颅内外血栓在系统性红斑狼疮患儿中的发生情况比较*

目的 通过回顾性比较儿童系统性红斑狼疮（SLE）患者发生颅内、外血栓的情况,旨在发现SLE合并不同部位血栓的危险因素。方法 选取2006年1月—2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的SLE患儿,收集患儿人口学资料、临床表现、活动度评估及治疗、病程及随访资料等,并收集实验室检查数据及血栓相关数据等,根据血栓部位将患儿分为颅内血栓组及颅外血栓组,对两组资料进行比较。结果 27例SLE合并血栓患儿中,6例（22.22%）发生颅内血栓,21例（77.78%）患儿发生颅外血栓。颅内血栓以颅内静脉窦血栓形成（CVST）更为多见,横窦是CVST最常见的受累部位。颅外血栓常见受累部位依次为股总静脉、髂外静脉及股深浅静脉。颅外血栓组合并肾脏受累比例较颅内血栓组高（P?<0.05）,颅内血栓组合并神经系统受累比例较颅外血栓组高（P?<0.05）。颅外血栓组的Hb、C3、C4水平较颅内血栓组低,尿蛋白水平较颅内血栓组高（P?<0.05）。治疗后两组血栓均有一定程度的好转,其中颅内血栓组1例（16.7%）患儿血栓消失再通,颅外血栓组11例（52.4%）患儿血栓消失再通。结论 SLE合并颅内、外血栓形成有不同的特点,神经系统症状是颅内血栓最常见的症状,肾脏受累的患儿更易发生颅外血栓。早期诊断,积极治疗可明显改善SLE合并血栓患儿的预后。     

抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测幼年类风湿关节炎：早期诊断及治疗评估意义

目的:评价抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测在幼年类风湿关节炎诊断及病情评估中的意义。方法:①观察对象及分组:选择2003-01/2005-12首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫病房住院治疗的76例幼年类风湿关节炎患儿及54例非幼年类风湿关节炎患儿,正常对照30例(家属均知情同意)。②检测上述人员血清抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体和抗环瓜氨酸肽抗体水平;观察两组患儿出现临床症状、体征例数及实验室检测数据。③对幼年类风湿关节炎诊断的敏感性、特异性,阳性似然比、阴性似然比进行评价,并对幼年类风湿关节炎患儿中3种抗体联合检测阳性组阴性组的临床症状、体征及实验室检查方面的指标进行比较,资料作统计学分析。结果:两组患儿130例,正常儿童30例,全部进入结果分析。①两组患儿临床症状、体征例数及实验室检测值差异没有显著性意义。②抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体和抗环瓜氨酸肽抗体联合检测对幼年类风湿关节炎组早期诊断缺乏有效性。③抗角蛋白抗体( )/抗核周因子抗体( )/抗环瓜氨酸肽抗体( )病例与抗角蛋白抗体(-)/抗核周因子抗体(-)/抗环瓜氨酸肽抗体(-)病例相比,关节强直病例明显增多,差异有显著性(较正χ2=3.902,P=0.048),抗链球菌溶血素“O”和C-反应蛋白均显著增高,差异有显著性(χ2=2.616,3.557,P=0.025,0.001)。结论:抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、抗环瓜氨酸肽抗体联合检测对幼年类风湿关节炎缺乏早期诊断意义及特异性,联合检测对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。     

幼年皮肌炎合并肺间质病变临床分析

目的:分析幼年皮肌炎(JDM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:回顾性分析94例JDM患者的临床、实验室检查和影像学资料及治疗和预后,对合并ILD和非合并ILD患者进行比较.结果:94例JDM患者中合并ILD 45例(47.9%).合并ILD组关节炎所占比例高于无ILD组(P<0.05);ILD组患者的ANA阳性率、抗Jo-1抗体阳性率、RF阳性率与IgG升高率以及肌酸激酶(CK)均明显高于无ILD组(Ps<0.05);45例JDM患者经治疗后41例病情改善,4例死于呼吸衰竭.结论:对JDM患者出现关节炎、IgG和CK升高时,应警惕合并ILD.     

儿童系统性红斑狼疮合并甲状腺功能异常临床分析

目的 研究儿童系统性红斑狼疮（JSLE）患者甲状腺功能异常发病情况及临床表现,探讨JSLE合并甲状腺功能异常与狼疮活动性及自身抗体的关系。方法 2010年1月至2013年8月首都医科大学附属北京儿童医院162例新发JSLE患者,检查其甲状腺功能,若异常则检测甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）、甲状腺微粒体抗体（TM-Ab）及甲状腺B超。统计学分析甲状腺功能异常与正常者的狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）及抗核抗体（ANAs）滴度。结果 162例患者中61例甲状腺功能异常,其中4例为桥本甲状腺炎,57例仅T3减低,无明显临床症状。其中6例（9.8%）TG-Ab及TM-Ab阳性。甲状腺功能异常组SLEDAI显著高于与甲状腺功能正常组（P＜0.05）。两组ANAs滴度差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 JSLE常合并甲状腺功能减低。甲状腺功能减低者狼疮活动性较甲状腺功能正常者高,需积极治疗。监测甲状腺功能及甲状腺抗体对JSLE患者非常重要。     

