血友病A患者丙肝感染现状的调查

目的了解血友病A患者血液传播性丙型肝炎病毒（HCV）的感染现状。方法对经本院确诊的56例血友病A患者进行了ALT、抗-HCV检测,并与2004年本院输血、手术前检测结果（对照组）共8429例做对比分析。结果56例血友病A患者的ALT、抗-HCV阳性率分别为19．64％、35．71％,对照组ALT、抗-HCV阳性率分别为3．44％、0．61％,血友病A患者的ALT、抗-HCV阳性率均显著高于对照组（P值均〈0．0005）。结论血友病A患者是HCV感染的高危人群,且HCV感染是血友病A患者肝功能受损的主要因素,1995年以后诊断的血友病A患者丙肝的发生率显著下降。     

原发于胰腺的结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤1例及文献复习

鼻型NK／T细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种独立的病种,伴以血管中心性病变、血管破坏和坏死为主的病理学表现。1994年国际淋巴瘤研究小组将其命名为血管中心性淋巴瘤,1997年WHO淋巴瘤分类提议改为NK／T细胞淋巴瘤,2001年出版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤新分类正式采用这一命名。     

获得性血友病A误诊为下肢静脉血栓形成

1 病例资料 女,61岁.因反复皮肤青紫1年半,再发1周人院.患者1年半前无诱因出现右小腿渐进性疼痛、肿胀,无局部淤斑,在外院就诊.查体见右小腿、右踝部肿胀,右侧腓肠肌压痛,局部张力高,皮温、皮色正常,考虑右下肢静脉血栓形成(DVT)可能,给予抗血小板聚集等药物治疗2天无好转,出现右胭窝及右足后跟内侧皮肤青紫,右小腿明显肿胀,Homan试验( ),腓肠肌紧张,但未见浅静脉曲张.     

Kikuchi病并发系统性红斑狼疮1例

Kikuchi病，又称组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic Necrotizing Lympheadenitis），是一种自限性疾病。临床表现多种多样，有发热、皮疹、关节痛、贫血、血沉加快、多浆膜腔积液等，酷似风湿性疾病，有时可与SLE、混合结缔组织病、成人Still病等疾病伴发。2005年12月，本院收治1例系统性红斑狼疮并发Kikuchi病，报告如下。     

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜1例报道

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜（acquired amegakaryocytic thrombocytopenia purpura，AATP）是一类因骨髓中巨核细胞缺如或极度减少所致血小板生成不足引起的出血性综合病征。临床较为少见，易与特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征相混淆。作将收治1例报告如下，并复习有关献资料进行讨论。     

新生儿脐血血浆凝血因子活性测定

对30例足月新生儿脐带血血浆凝血因子活性进行测定,并以30健康成人作对照,结果表明Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等维生素K依赖的凝血因子为正常成人的50％～80％,因于Ⅰ、Ⅴ接近正常成人水平,而因子Ⅷ则明显高于正常成人。     

急性真菌性肺炎23例X线分析

目的：研究真菌性肺炎Ｘ线表现。方法：分析急性真菌性肺炎２３例Ｘ线胸片表现。结果：基本改变为肺泡及间质的真菌性炎症所致的淡薄云絮状阴影。据Ｘ线征象特点将真菌性肺炎病人分为六个类型;多数小斑片影型,支气管肺炎型,局灶型,大叶性肺炎型,粟粒型,空洞型。结论：肺内病灶的多发性,进展快,易形成空洞,以及病灶周围无明显晕环现象为其相对独特的Ｘ线表现。     

血友病患者组织因子途径抑制物（TFPI）水平的研究

目的研究无临床出血及治疗干预的血友病患者组织因子途径抑制物（TFPI）水平与正常对照之间的差异,探讨TFPI在血友病出血机制中的意义。方法对65例血友病患者（血友病A 54例,血友病B 11例）及20例正常健康对照以ELISA法检测TFPI值,采用SPSS统计软件包进行统计学分析,说明二组的差异与差异的意义。结果血友病组与正常对照组TFPI均值分别为96.90±24.06 ng/ml及85.17±12.62 ng/ml,二组之间P〈0.05（P=0.006）,血友病患者TFPI水平明显高于正常对照;血友病A与血友病B组的TFPI均值分别为96.93±24.67 ng/ml及102.21±30.59 ng/ml,二组之间P〉0.05（P=0.537）。血友病A、B之间TFPI水平无差异。结论血友病患者TFPI水平明显高于正常对照。表明血友病出血机制除与因子Ⅷ、Ⅸ水平相关之外,尚与TFPI水平增高、凝血酶生成的负调节增强密切相关。提示抑制TFPI活性水平,有助于制止血友病出血。     

血液成分输血治疗产科播散性血管内凝血的疗效观察

目的探讨血液成分输血在治疗产科播散性血管内凝血中的作用。方法根据29例产科DIC患者不同的临床表现以及实验室指标给予不同的血液成分输血。治疗前后测定DIC患者的血小板计数（PLT）、血浆纤维蛋白原（Fg）、纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体（DD）、凝血酶原时间（TT）等指标并评价治疗有效率。结果与治疗前相比,治疗后DIC患者PLT、Fg水平明显升高（P〈0．05）;FDP、DD、TT水平明显降低（P〈0．05）。有效率为82．75％。结论血液成分输血治疗产科DIC患者效果良好,值得推广。     

侵袭性系统性肥大细胞增生症1例报道及文献分析

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中的肥大细胞异常增生为特征的少见疾病。国外已有千余例报道,国内报道较少。作者最近治疗1例侵袭性系统性肥大细胞增生症病,并检索到《中国期刊网》全文数据库中9篇文献[1,2