21例儿童急性播散性脑脊髓炎回顾性临床分析

目的：探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)诊断、治疗及预后情况。方法21例急性播散性脑脊髓炎患者,分析其流行病学特点、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果21例患者中10例(47.6%)有前驱感冒病史,7例(33.3%)有疫苗接种史。临床表现多为发热、呕吐、头痛、意识障碍、颅神经受累、病理征阳性等。辅助检查脑电图均有不同程度弥散性异常；脑脊液白细胞数(21×106/L ~100×106/L)不同程度增高,分类以淋巴细胞为主,蛋白增高17例, IgG增高19例,糖降低3例,氯化物均正常。头颅MRI表现为颅内多发的脑脊髓白质损伤灶。治疗：全部病例急性期均静脉用大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗,恢复期辅以康复及营养神经治疗。预后：半年复查时19例患儿无后遗症,2例患儿尚有双下肢肌力降低现象。结论儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样,病情进展迅速,早期诊断与治疗十分重要,且康复训练对恢复期患者有明显的疗效。     

先天性巨结肠与类缘病的病理对照分析

目的：探讨先天性巨结肠（HD）及先天性巨结肠类缘病（HAD）的病理基础,提高对神经元发育异常这类病的认识与病理诊断,帮助临床正确诊治先天性巨结肠及先天性巨结肠类缘病。方法：回顾性分析2006年5月~2014年5月我院手术治疗的225例HD及HAD患儿的HE切片、临床表现及术前诊断。结果：225例病例中,HD174例,HAD41例。男女性别比例统计, HD的患儿男女比为151：33;HAD的患儿男女比为31：10;患儿年龄统计,HD患儿0~30天的为19例,31天~1岁以内的为104例,1岁~3岁的为42例,4岁以上的为19例;HAD患儿中0~30天的2例,31天~1岁以内的为17例,1岁~3岁的为14例,4岁以上的为7例。术前诊断为HD的为213例,术前考虑HAD的为12例。结论：HD及HAD是一类肠壁神经节细胞缺失或发育异常的疾病,以男性多见,发病高峰在出生后1岁以内,临床诊断为HD的病例中有约18.3%的病例为HAD,提示临床诊断为HD的病例中应考虑HAD的可能性。