C1型尼曼-匹克病小鼠生长繁殖及血液生理生化指标的测定分析

目的 测定SPF级C1型尼曼-匹克病小鼠（Npc1^-/-小鼠）的生长繁殖及血液生理生化指标,为开展NPC1病人的研究提供理论性的基础资料。方法 ①选取0~77日龄Npc1^-/-、Npc1^+/-和Npc1^+/+小鼠雌雄各40只,定期称重并绘制生长曲线;②Npc1^-/-小鼠由Npc1^+/-小鼠交配繁殖产生,统计Npc1^+/-小鼠连续4代的繁殖数据;③检测60日龄Npc1^-/-和Npc1^+/+小鼠的血液生理生化指标。结果 ①Npc1^-/-小鼠的体重在7周前随着日龄的增加而增加,7周后随着日龄的增加而减少,直至11周左右死亡。Npc1^+/+和Npc1^+/-小鼠的体重均随着日龄的增长而逐渐增加,两者之间并没有显著差别。4周后雄性比雌性体重增加明显比雌性小鼠快;②Npc1^+/-小鼠不同代内交配分娩间隔、窝产仔数、离乳仔数、离乳仔数中雌雄数量及阳性数量差异无显著性（P>0.05）,而第2代的离乳率明显大于第1代（P<0.05）;③Npc1^-/-和Npc1^+/+小鼠血液生理指标中平均红细胞血红蛋白含量（MCH）和平均过氧化物酶指数（MPXI）差异有显著性（P<0.05）,其余差异无显著性（P>0.05）。生化指标中尿素（UREA）差异有极显著性（P<0.01）,而天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、葡萄糖（GLU）、乳酸脱氢酶（LDH）、钾（K）和铜（Cu）等差异有显著性（P<0.05）,其余差异无显著性（P>0.05）。结论 ①Npc1^-/-、Npc1^+/-和Npc1^+/+小鼠的生长曲线因基因型和性别的不同而存在差异;②Npc1^+/-小鼠不同代的繁殖能力差异无显著性;③Npc1^-/-和Npc1^+/+小鼠的部分血液生理生化指标差异有显著性。