卡氏肺孢子虫肺炎的预防和治疗研究进展

随着艾滋病的流行，位居艾滋病机会感染之首的卡氏肺孢子虫肺炎日益受到医学界的关注，对其预防和治疗的研究取得很大进展。本就预防和治疗该病的动物试验和临床应用研究进展作一简要综述。     

地西他滨联合CAG治疗老年急性髓系白血病的疗效观察

目的观察地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病的疗效和安全性。方法 7例老年急性髓系白血病患者应用地西他滨+CAG方案[地西他滨15 mg/(m2.d),qd,iv,d1-5;阿克拉霉素10 mg/d,qd,iv,d3-6;阿糖胞苷10 mg/m2,q12h,ih,d3-9;G-CSF 300μg,qd,ih d0-9]。观察患者疗效及不良反应。结果 2例使用4个疗程,2例使用3个疗程,1例使用2个疗程,2例使用1个疗程,其中2例获完全缓解,4例获部分缓解,1例疾病进展,最后因肺部感染死亡。结论地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病,效果良好,安全性高,不良反应少,化疗相关死亡率低。     

急性早期前体T淋巴细胞白血病免疫表型分析

目的:分析CD1a~-/CD8~-、My/S~+及CD5~(weak)对早期前体T淋巴母细胞白血病(ETP-ALL)诊断的意义及与临床特点的关系,以提高对ETP-ALL免疫表型及临床特点的认识。方法:回顾性分析55例初诊急性T淋巴细胞性白血病患者的流式免疫分型结果,分析CD1a~-/CD8~-、My/S~+、CD5~(weak)及ETP与各抗原表达阳性率的关系,以及CD1a~-/CD8~-、My/S~+和CD5~(weak)两两联合对ETP诊断特异性的影响,并比较ETP(CD1a~-/CD8~-、My/S~+、CD5~(weak)),near ETP(CD1a~-/CD8~-、My/S~+、CD5~(+++))及其他(others)组的临床基本特点。结果:多数抗原表达阳性率在CD1a~-/CD8~-和not CD1a~-/CD8~-组间、My/S~+和My/S~-组间及ETP和non ETP组间均差异有统计学意义。但在CD5~(weak)和CD5~(+++)组间,各抗原表达阳性率均差异无统计学意义。CD1a~-/CD8~-联合My/S~+对ETP的诊断特异度为75.8%,CD5~(weak)联合CD1a~-/CD8~-或My/S~+对ETP的诊断特异度均为90.9%。ETP,near ETP及others组年龄、白细胞计数及血小板计数均差异有统计学意义。结论:CD1a~-/CD8~-、My/S~+对ETP-ALL的识别与诊断具有重要意义,CD5~(weak)在ETP-ALL的鉴别诊断中具有重要价值,需要注意将符合CD1a~-/CD8~-、My/S~+,但CD5高表达的near ETP患者区分出来。ETP及near ETP均具有较独特的临床特点。     

急性淋巴细胞白血病中DNA甲基转移酶3A剪切体的表达

目的:检测急性淋巴细胞白血病（ALL）患者骨髓标本中DNA甲基转移酶3A（DNMT3A）各剪切体的表达情况，并分析其临床意义。方法:应用SYBR-Green RT-PCR方法检测成人初诊ALL患者及非恶性血液病对照患者骨髓有核细胞中DNMT3A各剪切体（DNMT3A1、DNMT3A2、DNMT3A2V）的表达情况，并分析其与ALL分型、ph染色体及预后的关系。结果:对照组DNMT3A2/DNMT3A1比值及DNMT3A2V/DNMT3A1比值均在1以下，ALL患者DNMT3A2V/DNMT3A1比值多数均高于1，显著高于对照组DNMT3A2V/DNMT3A1比值（P＜0.001）及ALL患者DNMT3A2/DNMT3A1比值（P＜0.01）。DNMT3A2V在急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）及急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者中的表达均显著升高（P＜0.01）。在ph(+)患者中，DNMT3A1及DNMT3A2表达均显著下降（P＜0.05）；在ph(-)患者中，DNMT3A2及DNMT3A2V表达均显著上升（P分别<0.01和<0.001）。以ALL患者中主要剪切体DNMT3A2V表达水平的中位值为界，分为低表达组(n=7)及高表达组(n=6)，高表达组1年累积总生存率高于低表达组，但由于样本量较少，未见统计学差异（P=0.085）。结论:ALL中DNMT3A主要剪切体由DNMT3A1转换为DNMT3A2V,DNMT3A2V表达显著升高，且DNMT3A2V高表达可能与良好预后相关。这种剪切体转换及表达改变可能在ALL发病、预后及治疗选择中有一定价值，值得进一步深入研究。     

