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目的探讨通过阻断BCL11A基因治疗重型β地中海贫血的可能性。方法对6例确诊重型β地中海贫血患者,CD34＋免疫磁珠分离外周血CD34＋胞后培养与诱导分化成体外原代红系细胞。培养第11天时处理组电转方法将针对BCL11A的siRNA电转入细胞,对照组导入随机siRNA,继续培养3天后以实时荧光定量检测XL和L型BCL11A水平,Western blot检测BCL11A表达水平。结果与对照组比较,BCL11A siRNA干扰组BCL11A mRNA表达水平下降0.48倍,γ-珠蛋白基因mRNA表达水平上升1.51倍。结论 BCL11A可作为重新激活HbF治疗β-地贫的分子靶标。 相似文献
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目的分析切脾与未切脾血红蛋白H CS(HbH CS)病患者的血清铁蛋白(SF)及肝铁浓度(LIC情况,并探讨其关联性。方法选择该院于2014-07～2015-06收治的HbH CS病患者64例,按照是否接受脾切治疗分为切脾组(n=34)和未切脾组(n=30)。比较两组的血红蛋白(Hb)、有核红细胞(NRBC)、网织红细胞(Ret)、白细胞(WBC)和SF水平及肝MRI T2~*,并筛查与lnSF(SF的自然对数)及肝MRI T2~*具有相关性的指标。结果切脾组Hb、WBC和NRBC水平均高于未切脾组,差异有统计学意义(P 0.05)。切脾组lnSF和肝MRI T2~*水平均显著高于未切脾组(P 0.05),反映切脾组SF水平高于未切脾组,而LIC水平低于未切脾组。切脾组肝MRI T2~*与年龄和lnSF呈负相关(P 0.05); lnSF与Hb呈负相关(P 0.05),与年龄、NRBC、WBC及输血级别呈正相关(P 0.05)。未切脾组肝MRI T2~*与lnSF呈负相关(P 0.05); lnSF与年龄呈正相关(P 0.05)。结论肝MRI T2~*可反映肝铁负荷情况,HbH CS病患者切脾后SF水平与LIC存在不一致的情况,对于地中海贫血患者的铁负荷评估需综合考虑患者是否已接受了切脾治疗及脏器的铁负荷情况。 相似文献
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目的 观察超低剂量地西他滨联合羟基脲治疗中间型β地中海贫血的临床效果.方法 6例中间型β地贫患者均皮下使用地西他滨5~7 mg/(m2·d),连续3 d,此后每2周重复给药1次,连续治疗12周(累积剂量40~56 mg/m2);地西他滨治疗结束后3 d给予羟基脲20 mg/(kg·d),使用地西他滨期间暂停使用.治疗12周后观察患者血常规变化情况,并记录不良反应发生情况.结果 6例患者中,治疗前后Hb水平无变化4例,治疗后Hb水平有所上升1例,治疗有效1例;6例患者治疗前后网织红细胞计数、中性粒细胞计数、间接胆红素水平无变化;治疗后血小板计数均上升;均无不良反应发生.结论 超低剂量地西他滨联合羟基脲治疗中间型β地中海贫血效果欠佳,对改善血红蛋白水平有限,但可明显升高血小板. 相似文献
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