14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

抗磷脂综合征分类标准外的临床表现及抗体研究进展

2006年悉尼分类标准是目前诊断抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)公认的标准,它提高了APS诊断的特异性,但在一定程度上降低了敏感性。标准外的临床表现与抗磷脂抗体及血栓的风险相关,充分认识它们能够影响治疗决策,改善部分血清学检查提示APS但临床症状不满足即APS可能(probable APS)患者的预后。此外,随着研究的进展,越来越多新的抗体等标志物被发现与血栓事件和不良妊娠事件相关,这些新的抗体可以帮助血清阴性APS(seronegative APS,SNAPS)患者,即临床症状符合疾病表现但实验室检查阴性进行风险评估,同时为制定治疗决策提供依据。本文将围绕APS分类标准以外的临床表现和抗体的研究进展作一综述。