吸烟慢性阻塞性肺疾病患者EOS、CRP、MUC5AC水平变化与肺功能的关系

目的 分析吸烟的慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者嗜酸性粒细胞(EOS)、C反应蛋白(CRP)、黏蛋白5AC(MUC5AC)水平变化与肺功能的关系.方法 选取2020年1月—2021年5月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症科收治吸烟COPD患者120例(COPD组),按病情严重程度分为轻度亚组40例、中度亚组50例、重度...     

以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病一例临床表型及基因突变分析

目的总结以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病的临床表型和基因突变特点。方法与结果男性患者,46岁,急性起病,主要表现为左侧肩部不适感伴左上肢无力2月余;实验室和影像学检查无特殊;神经电生理学提示四肢广泛性神经传导异常,以左侧臂丛上干损害为主;基因检测显示PMP22基因杂合缺失突变,明确诊断为遗传性压力易感性周围神经病。予改善循环和营养神经等对症治疗。出院后2个月随访,左上肢肌力基本正常。结论以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病临床少见,应注意与遗传性神经痛性肌萎缩和炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病相鉴别。     

轻链型淀粉样变性周围神经病一例

患者男,45 岁,汉族.主因进行性四肢麻木无力4 年,于2009 年7 月9 日入院.患者4 年前无明显诱因出现右足部麻木,此后麻木范围逐渐上升至右小腿,并反复出现恶心,时有呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,无呕血.3 年前于当地医院就诊,考虑为腰椎间盘突出,行手术治疗后肢体麻木未见好转,逐渐出现左下肢及双上肢麻木,同时伴有四肢无力,无肢体疼痛及肉跳,2 年前肢体无力加重,行走较前困难,呕吐好转,出现腹泻,排黄色稀便,3 ～6 次/d,无腹痛,里急后重,无黑便及黏液脓血便,就诊当地医院诊为"多发性神经根神经炎",给予维生素、激素等治疗,稍有好转,停药后症状再次加重.1 年前肢体麻木无力明显加重,麻木范围扩大至双侧大腿根部及手肘部,不能独立行走,并伴有小便失禁,消瘦,体重下降30 kg,直立性头晕,胸腹背部出汗增多,头部及肢体无汗.既往体健,否认家中类似病史及遗传病史.     

伴脊髓内异常信号的球形细胞脑白质营养不良二例

目的 探讨脊髓内异常信号的球形细胞脑白质营养不良的临床和影像学特点.方法 分析2例经基因检测确诊的球形细胞脑白质营养不良患者的临床表现、实验室检查、基因检测、脊髓MRI特点.结果 患者临床表现为对称或不对称肢体无力、僵硬和行走困难.半乳糖脑苷脂酶降低.GALC基因检测发现均有第641和(或)634位密码子错义突变.例2...     

重症肌无力患者对慎用药物知晓及应用情况的调查分析

目的了解重症肌无力(MG)患者对MG慎用药物的知晓及应用情况。方法经首都医科大学宣武医院药学专家和神经内科专家共同讨论, 制定出MG慎用药物目录(含抗感染类、心血管类、镇静催眠类、他汀类、抗癫痫类、精神类、镇痛类、麻醉类、解痉类和其他10类50余种药物)。选取2021年1月至2022年2月于首都医科大学宣武医院神经内科就诊的MG患者进行慎用药物知识问卷调查。问卷内容包括患者的一般人口学资料、MG病程与分型、并存疾病、用药情况、对MG慎用药物的知晓和应用情况以及相关用药知识获取途径等。调查问卷于患者结束就诊后现场发放, 自愿参加, 当场作答和回收。根据是否知晓慎用药物将患者分为知晓组和不知晓组, 比较2组患者的临床特征, 应用多因素logistic回归分析方法分析慎用药物知晓程度的影响因素, 计算比值比(OR)及其95%置信区间(CI)。结果共发放问卷290份, 回收290份。290例患者中男性165例, 女性125例;MG病程为3周～360个月;临床分型为眼肌型者179例, 非眼肌型111例;174例(60.0%)并存至少1种慢性疾病(高血压病、高脂血症、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏...     

非肿瘤相关的Lambert-Eaton肌无力综合征研究进展

<正>1956年美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke首先报道6例Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)患者[1],近十年,人们对LEMS的流行病学和临床特点有了更深入的了解,尤其是对非肿瘤相关的LEMS(non-tumour LEMS,NT-LEMS)有了更多的认识。随着致病抗体电压门控     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.     

IGF-1及SHBG与2型糖尿病视网膜病变的相关关系

目的:探讨血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及性激素结合球蛋白(SHBG)与2型糖尿病视网膜病变(DR)的相关关系.方法:根据是否存在视网膜病变,将185例2型糖尿病(T2DM)患者分为糖尿病视网膜病变组(DR组,n=87)组和非糖尿病视网膜病变组(NDR组,n=98);另选80名同期口服葡萄糖耐量试验(OGTT)血糖正常者作为正常对照组(NC组).比较三组空腹血清IGF-1及SHBG水平差异,分析二者及其与年龄、体重指数(IBM)、IGF-1、SHBG、空腹血糖(FBG)、OGTT 2h血糖、糖化血红蛋白(HAb1c)、空腹胰岛素(FINS)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、空腹C肽、餐后2h C肽(2h C肽)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)等指标的相关性.结果:DR组及NDR组空腹血清IGF-1及SHBG水平均低于NC组(均P<0.05),且DR组IGF-1水平低于NDR组,SHBG水平高于NDR组(均P>0.05).相关性分析结果显示,IGF-1与空腹C肽、2 h C肽呈正相关(r=0.327、r=0.207,P<0.05);与年龄、SHBG、OGTT 2 h血糖呈负相关(r=-0.275、r=-0.372、r=-0.184,P<0.05);SHBG与IGF-1、BMI、HbA1c、FBG、空腹C肽、TG呈负相关(r=-0.372、r=-0.437、r=-0.214、r=-0.313、r=-0.419、r=0.291,P<0.05).多元线性回归分析结果显示,IGF-1与SHBG呈负相关(β=-0.321,P=0.017).结论:DR血清IGF-1及SHBG水平降低,且二者及其与他多种因素存在相关性,可能在DR的发生发展中有一定作用.     

一起脊髓灰质炎爆发流行的原因分析

我市自1961年开始使用脊髓灰质炎减毒活疫苗糖丸(以下简称糖丸)以来,发病率逐年下降,1984～1989年亦无病例发生。1990年4～5月份突然于杨家庄乡大尹村局部发生爆发流行,报告如下: 首发病例于1990年4月30日,最晚一例于同年5月14日发病。本次局部爆发流行共发生7例。无死亡病例。发病率为49/10万,男女之比为4:3,年龄最小的10个月,最大的6岁,4月份1例,5月份6例,发病高峰在5月份。