夜间发作性肌张力障碍一例

临床资料患儿男性，9岁。因发作性四肢不自主运动9年就诊。患儿发育、智力正常，神经系统检查正常。孕1产1，足月难产，出生时Apgar评分8分，母乳喂养，产后3d渐出现全身萎软，哭声低弱，拒乳，吸吮反射消失，肌张力低下，伴有阵发性抽搐。血总胆红素685．11umol／L，间接胆红素498．61umol／L，血间接胆红素／白蛋白比值为13．3，脑脊液间接胆红素16．81umol／L。诊断为“胆红素脑病”，予光照、输白蛋白及对症支持治疗后逐渐好转。产后7d吸吮反射恢复，抽搐亦逐渐减少，20d出院。出生第61天，阵发性抽搐已消失，但出现夜间不自主运动，常发生于入睡及觉醒过程中。发作时双眼半睁、上翻，躯干扭动翻转，四肢出现投掷样或舞蹈样动作，下颌咀嚼样刻板运动。无干扰状态下发作约60min后可安静入睡，症状消失。发作期间呼之能应，清醒后症状亦消失。每夜发作1～15次，先后服用过卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定，可减少发作次数，但病情反复，不易控制。9岁时查头颅磁共振成像（MRI）未见异常。24h动态视频脑电图见各区均以中波幅不规则0波及不稳定α波混合，整个描记过程中未见疴样放电，双侧波幅及频率均对称。调节、调幅欠佳，动态脑电图未见明显异常。     

急性软脑膜微循环障碍实验模型的研究

本文报道应用高分子右旋糖酐制成软脑膜微循环障碍的动物实验模型。软脑膜微循环障碍模型的标志;软脑膜微血管血流速度减慢,血液流态呈粒状流或絮状流,血细胞聚集。 将98只家兔分成甲、乙二组。甲组38只,静脉注射平均分子量为25万的高分子右旋糖酐,乙组60只,静脉注射平均分子量为49万的高分子右旋糖酐。实验结果发现,甲组38只家兔仅28只可复制成软脑膜微循环障碍的实验模型,模型复制成功率为73.6％;乙组60只家兔,59只可形成软脑膜微循环障碍实验模型,成功率为98.3％。本实验证明复制动物模型以49万分子量的高分子有旋糖酐为宜。 本实验模型可用于脑微循环障碍和改善脑微循环药物的研究工作。     

纤维蛋白溶解系统与缺血性脑血管病

纤维蛋白溶解系统在缺血性脑血管病的发生和发展中起着重要作用。组织型纤溶酶原激活物(tPA)活性降低、tPA抑制物活性增高是缺血性脑血管病的主要危险因素之一。长期以来，调节纤维蛋白溶解系统的功能是临床治疗缺血性脑血管病的手段之一，tPA也被直接用于缺血性脑血管病的治疗。但近年来的研究表明，tPA能够促进缺血或再灌注后兴奋性毒性诱导的神经元死亡，增大梗死面积。tPA的天然抑制物神经系统丝氨酸蛋白水解酶抑制物neurosrpin却能使脑梗死体积缩小，减少神经元脱失。     

两家系强直性肌营养不良三核苷酸重复数检测与临床研究

我们对2例强直性肌营养不良症(ＤＭ)患者及家系成员的ＣＴＧ(胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘧啶)重复数检测,与临床表现、电生理检查作比较研究。现报道如下。资　　料临床资料　2例ＤＭ患者,按实用神经病学拟定的标准确诊[1]。对2例患者及家系25名成员进行详细的内科、眼科及神经系统检查,神经电生理检查肌强直电位、ＭＣＶ、ＳＣＶ、ＶＥＰ和心电图观察。两家系为非近亲婚姻、上海籍。家系2中12名检出4名患病者。家系1中13名成员临床检查皆正常。ＣＴＧ重复数测定　对两名患者及家系成员、1名正常对照者,分别抽出10ｍＬ静脉血置于肝素抗凝管摇匀。…     

