小儿扩张型心肌病62例临床分析

回顾性分析1998年1月至2008年12月间我院住院的62例扩张型心肌病（DCM）患儿的临床资料。结果显示,该病以年长儿居多,呼吸系统感染可能是DCM发病的诱因或启动因素之一。心脏扩大是DCM诊断的基本条件。DCM病情危重,心力衰竭表现重;心律失常是DCM的重要特征,尤以窦性心动过速和异位搏动最常见。心脏彩色超声是诊断的重要方法,且可评价心肌病的严重程度,判断预后。62例DCM患儿经综合治疗好转出院38例（61％）,死亡11例（18％）。提示医生应注重临床资料,提高对DCM的认识,强调早期诊断,综合治疗。     

肉碱缺乏症性心肌病患儿血浆循环游离线粒体DNA定量分析及其临床意义

目的检测肉碱缺乏症性心肌病患儿血浆循环游离线粒体DNA(ccf-mtDNA)水平并探讨其临床意义。方法前瞻性病例对照研究。收集2017年7月至2022年6月吉林大学第一医院小儿心血管科病房收治的7例以心肌病为主要临床表现的原发性肉碱缺乏症(PCD)患儿(PCD组)、同期就诊的16例扩张型心肌病(DCM)患儿(DCM组)及50例健康体检儿童(健康对照组)血液样本, 采用实时荧光定量PCR方法检测各组血浆ccf-mtDNA水平并比较其差异, 分析PCD组中血浆ccf-mtDNA水平与血游离肉碱水平、心功能的相关性, 并监测PCD组应用左旋肉碱治疗后ccf-mtDNA的水平变化。3组间比较采用Kruskal-Wallis检验, PCD组与健康对照组比较采用Mann-Whitney检验, PCD组内治疗前后比较采用配对Wilcoxon秩和检验, 变量间相关分析采用Logistic回归分析。结果 PCD组、DCM组患儿血浆ccf-mtDNA水平分别为3.69×106(1.09×106～7.26×106)拷贝/L、0.99×106(0.25×106～4.10×106)拷贝/L, 明显高于健康对照组...     

儿童心肌致密化不全

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病,以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性,以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗,内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大,病死率高,但无症状者预后相对较好。     

以夜间惊醒为主要症状的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例报告

患儿,男,9岁,因反复出现夜间惊醒3个月,加重1个月入院。夜间惊醒表现为入睡后突然惊醒,自觉“心跳快”,伴有心慌、恐惧感,数分钟后入睡,每夜3~4次,近1个月较前频繁。病程中无发热,白天精神不振,无其他不适症状,下肢皮疹5~6年。患儿平素身体健康,无心脏病家族史。体查：T 36.8℃,P 80次/min,R 24次/min,BP 98/66 mm Hg,神志清,精神可,浅表淋巴结未触及肿大,掌跖无红斑及硬肿,眼结膜无充血,口唇无充血及杨梅舌改变,心前区无隆起,心界正常,心率80次/min,心律不齐,心音有力,未闻及杂音,双下肢可见陈旧性紫癜样皮疹,肺、腹、神经系统及四肢体查无异常。心脏彩超示：短轴缩短率（FS）：34%,射血分数（EF）：64%,左右冠状动脉起始位置正常,左冠状动脉内经3.1 mm,右冠状动脉瘤样增宽,走形迂曲,扩张不均匀,起始处内径12.3 mm,远端较宽处内径21 mm,较窄处内径8 mm,较宽处凸向右室,右室流出道及流入道无明显狭窄,未见破口。超声提示：右冠状动脉瘤（图1）。24 h动态心电图示窦性心律不齐,不完全性右束支阻滞,心率变异性增高。胸片示：双肺纹理增强。血常规示：WBC 5.03×109/L, NE%0.42,LY%0.49,MO%0.06,RBC 4.30×1012/L, HGB 120 g/L,PLT 143×109/L;肌酸肌酶、肌酸激酶同工酶均正常;凝血常规、肝肾功能、血沉均正常;超敏C反应蛋白0.86 mg/L（正常范围0~3 mg/L）,B型钠尿肽前体123.0 pg/mL（正常范围0~125 pg/mL）。详细追问病史,其父亲回忆患儿约3岁时曾高热,持续约1周,全身皮疹,给予抗感染治疗,症状好转,故考虑临床诊断：川崎病（KD）,右冠状动脉瘤。治疗上给予丙种球蛋白（每日1 g/kg）静脉滴注2 d,营养心肌治疗,并口服阿司匹林片（每日5 mg/kg）及双嘧达莫片（每日3 mg/kg）。1周后转入上一级医院,冠状动脉造影（CAG）示：左前降支（LAD）轻度心肌桥,右冠状动脉瘤（近端）（分叶状）。冠状动脉CT血管成像（CTA）示：右侧冠状动脉近、中段冠状动脉瘤形成,累及右冠状动脉出口至远端,冠LAD及回旋支（LCX）未见明显狭窄或瘤样扩张改变（图2）。体外循环下行冠状动脉成形术,术中探查：右冠状动脉近端局部形成动脉瘤（50 mm×30 mm×20 mm）,瘤径约20 mm,瘤体浸入右室游离壁心肌内。术后给予抗感染、抗凝、营养心肌治疗。术后夜间惊醒症状消失,出院后继续按原剂量口服阿司匹林及双嘧达莫,出院后1个月复查心脏彩超示：FS：33%,EF：64%。冠状动脉成形术后,右冠状动脉起始部内径6.3 mm,距起始部约7 mm处,可见管状血管强回声影,宽2.9 mm;左冠状动脉内径3.3 mm （图3）。随访2个月,现患儿学习生活正常。     

