结核所致缩窄性心包炎的临床病理分析

目的 总结结核所致缩窄性心包炎的临床特点与病理改变.方法 对北京协和医院2000至2007年诊断的150例缩窄性心包炎病例的临床表现与病理特征进行回顾性分析.结果 在150例患者中,61例(40.7%)无心包积液史.超声心动图诊断心包缩窄149例,与手术诊断的一致率为98.7%(107/109).118例(78.7%)诊断为结核性,24例(16.0%)为肿瘤转移或浸润、放射性损伤、心脏手术后等其他原因,8例(5.3%)原因不明.经病理或病原学检查确诊为结核性心包炎者占16.7%(25/150);有心包外活动性结核病理证据者占5.3%(8/150);有典型的结核病临床表现或因抗结核治疗有效诊断者占44.0%(66/150);临床怀疑结核者占12.7%(19/150).108例患者接受心包剥脱术,1例行心包活检和心包切开引流术.死亡13例(8.7%),4例为结核.结论 结核仍然是缩窄性心包炎的最常见病因.心包结核多为全身结核病的一部分,但心包病理和病原学检查阳性率低.超声心动图对诊断缩窄性心包炎具有较高的实用价值.     

糖原累积症Ⅰ型心血管受累的临床分析

目的 分析糖原累积症Ⅰ型心血管疾病损害的危险因素.方法 收集62 例糖原累积症Ⅰ型患者的临床资料,分析其心脏损害的发生率及可能诱发心血管疾病的高危因素.结果 62例患者中,女性26例,男性36例,平均年龄(8.4±6.9)岁,平均病程(6.7±6.2)年,接受治疗时间(38.3±35.2)个月.其中17.7%的患者有心电图异常,24.2%的患者超声心动图有异常发现;治疗前后患者的血总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和血尿酸分别为(6.18±2.47)mmol/L与(5.61±1.84)mmol/L,P=0.020;(11.17±9.85)mmol/L与(6.81±5.97)mmol/L,P=0.010;(2.55±1.27)mmol/L与(2.78±1.07)mmol/L,P=0.617;(0.98±0.37)mmol/L与(0.96±0.23)mmol/L,P=0.005;(526.53±127.09)μmol/L与(490.78±129.79)μmol/L,P=0.977.高敏C反应蛋白水平则由治疗前的(2.33±3.30)mg/L升至(3.35±3.39)mg/L,P=0.431.结论 糖原累积症Ⅰ型患者可能是心血管疾病的高危人群,应重视糖原累积症Ⅰ型引起的心血管系统受累及相关的危险因素.

Abstract：

Objective To investigate the cardiovascular risk profile in patients with glycogen storage disease (GSD) type Ⅰ.Method The clinical information of 62 patients with GSD type Ⅰ who admitted to Peking Union Medical Hospital were reviewed and the cardiovascular risk profile was analyzed.Results The age of the 26.The median disease duration was (6.7±6.2) years and treatment duration was (38.3±35.2) months. The rate of abnormal change in electrocardiogram and echocardiography was 17.7% and 24.2%, respectively. The serum concentration of total cholesterol(TC), triglyceride(TG), low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), high density lipoprotein cholesterol (HDL-C) and uric acid in patient before and after treatment were (6.18±2.47)mmol/L vs. (5.61±1.84)mmol/L(P=0.020),(11.17±9.85)mmol/L vs. (6.81±5.97)mmol/L(P=0.010),(2.55±1.27)mmol/L vs. (2.78±1.07)mmol/L(P=0.617),(0.98±0.37)mmol/L vs. (0.96±0.23)mmol/L(P=0.005),(526.53±127.09)μmol/L vs. (490.78±129.79)μmol/L(P=0.977), respectively. The high-sensitivity C-reactive protein levels tended to be higher after therapy compared before treatment (2.33±3.30)mg/L vs. (3.35±3.39)mg/L, P=0.431.Conclusion Patients with GSD Ⅰ are associated with an increased risk for cardiovascular disease.     

曲美他嗪改善老年缺血性心肌病患者心脏功能的研究

目的 观察曲美他嗪改善缺血心肌的能量代谢,评价曲美他嗪对老年缺血性心肌病患者心脏功能的作用. 方法45例确诊为缺血性心肌病(左心室射血分数＜40%)的老年患者,在常规治疗的基础上每日加用60 mg曲美他嗪,治疗6个月,随诊观察患者临床情况及超声心动图指标的变化. 结果 45例均可耐受60 mg/d曲美他嗪的治疗.曲美他嗪对患者心率、血压、心率血压乘积及室壁运动指数无明显影响(P＞0.05).6个月后,曲美他嗪能够明显提高老年缺血性心肌病患者左心室射血分数[二尖瓣前叶瓣环舒张早期血流峰值和舒张晚期血流峰值比值(E/A)治疗前、后分别为(31.7±5.4)%和(40.5±4.7)%,P＜0.01],改善左心室舒张功能[治疗前、后分别为(0.56±0.1)和(0.83±0.95),P＜0.01],明显减少心绞痛发作次数[治疗前、后分别为(4.2±3.8)次/周和(1.6±2.5)次/周,P＜0.01]和硝酸甘油的消耗量[治疗前、后分别为(4.5±3.7)片/周和(2.2±3.6)片/周,P＜0.01],同时改善老年缺血性心肌病患者的心功能(P＜0.01). 结论 曲美他嗪能够明显提高和改善老年缺血性心肌病的患者心肌的收缩和舒张功能,减少心绞痛发作的频率,硝酸甘油的消耗量,同时对患者无明显的血流动力学影响.     

黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察

目的 探讨黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅱ型患者心脏受累的表现.方法 选取2000年1月至2020年3月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院确诊的29例MPSⅡ型患者,收集其临床资料、心电图和超声心动图检查结果并进行分析.结果 29例患者均为男性,发病年龄0.3～7.0岁,中位发...     

抗磷脂抗体综合征合并急性心肌梗死10例分析

目的通过对抗磷脂抗体综合征(APS)引起的急性心肌梗死病例的分析提高对本病的认识。方法回顾性分析本院274例APS患者的临床资料。结果 274例APS患者中,合并急性心肌梗死者10例,发生率为3.6%,10例患者年龄为(45±13)岁,男女比为1:4,其中原发性APS和继发性APS各5例,8例患者在诊断急性心肌梗死后才明确APS的诊断。经激素、免疫抑制剂和抗栓治疗后2例(20%)死亡。结论 APS患者合并急性心肌梗死少见,预后差,治疗措施主要为抗血小板聚集和抗凝。对发生急性心肌梗死的年轻女性需考虑APS。     

先天性脊柱侧凸患者心血管异常的临床分析

目的回顾性分析先天性脊柱侧凸患者的异常心血管表现,以提高对先天性脊柱侧凸合并心血管异常的认识。方法回顾性分析我院2004年1月至2009年8月诊治的509例先天性脊柱侧凸患者的临床资料。结果先天性脊柱侧凸患者心脏结构异常的发生率高达21.6%,先天性心脏病的发生率为8.4%,分流性先天性心脏病的发生率为5.6%,瓣膜病的发生率为15.2%,以二尖瓣病变为主。心电图主要异常为PR间期缩短（发生率为39.8%）、电轴右偏（发生率为14.6%）、QRS波增宽（发生率为6.4%）、QTc延长（发生率为4.7%）。分流性先天性心脏病患者中52.2%的患者在脊柱手术前早期接受心脏手术。结论先天性脊柱侧弯的心脏结构异常常见,可能存在心电活动的异常。建议某些分流性先天性心脏病患者在骨科脊柱侧凸矫型术前接受心脏手术。     

老年人缩窄性心包炎的特点

目的探讨老年人缩窄性心包炎的临床特点,并与非老年人比较。方法回顾性总结我院2000—2007年连续诊断的缩窄性心包炎患者门诊与住院资料,对60岁以上老年患者与非老年患者临床与病理情况进行比较分析。结果 150例中,48例为老年人,占32.0%,非老年人102例。结核分别占83.3%和76.5%(P>0.05)。老年人胸痛、呼吸困难的发生率和心包积液检出率均高于非老年人,分别是87.5%比59.8%(P=0.0006),79.2%比52.0%(P=0.0074),腹腔积液发生率老年人明显低于非老年,分别是32.2%比52.9%(P=0.0129),结核性腹膜炎发生率为6.3%比35.2%(P=0.0456);心律失常在两组各为6例,但老年组的心律失常均为持续不可逆的;老年组32例(66.7%)存在62种合并症,非老年组仅13例(12.8%)存在合并症(P<0.001);老年组心包剥脱手术率明显低于非老年组(56.3%比80.4%,P=0.002),70岁以上手术治疗率仅25.9%;病死率两组相似,分别为6.3%比9.8%(P>0.05)。结论老年人缩窄性心包炎发病率不低,结核也是老年人缩窄性心包炎的最常见病因;临床表现与非老年人比较有一定特殊性,合并症多,心包剥脱手术率随年龄增长下降;病死率、近期预后与非老年人相似。     

模拟器教学在经胸超声心动图操作培训中的应用

目的 比较模拟器和传统教学方式在经胸超声心动图(TTE)采集技能培训中的效果差异.方法 选取30名2020-07-01—2021-04-30在北京协和医院心内科超声心动图室轮转学习的医师,随机分为传统培训组和模拟器培训组,培训后每人独立完成1例TTE采集操作,比较两组总操作时间和超声心动图切面采集质量的差异.结果 模拟...     

实时三维经胸超声心动图评价主动脉瓣狭窄的价值

目的 评价实时三维经胸超声心动图(3D-TTE)测量主动脉瓣面积以评估主动脉瓣狭窄的价值.方法 22例主动脉瓣狭窄患者,3D-TTE测量其主动脉瓣瓣口面积(3D-AVA).以心导管法获得的主动脉瓣瓣口面积(Cath-AVA)作为金标准,连续方程计算主动脉瓣瓣口面积(Cont-AVA),计算多普勒测量的跨瓣最大血流速度(Vmax)和最大跨瓣压差(Pgmax)、平均跨瓣压差(Pgmean)、Cont-AVA、3D-AVA与Cath-AVA 相互间的相关性.结果 3D-AVA、Cont-AVA、Vmax、Pgmax、Pgmean与Cath-AVA的相关系数分别为0.93,0.76,0.61,0.54,0.57;Cont-AVA与Cath-AVA相关系数均为0.76.结论 3D-AVA能准确评价主动脉瓣狭窄,与Cont-AVA和Cath-AVA检查结果无差异.     

白塞病合并心脏血栓4例临床分析

目的 结合文献探讨白塞病合并心脏血栓患者的临床表现、诊断和治疗情况.方法 检索16年内住院的白塞病患者,发现4例合并心脏血栓,就其资料进行总结.结果 4例中男3例,女1例;年龄20～35岁,平均24.5岁.除1例血栓发生在左心室外,其余3例均在右心房室内.4例均伴有肺血栓栓塞.经抗凝治疗和免疫抑制剂治疗后好转.结论 白塞病合并心脏血栓多发生于男性青年,多见于右侧心腔并且合并肺血栓栓塞.手术切除可以获得病理并明确诊断.但是内科药物治疗效果可能更好.