先天性巨结肠与类缘病的病理对照分析

目的：探讨先天性巨结肠（HD）及先天性巨结肠类缘病（HAD）的病理基础,提高对神经元发育异常这类病的认识与病理诊断,帮助临床正确诊治先天性巨结肠及先天性巨结肠类缘病。方法：回顾性分析2006年5月~2014年5月我院手术治疗的225例HD及HAD患儿的HE切片、临床表现及术前诊断。结果：225例病例中,HD174例,HAD41例。男女性别比例统计, HD的患儿男女比为151：33;HAD的患儿男女比为31：10;患儿年龄统计,HD患儿0~30天的为19例,31天~1岁以内的为104例,1岁~3岁的为42例,4岁以上的为19例;HAD患儿中0~30天的2例,31天~1岁以内的为17例,1岁~3岁的为14例,4岁以上的为7例。术前诊断为HD的为213例,术前考虑HAD的为12例。结论：HD及HAD是一类肠壁神经节细胞缺失或发育异常的疾病,以男性多见,发病高峰在出生后1岁以内,临床诊断为HD的病例中有约18.3%的病例为HAD,提示临床诊断为HD的病例中应考虑HAD的可能性。