婴儿肠旋转不良并中肠扭转X线诊断

目的探讨X线检查对先天性肠旋转不良伴中肠扭转的诊断价值,旨在提高对本病的认识和X线诊断水平。方法对2004年～2009年收治并手术证实的26例先天性肠旋转不良并中肠扭转患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 （1）腹部立位片：26例中22例表现为十二指肠不全梗阻征象;（2）钡餐检查：胃及十二指肠近段不同程度扩张,十二指肠降段或水平段呈不完全梗阻,可见十二指肠与上段空肠于右中腹部呈螺旋状下行（18例）,呈多弧形迂曲向下行走（6例）,该段肠管局部纤细,不重叠。十二指肠水平段明显梗阻,钡剂滞留于梗阻末端呈鸟嘴状（2例）;（3）钡灌肠检查：共14例在钡餐检查后又行钡灌肠检查,回盲部位于右上腹6例,左中腹5例,左上腹3例;（4）手术所见：24例十二指肠及空肠上端环绕肠系膜上动脉顺时针方向旋转并有腹膜带粘连压迫该段肠管,旋转角度最大1080°,最小180°,以360～720°居多。结论 X线检查尤其是钡餐检查显示十二指肠与上部空回肠狭窄并呈螺旋状或迂曲多弧形向下走行是诊断先天性肠旋转不良并中肠扭转的典型征象,因此,胃肠造影检查是诊断先天性肠旋转不良并中肠扭转的首选方法,对临床早诊断、早治疗、改善预后有重要意义。     

胆道闭锁与上皮间质转化机制的研究进展

胆道闭锁是危及婴幼儿生命的肝胆系统疾病,以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征,导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化,最终进展为肝功能衰竭,是婴幼儿时期肝移植的主要指征.Kasai手术的广泛开展,使胆道闭锁患儿获得更多的生存机会,但术后60％的患儿1年内需行肝移植,只有25％的患儿自体肝存活至10岁.证据表明上皮间质转化在胆管纤维化中扮演着非常重要的角色,并且TGF-β1表达增强与胆道闭锁发生具有一定的相关性;而肝细胞生长因子(HGF)可明显抑制纤维化促进因子TGF-β1的表达,从而抑制组织纤维化.本文就胆道闭锁可能的发病机制、上皮间质转化在组织纤维化中的作用、针对上皮间质转化的抗纤维化治疗以及胆道闭锁治疗方法的展望作一综述.     

低剂量螺旋CT扫描在先天性后鼻孔闭锁诊断的应用

先天性后鼻孔闭锁的临床研究较多,但有关螺旋CT对其诊断特点及其临床价值,目前相关报道很少。我院2004～2009年经临床及手术证实的患儿19例,现将本病低剂量螺旋CT扫描表现及临床意义探讨如下。