儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。 目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。 方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG-IgG。随访截至2022-03-31。结果　54例患儿发病年龄为6.0（4.0,8.0）岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为最常见的表型（44.4%,24/54）,其次是视神经炎（ON）（25.9%,14/54）及非ADEM样脑膜/脑炎（20.4%,11/54）。10例（18.5%）患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例（3.7%）脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%（60/78）事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质（66.7%,40/60）及视神经（35.0%,21/60）。40例（74.1%）患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM（57.5%,23/40）及非ADEM样脑膜/脑炎（25.0%,10/40）;14例患儿经历了2次及以上的复发病程（25.9%,14/54）,主要的首发表型为ADEM-ON（57.1%,8/14）及单纯ON（21.4%,3/14）。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿（P<0.05）。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例（14.3%）经吗替麦考分酯治疗后好转,1例（7.1%）给予美罗华治疗后好转,11例（78.6%）经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例（51.9%）患儿临床症状完全恢复,11例（20.4%）患儿有神经后遗症,视觉障碍（54.5%,6/11）是最常见的后遗症。 结论 MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。     

侧脑室外引流及脑脊液置换治疗继发性脑室出血的临床观察

脑室出血致残率、病死率较高。我院2004年1月-2007年1月对26例继发性脑室出血患者,行侧脑室外引流及腰椎穿刺脑脊液置换配合尿激酶溶解治疗,获得较好疗效。报道如下。