胎肝移植治疗重型β—地中海贫血两例

本文报告了胎肝移植(FLT)治疗两例重型β—地中海贫血(β—地贫)患儿.患儿经全身照射加环磷酰胺(TBI+CY)预处理后,分别输入了3～4个胎肝制备的悬液,未使用MTX预防GVHD.移植后外周血及骨髓出现一过性造血障碍,30天左右造血恢复。植后20～123天两例外周血均出现供体型染色体核型,例1皮肤活检有轻度GVHD表现,表明此期嵌合作形成.两个月后两例均恢复自身造血.移植后5个月内未输血;例1移植后21个月内仅输血3次.     

α-地中海贫血的产前诊断:水肿胎儿综合征复合β-地中海贫血的一种突变

本文利用PCP体外基因放大新技术成功地对1例单卵双胎的水肿胎儿综合征进行了产前诊断,同时确定了此双胎复合β地中海贫血的1种突变——β41/42(—4bp),此种病例国内外属首次报道,甚为罕见。     

血红蛋白Q—H病1例报告

血红蛋白Q-H病（HbQ-H病）或HbQ—α地中海贫血，自1958年报道的第一例是居住新加坡的华侨后，国外报道的病例不少     

两种抗早孕生理活性化合物的合成及其对大白鼠抗早孕作用的初步探讨

外源前列腺素能引起早期妊娠的终止,已为临床所应用。但尚有许多不足之处,如副反应大,胎盘排出完整性差等。Lerner等报道两个非激素非甾体化合物——2-(3-甲氧苯基)-5H-均三唑-[5,1-a]异吲哚[Va]及2-(3-甲氧苯基)-5,6-二氢-均-三唑-[5,1-a]异喹啉     

血红蛋白的H生化分析

对HbH病的诊断主要根据对血红蛋白的生化分析和H包涵体的检查。本文在归纳了分析HbH的方法后,用简便快速的微量醋酸纤维薄膜电泳法加以鉴定,并应用显示H包涵体的细胞染色法进行生化分析,使HbH的分析更具特异性。肽链解离分析,我们采用醋酸纤维电泳分离的区带而不是溶血液,因此解离的结果更明确可靠。HbH为不稳定血红蛋白,容易发生聚合和沉淀,因此在贮存过程中HbH     

垂直平板聚丙烯酰胺凝胶电泳灌胶时防止漏胶的简易方法

我们实验室根据Pharmacia公司灌胶装置的原理,自己设计制作了一种简易可靠的灌胶装置,解决了垂直平板聚丙烯酰胺凝胶电泳灌胶时漏胶的问题,操作方便,灌胶成功率达100％,现介绍于下。 用有机玻璃制作一个扁匣形的灌胶槽(图1),内径比玻板宽1—2mm,高与玻板     

聚合酶链式反应用于直接检出β地中海贫血的一种突变

聚合酶链式反应(polymerase chain reaciton,PCR)是DNA聚合酶在体外系统中引发一对引物间的DNA双链的合成过程。1985年Saiki等人首先应用PCR放大β球蛋白基因的片段,用标记的寡核苷酸探针杂交和限制性内切酶水解,电泳分离后根据片段大小诊断镰刀形贫血病(Hbs)。反应经过20个周期后,被放大的片段数量可增加数十万倍,此法应用日益广泛。如放大后的片段直接克隆和顺序分析;检测HbC基因和HLA等位基因的变异;用于甲型血     

聚丙烯酰胺凝胶电泳应用于珠蛋白肽链的分析

聚丙烯酰胺凝胶电泳具有分辨力高、灵敏等特点,广泛应用于各种生物大分子的分析,成为强有力的实验手段。血红蛋白的珠蛋白肽链分析一般有:1.羧甲基纤维素柱层析法,2.以巯基乙醇—尿素为解离剂和以对氯汞苯甲酸为解离剂的电泳分析法。但有的操作繁杂。费时,有的分辨力低,不能分离HbF的~Gγ和~Aγ链。Rovera等结合巯基乙醇—尿素解离和含Triton X-100的酸性聚丙烯酰胺凝胶电泳,除可分析α链和β链外,~Gγ链和~Aγ链也可分开。Alter等利用此法进行了~Gγ和~Aγ比率的测定和肽链合成的研究,并应用于产前诊断β地中海贫血和α地中海贫血纯合子,有快速、简便、取样量比层析法少几百倍等优点。我们基本上采用Alter法,略加变动,在鉴别β~+和β°地中海贫血方面结果明确,可以纠