原发性骨淋巴瘤的诊疗进展

原发性骨淋巴瘤（PLB）是一类少见的结外淋巴瘤,占骨恶性肿瘤的3%~7%,占结外淋巴瘤约5%,占成年人所有淋巴瘤的2%。PLB可发生于任何年龄阶段,但好发于中老年人,平均发病年龄为45~60岁,男性略多于女性。PLB通常以病变部位疼痛或局部软组织肿胀起病,影像学表现无特异性,诊断必须通过手术取样行病理活组织检查来确诊。目前PLB以全身化疗联合受累骨放疗为主。文章对PLB的诊疗现状及进展进行综述。     

地西他滨联合半量CAG治疗复发难治性急性髓细胞白血病的疗效分析

[目的]探讨地西他滨联合半量阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒系集落刺激因子(CAG)方案治疗复发难治性急性髓细胞白血病(AML)的疗效.[方法]回顾性分析2012年2～10月在本院血液科接受地西他滨治疗的7例复发难治AML患者的临床资料,评价其疗效和不良反应.[结果]完全缓解患者3例,部分缓解患者2例,无效患者2例,总有效率为71.4％(5/7);血液学不良反应发生率为100％,感染发生率为71.4％(5/7),轻度肝功能损伤率42.9％(3/7),无严重出血、恶心呕吐不良反应.[结论]地西他滨联合半量CAG可有效治疗复发难治性急性髓细胞白血病,虽然血液学不良反应较重,感染的发生率较高,但患者基本上可耐受,给予相应抗炎及支持治疗可得到有效控制.     

CD68因子在急性髓系白血病患者中的表达情况及其临床相关性研究

目的:分析急性髓系白血病(AML)患者骨髓及外周血血浆中CD68因子的表达及临床特点。方法:采用四色流式细胞术检测50例初诊AML患者、23例对照组(非血液系统恶性疾病)的骨髓原始细胞CD68的表达情况。采用ELISA法检测85例初诊期、29例缓解期AML患者与24例对照组外周血血浆中CD68的表达情况。分析CD68因子的表达及其与临床特征的相关性。结果:非M3型AML患者骨髓白血病细胞中CD68表达率中位数为19.7%,明显高于对照组的0.2%(P<0.001)。非M3型AML患者外周血中CD68浓度中位数为67.97 pg/ml,明显高于对照组的29.94 pg/ml(P<0.01)。配对分析非M3型AML患者初诊时(45.72 pg/ml)与缓解期(55.12 pg/ml)外周血血浆中CD68浓度差异无明显统计学意义(P>0.05)。分别比较非M3型AML骨髓中CD68的表达率、外周血中CD68浓度与白细胞计数等临床资料相关性的结果表明:骨髓中CD68表达率越高,外周血白细胞数越高,血红蛋白及血小板数越低;外周血血浆中CD68浓度越高,外周血白细胞计数越高,完全...     

33例中国地区母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者临床资料分析

目的 分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果 共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%(27/30),CD56为100%(33/33),CD123为100%(28/28),TCL-1为87.5%(7/8),CD43为94.4%(17/18);而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508~12.492.结论 BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.     

NPM1突变及H3K79甲基化的研究进展

白血病是一种常见的血液系统恶性肿瘤,其中急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）约占所有白血病的59%,其发病机理尚不十分清楚,现认为多种因素在多个层面、多个阶段的相互作用导致白血病的发生。NPM1蛋白可以穿梭于胞浆与胞核之间,并主要定位于细胞核内,与多种蛋白结合。NPM1突变在急性髓系白血病中占25～30%,产生的突变的NPM1蛋白因缺乏核定位肽段而滞留于细胞浆,对细胞核的稳定性以及某些癌基因的表达产生负面影响。在含有NPM1基因突变的AML中,约70%的病人同时含有DNA甲基化调节基因的突变（DNMT3A、IDH1、IDH2、TET2等）,并且已知表观遗传学的异常可以直接破坏核稳定性,上调某些白血病相关基因的高表达。NPM1突变基因的白血病细胞具有特殊的基因表达特征,如HOX家族基因、MEIS1基因在突变系统中显著高表达,这些基因不仅是引发白血病的关键调节子,而且是MLL融合蛋白的下游靶点。在携带有MLL融合蛋白的AML中,MLL的融合伴侣可以募集DOT1L,对MLL靶点基因上的H3K79位点进行甲基化,造成这些基因过度活化。同MLL基因的异常相比,NPM1突变保持着相似的转录特点,然而NPM1突变是否能够影响组蛋白H3K79甲基化的变化还不是很清楚。本综述着重探讨NPM1突变与H3K79甲基化的关系,以及H3K79甲基化转移酶DOT1L抑制剂对NPM1突变的AML的作用,从而为白血病发病寻求新的分子机制和治疗策略。