Ⅰ型Gaucher病合并骨髓纤维化一例并文献复习

患者,男,26岁,因"咳嗽咳痰伴气促3d"于2010年11月24日入院.查体:左颈部可触及2枚肿大淋巴结,约黄豆大小,质韧,无压痛,活动度可,边界清.两肺底可闻及少许湿罗音.腹膨隆,肝脏肿大,深达盆腔,双下肢中度浮肿.患者17年前因"反复上腹部饱胀不适"至当地医院就诊,诊断为"脾功能亢进",行脾切除术.本次入院后辅助检查:血常规:WBC 49×109/L(手工分类以成熟的中性粒细胞为主),Hb 90 g/L,PLT 149×109/L.肝功能:AST 137 U/L,白蛋白26.1 g/L.淋巴细胞表型分析报告:B细胞比例升高,NK细胞比例减少,CD4+T细胞比例减少,且其第二信号受体( CD28)表达比例减少,CD4+ T/CD8+T比例降低.外周血白细胞β-葡糖苷酶活性为1.9 nmol/h/mgPr(正常范围6.5～ 20.6 nmol/h/mgPr,北京协和医院检测结果).外周血NAP积分141分,NAP阳性率69％.多部位骨髓穿刺干抽.     

注射用重组人白介素-11所致心脏毒性的临床观察

目的探讨恶性血液病患者化疗后使用注射用重组人白介素-11对心脏毒性的影响。方法 32例恶性血液病患者化疗后血常规检查BPC≤20×109/L或BPC≥20×109/L但有明显的出血改变时即予rhIL-11,治疗期间,如血常规检查BPC≥20×109/L且无明显的出血改变,即终止应用,动态观察rhIL-11使用后出现心脏毒性的平均时间及使用前后心电图、心脏彩超、心肌酶、肌钙蛋白Ⅰ、脑钠肽（BNP）、CRP及血压变化。结果使用rhIL-11后出现心脏毒性的中位时间为3.6 d,心电图表现为心律失常,以房性为主,房颤14例、房早12例、室早6例,其中18例伴有ST-T改变,心脏超声提示各瓣膜结构和EF值无变化。CK、CK-MB、AST、CRP、LDH用药前后比较差异有统计学意义（P〈0.05）。CTnI均阴性,而BNP仅轻度升高（P〉0.05）。使用前血压为（129±10/76±8）mmHg,使用后血压为（102±11/71±7）mmHg,用药前后比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论应用rhIL-11出现心脏毒性可逆,不影响下次化疗时间,患者可以耐受,但使用过程中应当给予心电监护,定期复查心电图,高度关注心脏相关症状和体征,并及时予以对症治疗。     

I型Gaucher病合并骨髓纤维化一例并文献复习

患者，男，26岁，因“咳嗽咳痰伴气促3d”于2010年11月24日入院。查体：左颈部可触及2枚肿大淋巴结，约黄豆大小，质韧，无压痛，活动度可，边界清。两肺底可闻及少许湿罗音。腹膨隆，肝脏肿大，深达盆腔，双下肢中度浮肿。患者17年前因“反复上腹部饱胀不适”至当地医院就诊，诊断为“脾功能亢进”，行脾切除术。本次入院后辅助检查：     

重组人血小板生成素治疗免疫性血小板减少症的临床观察

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP）是一种自身免疫性疾病,首选激素治疗,激素无效采用二线治疗方案,如硫唑嘌呤、达那唑、长春新碱、重组人血小板生成素、切脾等。重组人血小板生成素（recombinant human thrombopoietin,rhTPO）是特异性造血调控因子,具有刺激巨核系祖细胞增殖与分化,促进巨核细胞成熟的活性,可增加血小板的生成。作者对国产注射用rhTPO治疗ITP患者血小板减少的有效性和安全性进行了评估。报道如下。     

沙利度胺联合DVD方案治疗老年难治性多发性骨髓瘤的疗效观察

目的探讨沙利度胺联合DVD方案（T-DVD）治疗老年难治性多发性骨髓瘤（MM）的临床疗效。方法 40例老年难治性MM给予DVD方案：长春新碱0.4 mg/d,静脉滴注,第1～4天;脂质体阿霉素40 mg/m2,静脉滴注,第1天;地塞米松30mg/d,静脉滴注,第1～4天、第9～12天和第17～20天。28d为1疗程,共3个疗程。沙利度胺起始剂量为100 mg/d,每周增加50 mg/d,最大剂量为200 mg/d,持续12周以上。结果完全缓解6例,部分缓解11例,微小反应4例,无反应14例,疾病进展5例,总有效率为52.50%。治疗相关不良反应为1～2级均可耐受。结论沙利度胺联合DVD方案对老年难治MM患者有效率高、耐受性好及不良反应少等特点,是老年难治性MM患者的理想选择。     

环磷腺苷注射液致头痛1例

患者,男,75岁,因“进行性乏力1年余,再发伴胸闷1周”于2013年5月30日入院。