120例小儿癫痫患者临床特点与脑电图及CT分析

目的探讨小儿癫痫患者临床特点与脑电图及CT异常之间的关系。方法对120例经临床初诊为癫痫的患儿做脑电图和CT检查，对脑电图和CT异常的结果进行分析。结果120例小儿癫痫脑电图检查异常95例（79．2％），CT检查异常32例（26．7％）。年龄越小异常率越高，脑电图和CT有同样的趋势。结论脑电图异常改变对小儿癫痫的诊断、分型及治疗等具有重要的临床意义；而CT在寻找癫痫病因上发挥着不可替代的作用。     

儿童疟疾伴血小板减少20例临床分析

目的探讨疟疾患儿伴血小板减少的临床特点。方法分析20例疟疾患儿的血液学改变,分析骨髓形态学,检测疟原虫。结果20例患儿血小板均降低(32×109/L～78×109/L),贫血患儿占70%,骨髓像均为继发性血小板减少,增生性贫血骨髓像13例(65%),骨髓涂片均检到间日疟疟原虫。结论疟疾患儿血小板减少为继发性,常同时伴有贫血。     

癫疒间发作过程中细胞凋亡与一氧化氮合酶、核因子-B的关系

目的 探讨癫疒间发作过程中细胞凋亡与一氧化氮合酶(NOS)、核因子- B(NF- B)的关系.方法 采用戊四氮(PTZ )致疒间大鼠模型,检测癫疒间发作后神经细胞凋亡、NOS和NF- B的变化.结果 细胞凋亡率在癫疒间发作后6 h开始升高,至24 h达到高峰,48 h下降,与对照组比较差异有显著性(P<0.05).NOS在癫疒间发作后1 h、24 h有2个分泌高峰,与对照组比较差异有显著性(P<0.05);对照组大鼠海马没有NF- B核转位细胞,而致疒间后NF- B核转位细胞显著上调,24 h达高峰(P<0.01).结论 PTZ致疒间大鼠模型中NOS早期可能参与癫疒间发生,后期可能通过诱导NF- B产生而参与了神经细胞的凋亡.     

小儿传染性单核细胞增多症9例误诊分析

小儿传染性单核细胞增多症 (传单 )临床症状复杂 ,表现多种多样 ,与许多疾病有相似之处 ,极易延误诊断。为提高对本病的认识 ,现将我院 1995年～ 1998年误诊的小儿传染性单核细胞增多症 9例分析如下。1　临床资料本组误诊的 9例中男 6例 ,女 3例 ;年龄 9个月～10岁 ,其中 <1岁 2例 ,1岁～ 4例 ,3岁～ 2例 ,>7岁1例。全部病例均有发热 (热型不规则 ,体温 38℃～4 0℃ )及肝脾肿大。 6例于双侧颈部触及肿大淋巴结 ,3例于双侧腋窝及腹股沟外侧触及肿大淋巴结。 4例出现咽痛 ,咽峡部充血 ,扁桃体肿大 ,其中 3例在咽峡 ,扁桃体上覆有灰白色膜状分…     

Rasmussen脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 探讨Rasmussen脑炎的临床特点及诊断。方法 回顾分析1例Rasmussen脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献进行分析。结果 女性,7岁。起病时表现为间断右侧眼睑抽动伴右侧肢体抖动,起病后有认知损害,予抗癫■药及免疫抑制剂等治疗病情好转。病程约6个月时加重,出现累及右侧面部及右侧肢体的局灶性癫■持续状态和语言功能障碍。患儿有定向障碍,记忆力减退,右侧肢体肌力4级,右侧巴氏征阳性。头颅MRI病初时仅有左侧额叶局部异常信号,一过性累及左侧颞叶,逐渐发展为左侧大脑半球萎缩。脑电图可见左侧半球弥漫性慢波,夹杂尖波、棘波发放。行左侧额、顶、岛叶癫■灶切除术及大脑半球离断术后,患儿再无癫■发作。能独走,右侧肢体肌力4级,精细动作差,能说简单句。结论 临床表现为局灶性癫■持续状态、进行性神经功能和认知损害,头颅影像学表现为大脑皮质进行性局部萎缩,脑电图表现为一侧大脑半球慢波可伴尖波、棘波,应考虑Rasmussen脑炎。     