肛肠肌电图对盆底疾病的诊断价值(附360例报告)

对3组患者均检查耻骨直肠肌,肛门内,外括约肌共1098块肉,共检测67880个运动单位电位。结果表明:便秘组肌电异常占82.2％(226/275),肿瘤术后组异常率为66.7％(14/24),脊髓病变组肌电异常率为98.4％(60/61),亦初步探讨肌电图对盆底疾病的诊断价值。     

An open add-on study on cyclophosphamide in patients with refractory myasthenic crisis

Objective: To assess the efficacy and side effects of cyclophosphamide on refractory myasthenic crisis. Methods: Five patients of myasthenic crisis refractory to usual comprehensive treatment, entered an open additional study with cyclophosphamide 200 mg VD q. d or 400 mg VD q. o. d with 6-10 g of total dosage. The patients were followed up for 1-8 years. Results: All the 5 patients were effectively treated with obvious remission in 3 and improvement in 2. Two patients have returned to partial work. The side effects were tolerable. Conclusion: The present clinical trial showed that cyclophosphamide was effective, particularly in a long term as an additional therapy for treating MG patients with refractory crisis of myasthenia gravis.     

神经干细胞-脑源性神经营养因子基因工程细胞移植对大鼠缺血性脑损伤的治疗作用

目的 将脑源性神经营养因子(BDNF)基因转入大鼠海马原代培养的神经干细胞(NSCs)中,获得NSCs-BDNF基因工程干细胞并移植治疗大鼠缺血性脑损伤.方法 分离培养新生大鼠海马区NSCs,检测其增殖、分化等特性;构建逆转录病毒载体pLXSN-BDNF,转染NSCs,获得NSCs-BDNF基因工程干细胞,检测其BDNF的表达和活性;建立大鼠大脑中动脉局灶性脑缺血模型,通过立体定向技术将NSCs-BDNF移植入模型缺血侧海马,进行组织学和行为学检测.结果 NSCs-BDNF移植后可以观察到动物行为学的改善,术后4周Longa评分1.343±0.293,脑切片可以观察到海马齿状回神经元数目的增加,术后4周存活率87.5%±6.6%,较对照有统计学意义(P＜0.05).结论 NSCs-BDNF移植对实验性大鼠缺血性脑损伤有修复作用.     

神经源性肺水肿21例临床分析

神经源性肺水肿(NPE)又称中枢性肺水肿,多诱发于颅脑外伤、肿瘤、脑出血等各种原因造成的急性颅内压增高,而以颅脑外伤和急性脑血管意外更为多见.起病急,病情重,治疗困难,病死率可达90%[1].本文收集我院1992～1997年收治的NPE病人21例,现分析报告如下.     

脑外伤和脑缺血病人生长抑素测定的意义

生长抑素(somaostin,SS)是一种含有14个氨基酸的多肽,广泛分布于神经系统及胃肠道内,起神经递质调节作用。但SS在颅脑损伤与脑缺血病人中的变化,各有不同的报道。我们于1996年5月至12月应用放免法对颅脑损伤病人27例及脑缺血病人32例的SS进行了测定,现将结果报道如下。     

Wallenberg综合征的非典型表现

目的加强对Wallenberg综合征各种临床表现的识别,做到早期发现和正确治疗。方法回顾近期2例病人的就诊经过,结合文献报道,对该综合征的各种非典型表现进行归纳总结。结果本文报道的2例患者中,例1仅有三个主要体征,提示3个主要结构的损害,这3个结构均在延髓的背外侧靠小脑下脚处;其他结构,如疑核、脊髓丘脑束、网状结构等不受累及,这些表现是零碎的Wallenberg综合征。例2除了具有典型的6联征外,又多了个对侧面部的感觉障碍,这种表现属于扩大的Wallenberg综合征。结论 Wallenberg综合征临床表现复杂多变,了解局部的神经结构是早期识别的前提。