糖尿病性多神经病——附4例病理形态定性与计量分析

分析周围神经有髓纤维直径、轴索直径、髓鞘厚度及有髓纤维面数密度,结合撕单根神经及光镜电镜水平的定性观察发现,糖尿病性多神经病的轻症病人的周围神经改变是以髓鞘脱失为主,同时伴小纤维再生;而重症病人则以轴索肿胀变性为主,小纤维再生不明显,这种改变与血糖水平高低无关。不同的病理改变导致不同的临床亚型。     

MITOCHONDRIAL MYOPATHY AND MITOCHONDRIAL ENCEPHALOMYOPATHY

This paper is the first report of mitochondrial encephalomyopathy and mitochondrial myopathy diagnosed in China. It includes l case of mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidemia and stroke-Iike episodes (MELAS), 5 cases of mitochondrial myopathy with skeletal muscles predominantly involved, and 2 cases of mitochondrial myopathy with external ocular muscles predominantly involved. The diagnosis was confirmed by muscle biopsies which revealed the "ragged-red-fiber" CRRF) in modified Gomori trichrome CMGT) stain, accumulation of lipie droplets in oil-red-O stain in frozen sections, and aggregates of abnormal mitochondria with complex paracrystalline inclusions and distorted cristae and osmiophilic dense bodies in their matrix in electron microscopy.     

扎来普隆胶囊治疗失眠症的多中心随机双盲对照临床试验

目的 评价国产扎来普隆胶囊治疗失眠的有效性和安全性。方法用多中心随机双盲双摸拟、阳性药平行对照的方法。受试者分别口服扎来普隆胶囊10mg或酒石酸唑吡坦片10 mg。疗程14天。结果 意向性(ITT)分析226例,其中扎来普隆胶囊组113例,酒石酸唑吡坦片组113例。治疗后7,14天与治疗前比较,两种药物都能缩短入睡时间,延长睡眠时间(P<0. 001),但两者之间比较差异无显著性(P>0. 05)。两组常见药物不良反应为头晕、头痛、困倦、乏力、腹泻、记忆减退。但扎来普隆组的头晕、头痛、困倦、乏力相对较酒石酸唑吡坦片组要少。结论 扎来普隆为治疗失眠症的安全有效的药物。     

脂质代谢性肌病16例临床病理分析

目的探讨脂质代谢性肌病的病理,讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查,对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴,５例出现不整红边纤维。脂肪滴所占肌纤维的平均面积为（１７±６）％,肌纤维内脂肪滴颗粒平均数为２３７±３７。电镜下脂肪滴在肌纤维内和间质细胞内也明显增多。在８例病人可见线粒体内类结晶样包涵体。结论脂质代谢性肌病为全身系统性疾病。     

泛素阳性包涵体在运动神经元病的表达

目的：探讨泛素阳性包涵体在运动神经病（MND）中枢神经系统的分布、成分及与神经细胞变性的关系。方法：对5例MND和9例非神经系统变性病对照患者脑和脊髓进行苏木素－伊红、快蓝和Bodian常规染色,抗－泛素、抗－tau蛋白、抗－胶质纤维酸性蛋白和抗－神经丝蛋白抗体免疫组化染色。结果：5例MND抗泛素免疫组化染色在其中4例细胞 质内发现单线－线团样包涵体、透明包涵体、路易体样包涵体和不规则包涵体、相应前角细胞存在轻中度变性。3例海马颗粒细胞内出现泛素阳性包涵体。1例患者脊髓前角细胞内少数泛素阳性包涵体抗神经丝蛋白染色也阳性,各种泛不阳性包涵体抗tau蛋白及胶质纤维酸性蛋白染色为阴性,结论脊髓前角细胞质内的泛素阳性包涵体是MND较为特异的免疫病理改变,不同类型包涵体之间可能存在一定的演变规律,与相应神经细胞的变性相关。少数泛素阳性包涵体含有神经丝蛋白成分,海马颗粒细胞内出现泛素阳性包涵休提示此病同时累及非运动系统,并可能 与MND临床上智能或精神异常有关。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征的线粒体DNA突变特点

目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS综合征）的分子遗传学特点。方法 用聚合酶链反应-限制片段长度多态性（PCR-RFLP）方法检测来自7个家庭的9例MELAS患者及其部分母系亲属的肌肉和（或）外周血细胞的mtDNA的A3243G和T3271C点突变,并进行突变型mtDNA的定量。结果 在9例患者和1例亲属的肌肉和（或）外周血细胞中检测到A3243G点突变,未检测到T3271C突变。在这10例A3243G阳性标本中,外周血细胞（9例）的突变型mtDNA的比例为26.8%-50.3%;肌肉组织（4例）的突变型mtDNA的比例为46.8%-61.0%;对3例患者同时进行了肌肉和血细胞标本的检测,突变型mtDNA的比例肌肉组织均高于血细胞。对6个家庭的部分母系亲属的血细胞研究表明：只有1例先证者的同胞有此突变;另外3例先证者的母亲及2例先证者的同胞均未检测到此突变。另外有2例先证者的儿子临床表现符合MELAS,血中也检测到此突变。结论 mtDNA A3243G突变在本组MELAS综合征中的发生率较高,并且可在不同组织中检测到此突变,与国外文献报道一致;但国外报道多为母系遗传,而我们的病例以散发的居多,推测是由于新生突变所致。     

包涵体肌炎

包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ )首先由Ｃｈｏｕ于 196 7年报道 ,以后Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ于 1971年称其为“慢性多发性肌炎”的亚型 ,但其肌活检所见与“多发性肌炎”不同。因此 ,ＩＢＭ被确认为一种独立的疾病实体。为区别于另一类“遗传性包涵体肌病”(ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ ,ｈ ＩＢＭ) ,前者称为“散发性包涵体肌炎”(ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ,ｓ ＩＢＭ)。一、散发性包涵体肌炎(一 )散发性包涵体肌炎的…     

蝎毒注射液镇痛效果及安全性临床评价

目的：评价蝎毒注射液的镇痛效果和不良反应。方法：多中心随机双盲平行对照试验和开放试验，对照药丁丙诺啡、曲马多和安慰剂，用于手术后疼痛、神经疼痛和癌症疼痛等中度疼痛患者。全部试验完成466例，其中试验药315例，对照药151例。试验分组为单次给药、3d给药和1－2周给药、3d给药和1－2周给药，每次剂量为10－20μg。结果：蝎毒具有确切的镇痛效果，镇痛强度中等偏下。注射后15－30min起效，达峰时间2h 左右，持续时间4-6h。不良反应有头晕、胃不适、恶心、便秘和皮肤搔痒等，发生率很低；对呼吸、血压、心率无影响，对肝肾功能无影响。结论：蝎毒注射液是控制中度疼痛的安全有效的药物。