护脑素胶囊治疗24例慢性脑供血不足临床观察

应用中药复方制剂护脑素胶囊治疗慢性脑供血不足２４例，取得较为满意的临床疗效，总有效率达９１．６７％。同时实验检查证明本品具有抗脂质过氧化及调节前列环－血栓素Ａ２平均的作用。     

肝豆状核变性骨密度测定与骨关节症状的研究

目的 探讨肝豆状核变性(HLD)骨密度测定及临床骨关节症状。方法 216例HLD中内脏型63例、脑型102例、脑-内脏型51例，分析各型骨密度值、血钙、24h尿钙及骨关节病变。结果 99例(45.83％)骨密度减低，51例(23．61％)有骨关节症状，20例(9．26％)以骨关节症状首发。结论 HLD可出现继发性骨质疏松症，骨密度测定可较早期地发现骨关节损害，有助于预防和减少骨关节变形和骨折。     

脑血管侧支循环与缺血性脑血管病

缺血性脑血管病源于局部脑组织血流低于某阚值所致,局部脑组织的血流是由供血动脉的病变程度和侧支循环状况共同决定的,两者是影响血流动力学状况的关键因素。一般认为,血管狭窄程度与缺血性脑血管病发病率相关,侧支循环的建立可增加脑血流量、防止脑缺血的发生。侧支循环血管可以来自硬膜内、硬膜及硬膜外血管,大致可分为原发性侧支循环（即基底动脉环,又称Willis环）和继发性侧支循环（皮质软脑膜支吻合、脑外代偿等）。     

肝豆状核变性中医辨证分型与客观化指标的相关性

<正>肝豆状核变性(HLD)又称作Wilson病,是一种常染色体隐性遗传病,基因定位于13q14.3,由于铜代谢障碍沉积于肝脏、肾脏和大脑,导致急慢性肝病、肾病和(或)神经系统疾病[1]。目前,现代医学主要是运用金属络合剂及阻止肠道对铜的吸收与促进排铜的药物,虽可以改善神经系统体征或使其他临床症状缓解,但此类     

Wilson病非铜蓝蛋白结合铜研究进展

Wilson’s 病（Wilson disease,WD）是一种遗传因素导致的铜代谢障碍疾病,以肝脏和脑损伤为主要临床表现［1］;WD 最早在1912年由 Samuel Kinnier Wilson 首次详细报道［2］,当时被认为是一种罕见的家族性疾病以进展性的豆状核变性和肝硬化为主要特征,但对其发病原因尚不清楚。1928年 Hall 首先提出基因致病的可能,1993年 WD 的致病基因 ATP7B 基因被定位在13号常染色体［3,4］,由于该基因编码的 ATP7B 蛋白的减少,导致 WD 患者体内铜的排出障碍而在体内蓄积,最终引起肝脏损伤和以锥体外系为主的临床症状。因此,驱铜治疗自 Walshe［5］首次使用青霉胺开始就一直作为 WD 的主要治疗手段。而体内大多数铜是与铜蓝蛋白稳定结合,不能被驱铜药物络合而排出体外,对 WD 的病理损伤相对较小;而非铜蓝蛋白结合铜则对 WD 的发病、治疗具有重要意义。现将国内外相关研究报道综述如下。     

Wilson病患者心理理论障碍的研究

目的探讨Wilson病(WD)患者的心理理论(ToM)障碍。方法对32例WD患者(WD组)以及29名健康人(NC组)进行认知功能及失言识别和眼区基本情绪辨别(喜、惊、恐、悲、厌、怒)评分,并对结果进行比较。结果与NC组比较,WD组的简易精神状态检查量表、智商、言语流畅性测试和数字广度评分差异无统计学意义。与NC组比较,WD组失言识别及心理状态判断评分显著降低(均P<0.01);眼部情绪辨别中的怒、恐和厌的评分显著降低(P<0.05～0.01),而喜、悲和惊的评分差异无统计学意义。结论 WD患者存在明显的ToM障碍,可能与其基底节损害有关。     

肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值。方法 21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组,其中肝型HLD 11例,脑-内脏型HLD 10例。另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的非HLD患者为对照组。两组患者均留取腹部手术切口处少许肌肉标本,经液氮-异戊烷处理后作厚度为10μm的冰冻切片,分别进行苏木精-伊红、改良Gomori(MGT)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(CCO)等组织病理染色,以及红氨酸、硫氧酸铜染色,光镜下观察病理表现。比较肝型和脑-内脏型患者的肌肉病理有无差异。结果肝型HLD患者腹部肌肉病理未见异常。脑-内脏型HLD患者腹部肌肉病理见肌纤维大小轻度不等,4例有明显的强反应性血管(SSVs),3例有破碎红纤维(RRF),2例CCO活性缺失纤维和S/C双染呈蓝纤维;其中2例颅脑MRI示额叶有软化灶者腹部肌肉均发现典型SSVs现象。21例HLD患者的腹部肌肉的铜染色均阴性。结论肝型HLD患者腹部肌肉未见线粒体功能异常,而脑-内脏型HLD患者腹部肌肉发现线粒体功能异常。肌肉铜染色对HLD诊断价值不大。     

神经电生理学检查对多灶性运动神经病诊断进展

多灶性运动神经病(MMN)起病隐匿,少数可为急性或亚急性起病,男性好发,男女比例为4:1.15～70岁均可发病,好发年龄为20～50岁.90%患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,晚期可出现肌萎缩.2/3患者可有肌束颤动和肌肉痉挛.少数患者可有一过性肩部疼痛和轻度感觉异常.神经电生理检查有明显的运动神经传导阻滞和暂时性离散,血清抗神经节苷脂(GM1)抗体滴度升高,激素治疗无效,免疫球蛋白治疗效果显著.自1982年Lewis等[1]报道此类单纯累及周围运动神经的MMN以来,引起国内外学者关注.     

生脉稳压汤治疗Shy—Drager综合征20例临床观察

对20例Shy—Drager综合征(SDS)患者予生脉稳压汤(西洋参5g,麦冬12g,五味子5g,制附片10g,黄精20g,炙甘草6g),1个月后观察症状与体征变化。结果:显效6例(30％),好转11例(55％),无效3例(15％),总有效率85％。治疗后收缩压均值较疗前显著增高(P<0.01)。8倒卧位高血压型中有5例血压获改善。但对自主神经障碍引起的多种症状无效。结论:生脉稳压汤对SDS有较好临床疗效,且适用于卧位高血压型患者。     

中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维能力培养

临床思维是临床医师根据患者情况进行正确决策的能力,正确的临床思维是临床工作的基础。在中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维培养中,从临床理论教学、临床实践教学、临床科研教学3个维度综合培养研究生的临床思维,对研究生的角色快速转变和临床思维能力培养具有重要意义。