一氧化氮、鸟苷酸环化酶在扩张型心肌病小鼠心肌内表达及其与心肌损害的关系

目的 探讨一氧化氮(NO)、鸟苷酸环化酶(GC)在扩张型心肌病小鼠心肌内的表达及其与心肌损害的关系.方法 将4～5周龄Balb/c小鼠随机分成实验组和正常对照组;以柯萨奇病毒B3(CVB3)感染Balb/c小鼠建立扩张型心肌病小鼠模型;通过比色法检测NO的变化,RT-PCR法测定外周血GCmRNA,HE、VG染色观察心肌损害程度.结果 ①小鼠感染3个月后心脏收缩功能明显减退[LVEF(61.74±7.47)%比(91.59±1.38)%];6个月后心室壁活动度明显减弱,左室收缩功能进一步减退[6个月LVEF为(50.38±12.91)%),9个月(46.57±8.32)%],与3、1个月时比较,差异有统计学意义(P＜0.05).②实验组NO水平1个月(40.48±9.89)μmol/L、3个月(46.37±11.23)μmol/L、6个月(74.57±15.26)μmol/L逐渐升高,9个月(32.54±7.63)μmol/L有所下降,但与对照组(25.09±5.54)μmol/L比较差异均有统计学意义(P＜0.01).③实验组GCmRNA表达于CVB3感染1个月(0.575±0.081)、3个月(0.763±0.056)、6个月(0.835±0.044)逐渐升高,与对照组(0.441±0.028)比较差异有统计学意义(P＜0.01),9个月(0.482±0.037)虽有所下降,但与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).④实验组NO表达与心肌病理积分呈显著正相关(r=0.548,P＜0.05),GC mRNA表达量与NO亦呈显著正相关(r=0.613,P＜0.05).结论 扩张型心肌病小鼠的心肌内表达了NO、GC,与心肌损害成正比.     

病毒性心肌炎患儿血清一氧化氮与微量元素锌的变化及临床意义

目的:探讨一氧化氮(NO)和微量元素锌(Zn)在病毒性心肌炎(VMC)中的作用及临床意义。方法:采用比色法、原子吸收分光光度分析法测定42例VMC患儿及23例正常健康儿的血清NO、Zn水平。结果:急性期VMC患儿血清NO含量为(61.35±18.92)μmol/L,较对照组(23.81±5.37)μmol/L、恢复期(33.95±8.86)μmol/L患儿明显升高(P<0.01);而急性期VMC患儿血清Zn浓度为(76.81±11.05)μmol/L,较对照组(116.28±11.76)μmol/L、恢复期(89.75±9.90)μmol/L患儿降低(P<0.01);VMC患儿急性期NO与Zn呈高度负相关(P<0.05)。结论:血清NO、Zn含量变化与VMC的发生发展有关。     

川崎病合并重症感染患儿的预后分析

目的:探讨重症感染与川崎病(KD)预后的关系。方法:选自2005年5月～2010年5月于该院儿科诊治的、发热7天以内的KD患儿,共271例,均符合第3届国际川崎病会议修订的诊断标准。将271例KD患儿分为重症感染组和非重症感染组〔参照小儿危重症评分法(草案)〕。重症感染组73例,包括重症肺炎44例(其中17例患儿血清肺炎支原体IgM滴度≥1∶160),病毒性脑炎20例,败血症9例。非重症感染组198例。结果:重症感染组年龄<1岁的人数与非重症感染组间差别有统计学意义(P<0.05),但两组之间性别为男性的差别无统计学意义(P>0.05);重症感染组血小板<350×109/L、血沉>60 mm/h,C-反应蛋白>45 mg/L人数明显高于非重症感染组(P<0.05);而红细胞压积<0.35、血清清蛋白<35 g/L两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。应用丙种球蛋白(IVIG)治疗36 h后,重症感染组热退例数少于非重症感染组(χ2=13.155,P<0.05);1个月内存在冠状动脉(冠脉)扩张者两组间差异无统计学意义(χ2=2.450,P>0.05);6个月后残留冠脉扩张者,重症感染组高于非重症感染组(χ2=4.595,P<0.05)。结论:①重症感染患儿其冠脉病变危险因素的几率较高,提示重症感染可作为KD预后不良的早期指标之一。②KD合并重症感染患儿对IVIG治疗反应较差,并易发生冠脉扩张。因此,对KD合并重症感染患儿应提高认识,及早治疗,警惕其发生冠脉病变。     

小儿扩张型心肌病68例临床分析

目的：探讨小儿扩张型心肌病（DCM）的心电图特点及DCM并心律失常的相关因素。方法：总结68例1998年1月至 2010年3月住院的 DCM 患儿的临床资料,根据有无心律失常及严重程度分为3组：严重心律失常组(42例),非严重心律失常组(20例),无心律失常组(6例),比较各组的左心室舒张末期内径（LVED）、左心室射血分数（LVEF）及短轴缩短率（LVFS）。结果：68例DCM患儿心电图均存在异常,以窦性心动过速（91%）和异位搏动（86%）最常见。严重心律失常组LVED（74±6 mm）大于非严重心律失常组（65±4 mm）和无心律失常组（61±3 mm）;非严重心律失常组LVED亦大于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。严重心律失常组LVEF、LVFS 分别是(30±11)%、（22±4)%,低于非严重心律失常组［（37±12）%、（28±5）%］和无心律失常组［（45±9）%、（34±7）%］; 非严重心律失常组LVEF、LVFS亦低于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论：DCM患儿心电图异常以窦性心动过速和异位搏动最常见;心律失常是DCM的主要临床表现之一;心律失常的发生与左心室大小、心功能关系密切。