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目的探讨原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）的临床特点及病程转归。方法回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程。结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例（20.0%）,血栓症状者15例（25.0%）,同时有出血及血栓者3例（5.0%）,无症状者30例（50.0%）。脾肿大35例（58.3%）,肝大4例（6.7%）。初诊时血小板计数（522～2384）×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例（83.3%）,血红蛋白升高者20例（33.3%）。51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例（15.7%）伴有网状纤维增生。48例行染色体核型检查,3例（6.3%）有异常。38例行JAK2V617F突变检测,30例（78.9%）阳性,8例（21.1%）阴性。随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例（6.7%）发展为骨髓纤维化（myelofibrosis,MF）,1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定。结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化。 相似文献
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目的 探讨米托蒽醌联合阿糖胞苷(Ara-C)个体化方案初治急性髓细胞白血病(AML)的临床疗效及毒副作用.方法 将2008年2月-2011年9月我科收治的108例初治AML按危险度分级分为低危组15例,标危组51例,高危组42例.均接受米托蒽醌联合阿糖胞苷的3+n d(n≥7)方案进行化疗,统计比较1疗程结束后的3组缓解率、骨髓抑制程度及感染发生率等.结果 3组在化疗7d或＞7d病例分布方面比较无统计学差异(P＞0.05).108例化疗1疗程后完全缓解(CR)75例(69.4％),部分缓解(PR)22例(17.6％),总有效率为87％.低危组CR率93.3％ (14/15),标危组CR率70.6％(36/51),高危组CR率59.5％ (25/42),3组比较差异有统计学意义(P＜0.05).3组在骨髓抑制程度及持续时间方面比较均无统计学差异(P＞0.05).108例中94例(76.8％)在化疗期间合并感染,经积极抗感染治疗后均治愈,无治疗相关死亡事件.低危组感染率为86.7％(13/15),标危组为84.3％ (43/51),高危组为85.7％(36/42),3组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 米托蒽醌联合Ara-C个体化方案用于AML的诱导化疗,疗效肯定,费用相对低廉,患者耐受性良好,安全性可靠,便于临床应用及推广. 相似文献
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