睡眠中癫痫性电持续状态相关癫痫综合征患儿临床资料及脑电图分析

目的分析睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)相关癫痫综合征患儿临床资料及脑电图特征。方法选取42例ESES相关癫痫综合征患儿为研究对象,分析确诊年龄、失语特征、癫痫表型、认知评估、行为评估等临床资料特征,放电侧位特征、放电病灶数、放电部位、棘慢波频率等脑电图特征资料及失语疗效、癫痫发作评估、认知评估疗效、脑电图疗效、综合疗效等临床预后资料,探讨ESES相关癫痫综合征患儿临床特征、脑电图特征及临床预后特征。结果纳入的42例ESES相关癫痫综合征患儿确诊年龄为(1~14)4.87±0.34岁,伴失语症状儿童占80.95%,认知异常儿童占33.33%,行为异常儿童占52.38%;癫痫表型以多种混合型癫痫发作为主,占85.72%。42例ESES相关癫痫综合征患儿脑电图放电侧位特征以单侧放电为主,占66.67%,放电病灶数以局灶性放电为主,占73.81%,脑电棘慢波频率分布上较多变,且呈假节律性发放,≥2.0 Hz患儿占47.62%,放电部位分布于全脑部位,颞区、额区、枕区、中央区放电分布较平均,约25.0%。42例ESES相关癫痫综合征患儿手术治疗10例,保守药物治疗32例,治疗12个月后失语症状疗效、癫痫发作疗效、认知疗效、脑电图疗效、综合疗效总有效率分别为91.43%、95.24%、78.57%、85.91%、83.33%。结论ESES相关癫痫综合征患儿临床特征和脑电图特征表现复杂多变,其病理基础是睡眠中广泛而持续的棘慢波发放,控制和改善异常脑电波是临床治疗的关键。     

杜氏肌营养不良症的表达谱分析

目的：杜氏进行性肌营养不良症（duchenne muscular dystrophy,DMD）是最常见的肌营养不良症,目前尚无药可医。以往的表达谱研究很少将疾病样本分阶段进行分析。本研究的目的是整合基因表达谱数据库（gene ex-pression omnibus,GEO）中的 DMD 相关的表达谱数据,根据不同发病阶段进行分析,以期望揭示新的发病机制,为以后的诊疗研究提供可靠的靶标。方法我们利用从 GEO 数据库下载的两套表达谱芯片的数据（GSE6011和 GSE3307）针对 DMD 不同疾病阶段进行了差异表达基因分析和通路富集分析。结果在症状发生前样本中,我们鉴别出41个富集了差异表达基因的通路;在症状发生后的样本中,我们鉴别出33个通路。70％的通路是这两个阶段共有的,且大部分与免疫相关。进一步的分析发现症状发生前的患者在肌肉重建和维持心肌细胞钙平衡方面的表现优于症状发生后的患者。神经元型一氧化氮合酶（Neuronal nitric oxide synthase,NOS）、二氢吡啶受体（dihydropyridine receptors, DPHR）、肌质／内质网钙腺苷三磷酸酶（sarcoplasmic ／endoplasmic reticulum calcium ATPase,SERCA）和受磷蛋白（phos-pholamban,PLN）有希望成为以后诊断治疗靶标。结论我们的研究为进一步了解 DMD 的发病机制奠定了基础。     

癫痫发作过程中细胞内钙、一氧化氮合酶与细胞凋亡的关系

目的 探讨癫痫发作过程中神经细胞内钙、一氧化氮合酶(NOS)与细胞凋亡的关系.方法 采用戊四氮(PTZ)致痫大鼠模型,分为对照组,致痫后30 min、1、3、6、12、24、48 h组,每组8只.流式细胞术检测细胞内钙和细胞凋亡,紫外分光光度计检测NOS.结果 对照组钙水平较低,癫痫发作后钙迅速升高,1 h达高峰,之后下降;NOS在癫痫发作后1、24 h有2个分泌高峰,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);细胞凋亡在癫痫发作后6 h开始升高,24 h达高峰,与对照组比较有显著性差异(P<0.05).结论 钙超载和NOS过度表达可能与癫痫后的细胞凋亡有关.     

癫癎发作过程中一氧化氮合酶与细胞凋亡的关系

目的探讨癫癎发作过程中一氧化氮合酶(NOS)的变化与细胞凋亡的关系。方法采用戊四氮(PTZ)致癎大鼠模型,利用流式细胞仪(FCM)检测癫癎发作后不同时间点海马神经细胞凋亡情况,比色法检测NOS水平。结果NOS在1、24h有2个分泌高峰,与对照组比较有显著性差异(Pa<0.05);细胞凋亡出现时间稍晚,在6h左右开始升高,至24h达到高峰,48h后有所下降,与对照组比较有显著性差异(Pa<0.05)。结论PTZ致癎大鼠模型NOS早期可能参与癫癎发生和脑保护,后期可能参与神经细胞凋亡。     

更昔洛韦治疗小儿病毒性脑炎42例的疗效观察

目的观察更昔洛韦治疗小儿病毒性脑炎的疗效和安全性.方法将病毒性脑炎患儿随机分为更昔洛韦治疗组(42例)及利巴韦林治疗对照组(44例),治疗组给予更昔洛韦5～10 mg·kg-1·d-1,bid,静脉滴注,疗程7～14 d;对照组给予利巴韦林10mg·kg-1·d-1,bid,疗程7～14 d.两组患儿均接受病毒性脑炎的常规治疗.对两组患儿的临床表现及治疗效果进行观察.结果更昔洛韦治疗组的发热消退时间、头痛、呕吐及抽搐症状和意识障碍恢复的时间较利巴韦林治疗组明显缩短(P＜0.05).结论更昔洛韦对小儿病毒性脑炎有明显疗效.