麦考酚酸酯治疗幼年特发性关节炎全身型的疗效分析

目的：评价麦考酚酸酯（mycophenolate mofetil, MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（system onset juvenile idiopathic arthritis, SoJIA）的临床疗效。方法：35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组,即传统治疗方案组（对照组）,15例;MMF 1 组：传统治疗方案治疗2周后,病情无缓解,加用MMF治疗,7例;MMF 2 组：采用非甾体抗炎药+泼尼松+MMF治疗方案,13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应,并随访3~6个月。结果：治疗前MMF2组病程显著长于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗2周后,与对照组相比,MMF1组和MMF2组的泼尼松用量明显减少,ESR明显减低（P<0.05）;MMF1组患儿体温高于另两组（P<0.05）。治疗4周时,与对照组比较,MMF1组泼尼松用量减少（P<0.05）,ESR降低（P<0.05）;MMF2组泼尼松用量减少,体温下降并恢复至正常,WBC值降低,ESR降低,铁蛋白降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;MMF1和MMF2组相比,MMF2组体温更低（P<0.05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论：MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情,更快缓解其临床症状,减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量,并有良好的安全性。     

链球菌感染在儿童与附着点炎症相关关节炎中的临床意义

目的研究链球菌感染在与儿童附着点炎症相关的关节炎(ERA)中的临床意义。方法选取2016年1月至2018年1月北京儿童医院风湿免疫科ERA患儿136例, 幼年特发性关节炎(JIA)少关节型和RF阴性多关节型患儿272例, 比较2组链球菌感染差异, 并将ERA患儿分为抗链球菌溶血素O(ASO)阳性组、阴性组, 对2组间临床资料进行统计学分析, 分析链球菌感染在ERA患儿中的意义。统计学方法主要包括t检验、秩和检验、χ2检验, Spearman相关性分析。结果纳入的136例ERA患儿中链球菌感染率高于同期272例JIA(少关节型和RF-多关节型)患儿(17.6%与9.5%, χ2=5.52, P=0.019)。在ERA患儿中, ASO阳性组和ASO阴性组进行组间临床资料分析, 2组间HLA-B27的阳性率差异有统计学意义[(75.0%(18/24)与49.1%(55/112), χ2=5.33, P=0.021], 2组间四字征的阳性率差异有统计学意义[100%与67.0%(75/112), χ2=10.61, P=0.001], 2组间骶髂关节X线/CT影像学分级差异有统计学意义, AS...     

血清抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体在幼年类风湿关节炎应用中的评价

目的评价抗角蛋白抗体（AKA）、抗核周因子（APF）和抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）在幼年类风湿关节炎（JRA）应用中的意义。方法收集76例JRA及54例非JRA患儿,健康对照30例血清,测定其AKA、APF和抗CCP水平,对JRA诊断敏感性、特异性进行评价,并对JRA患儿中3种抗体阳性和阴性组的临床症状、体征及实验室检查指标进行比较,并作统计学分析。结果AKA、APF和抗CCP及联合检测ROC曲线下面积略高于0.5,但Pa〉0.05。单一抗体检测灵敏度为30%～50%,联合检测灵敏度无增加。单一抗体检测的特异度为50%～80%,联合检测特异度增加至80%～85%。JRA组AKA（＋）病例较多出现关节强直,心包积液,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,且ASO、ESR、CRP水平较高,Pa〈0.05;APF（＋）病例较多出现关节强直,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,而且ASO、ESR、CRP水平较高,有显著差异（P〈0.05）,抗CCP（＋）病例与抗CCP（-）病例比较,在临床表现、实验室检查方面无显著差异。结论AKA、APF、抗CCP抗体对JRA缺乏早期诊断意义及特异性,AKA、APF对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。     

女童强直性脊柱炎10例分析

幼年强直性脊柱炎属于血清阴性脊柱关节病 ,男童多见 ,对于女童的临床特点 ,国内尚未见报道。 1993年 1月～2 0 0 0年 3月 ,我院收治幼年强直性脊柱炎女童 10例。报告如下 :资料与方法本组 10例 ,年龄 9岁～ 14岁 ,平均年龄 11 5岁 ,病程 7天～ 3年。均有腰背痛史、脊柱关节病家族史 ,影像学证实的双侧或单侧骶髂关节炎。ＨＬＡ Ｂ2 7均为阳性。 1例有风湿性疾病家族史 ,5例合并不同程度发热。以腰骶部疼痛起病4例 ,占 4 0 % ;以膝踝关节炎起病 4例 ,占 4 0 % ;以足跟痛起病 1例 ,占 10 % ;以手指小关节炎起病 1例 ,占 10 %。受累关节中仅腰…     

儿童白塞病12例临床分析

目的 探讨儿童白塞病的临床特点、诊断和治疗方法。方法 12例白塞病患儿，均符合白塞病诊断标准，经过详细记录病史，全面体格检查，进行针刺试验、病理组织学等实验室检查。通过门诊、信访和电话进行长期随访，对其临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法进行分析总结。结果 起病年龄平均7．1岁，从发病到确诊平均24个月。12例均有黏膜损害，9例(75％)以口腔溃疡为首发症状，5例(42％)生殖器黏膜溃疡：8例(67％)皮肤损害，表现为充血性丘疹、斑丘疹、脓疱疹及皮下结节；lO例(83％)针刺试验阳性；5例(42％)腹部症状；4例(33％)神经系统损害；3例(25％)眼部损害；3例(25％)关节症状。结论 儿童白塞病多以反复发作的口腔溃疡为主诉，多脏器受累，消化系统损害常见。诊断和治疗中特别要注意鉴别诊断，以免误诊。