血友病并颅内出血(附8例报告)

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。近年的新概念为“凡是正常凝血过程中血浆凝血因子(Ⅰ Ⅲ Ⅴ Ⅶ Ⅷ Ⅸ Ⅹ Ⅺ ⅩⅢ)的活力有缺陷的疾病均应包括在内。遗传性凝血因子缺乏的病例中血友病甲70％～80％,血友病乙10％～15％。血友病甲是小儿出血性疾病中较常见的一种,严重的有颅内出血。近年来由于补充凝血因子,CT检查确定颅内出血部位及外科手术治疗的进展,死亡率已下降,但仍是死亡的重要原因。我科从1970年至今共收治8例血友病并颅内出血患儿,报告如下:     

安徽省疾控中心2005～2013年实验室内部审核结果分析

目的总结分析内审结果,维持实验室管理体系良好状态。方法对2005~2013年安徽省疾病预防控制中心实验室覆盖管理体系全要素和所有活动10次内部审核的结果进行比较、分析。结果内部审核中共发现109项不符合项,均为轻微不符合;2008年以后不符合项大幅减少,2005~2008年与2009年以后不符合项比较,差异有统计学意义(χ~2=5.31,P0.05)。设备和记录的控制不符合分别占所有不符合的26%和20%,是不符合的最主要因素。质量管理体系实施效果不符合占72%。结论安徽省疾病预防控制中心质量管理体系运行总体情况良好,但存在人力资源配置不合理问题。     

实验室内部审核组织实施方法探讨

获得国家实验室认可委员会（简称CNAS）认可，是高质量实验室的重要标志。我中心为迎接CNAS的评审认证，严格按照《检测和校准实验室能力的通用要求》（以下简称《通用要求》）和《检测和校准实验室能力认可准则》（以下简称《认可准则》）的要求，建立了完整的质量体系并试运行。为了解体系试运行情况，我们采用内部审核的方式，对该体系建立实施后的符合性和有效性进行综合评价。     

对疾病控制机构实验室生物安全管理工作的认识

疾病控制机构的实验室检验内容广泛，涉及的病原微生物种类多，管理上涉及的科室多、管理内容复杂，有一定的难度。加强实验室生物安全管理工作是确保实验室工作人员的安全、环境安全和社会安全的重要措施，不断提高对实验室生物安全管理工作重要性的认识，提高实验室生物安全管理水平，对落实以人为本的理念，促进疾病预防控制事业的发展有十分重要的意义。     

研究红斑狼疮的几点看法

我国对红斑狼疮(LE)的研究,越来越受到重视,仅皮肤科每年发表的文章就有很多,在基础方面如基因的多态性、有关的各种细胞因子、受体的表达等等,对阐明红斑狼疮发病机制起到一定的作用,但要取得重大的突破,仍需做很大的努力.     

双卵异性孪生兄妹血友病(因子Ⅷ、Ⅺ缺乏)二例报告

我室观察到孪生兄妹均为血友病的患者,这种情况比较少见,尚未见文献报道。现报告如下。病例报告孪生兄,10岁,血型A,生后至今常因轻外伤鼻衄、血肿,出血不止,关节畸型等,而皮肤粘膜未见出血点及紫癜。孪生妹,10岁,血型O。出血症状比孪生兄轻,轻外伤后仅有皮肤青紫,偶有出血不止。患者父母无血缘关系,其父在青年时常有鼻衄,而其母皮肤常有青紫斑,月经量多。其弟(7岁)也有齿龈出血史。讨论分析孪生兄凝血酶原时间正常,白陶土部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗不佳,加红细胞素<180秒,提示内凝系统复合物Ⅰ障碍。Biggs 凝血活酶生成异常,能被正常硫酸钡吸附血浆纠正,而不能被正常血清所纠正,故为因子Ⅷ缺乏症,活动度16.5%,属轻型。根据出血时间正常,阿斯匹林耐量试验正常,血小板粘附指数正常可除外血管性假血友病。孪生妹凝血酶原时间、血清凝血酶原时间、白陶土部分凝     

天津市100名正常成人血脂正常值及其与营养素摄入量的关系

对象及方法:随机抽取20—40岁天津市工人志愿献血员106人,经体检、肝功测定、血脂测定,取正常人男75名,女25名。测定血清六项指标:总胆固醇与游离胆固醇用三氯化铁显色法,甘油三酯用乙酰丙酮高碘酸钠显色法,β脂蛋白用肝素锰比浊法,血脂分型用丙烯酰胺凝胶圆盘电泳法,卵磷脂胆囿醇酰基转换酶(LCAT)活力用间接法。膳食调查询问登记近三个月来平均每月食用的各种食物,     

应用改良海林氏(Hellem)Ⅱ法测定血小板对玻珠柱的粘附率

完整的血小板有粘附于非生理活性的接触面(玻璃、硫酸钡微粒)上的重要功能。当血管壁破裂后暴露出胶原纤维时,时血小板有异常的亲和力,而细胞及细胞间物质无此作用。此试验具有直接测定血小板粘附功能的特异性。此法虽能发现某些病理状态,但仍是一种非特异性试验,因为体内并不存在血小板——玻璃反应,故是一种非生理性的。采用海林氏Ⅱ法测血小板粘附率受到     

江西省五年来中医工作情况与今后工作意见——江西省人民政府卫生厅厅长许德在首届中医代表会议上的报告

江西省首屆中醫代表會議,是在國家過渡時期總路线燈塔照耀下,遵循第三屆全國衛生行政會議精神暨第六屆全省衛生行政會議的决議召開的。會議主要的目的,是聽取意見,交待政策,提高認識,加强團結,研究並改進今後工作,以充分發揮中醫力量,更好的保護人民健康,提高生産。我們相信,通過這次會議,今後本省中醫工作必將更進一步改進與加强。     

安徽省1993～2000年伤害监测流行病学分析

目的　了解安徽省伤害分布特征 ,为伤害的预防与控制提供科学依据。方法　对安徽省 1 993～2 0 0 0年国家疾病监测点居民病伤死亡原因年报数据进行流行病学统计与分析。结果　安徽省伤害死亡率略低于全国水平 ,但伤害死亡构成比略高于全国水平 ;婴幼儿、青壮年和老年人是伤害的高发人群 ;自杀、机动车辆交通事故和溺水居伤害死亡构成比前三位 ;自杀死亡率由高到低依次为 :农村女性、农村男性、城市女性、城市男性 ;机动车辆交通事故死亡率由高到低依次为 :农村男性、城市男性、农村女性、城市女性。结论　伤害的防制应该成为安徽省疾病预防控制工作的重要组成部分 ,其重要性和必要性决不低于传染病、寄生虫病和慢性非传染性疾病的防治