或在不明原因的肝病患者中出现血尿酸减低及肾脏超声的异常改变,应高度怀疑HLD的可能,建议进一步做铜代谢检查以明确诊断。 相似文献
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目的 探究肝豆汤改良方抑制肝豆状核变性(Wilsons disease,WD)脑神经细胞凋亡的分子机制。方法 选取1月龄TX小鼠120只,随机分为TX模型组(40只)、肝豆汤改良方组(40只)、丁苯酞组(20只),另选DL小鼠40只作为正常组;每组再分成2组,各20只,分别予以生理盐水、肝豆汤改良方、丁苯酞灌胃2个月和4个月。分别采用免疫组织化学法和Western blot法检测小鼠脑组织中X- 连锁凋亡抑制蛋白(X- linked inhibitor of apoptosis,XIAP)、胱冬肽酶- 9(Caspase- 9)及胱冬肽酶- 3(Caspase- 3)蛋白表达水平,采用RT- PCR技术检测小鼠脑组织中XIAP、Caspase- 9及Caspase- 3 mRNA表达水平。结果 免疫组织化学检测显示,肝豆汤改良方组XIAP表达水平较同月龄模型组明显增多,Caspase- 9和Caspase- 3表达水平较同月龄模型组下降,5月龄和3月龄肝豆汤改良方组XIAP和Caspase- 3表达水平有所差异。Western blot检测结果显示,月龄因素对脑组织XIAP、Caspase- 9、Caspase- 3蛋白表达水平的主效应均无统计学意义(P>0.05);月龄因素和分组因素对3种蛋白表达水平的交互作用均无统计学意义(P>0.05);对于同月龄小鼠,模型组脑组织XIAP表达水平显著低于正常组(P<0.05),Caspase- 9和Caspase- 3蛋白表达水平显著高于正常组(P<0.05);肝豆汤改良方组XIAP表达水平显著高于模型组(P<0.05),Caspase- 9和Caspase- 3蛋白表达水平显著低于模型组(P<0.05)。RT- PCR检测结果显示,月龄因素对小鼠脑组织XIAP mRNA表达水平的主效应无统计学意义(P>0.05),但对Caspase- 9、Caspase- 3 mRNA表达水平的主效应具有统计学意义(P<0.05);月龄因素和分组因素对XIAP、Caspase- 9、Caspase- 3 mRNA表达水平的交互作用均无统计学意义(P>0.05)。对于相同月龄小鼠,模型组脑组织XIAP mRNA表达水平显著低于正常组(P<0.05),而Caspase- 9、Caspase- 3 mRNA表达水平显著高于正常组(P<0.05);与模型组比较,丁苯酞组和肝豆汤改良方组XIAP mRNA表达水平显著升高(P<0.05),Caspase- 9和Caspase- 3 mRNA表达水平显著降低(P<0.05)。结论 肝豆汤改良方通过上调XIAP蛋白及其mRNA的表达,下调Caspase- 9、Caspase- 3蛋白及其mRNA在脑组织中的表达,减轻铜沉积对神经细胞的氧化应激损伤,从而抑制神经细胞的凋亡。 相似文献