儿童血小板减少症的可溶性选择素P、L检测

目的探讨血浆可溶性选择素在儿童血小板减少症血浆浓度变化。方法儿童ITP患者25例,自血病15例,再生障碍性贫血15例,均为初发病例,在接受治疗前采集清晨空腹全血。对照组为15例健康体检儿童,采集清晨空腹全血2ml。所有血液标本均先检测即时血小板计数,然后分离血浆检测可溶性选择素。结果ITP组和白血病组血浆sP浓度低予对照组（P〈0．05）。再生障碍性贫血组血浆sP浓度与对照组无显著差异。然而与对照组的血浆sP／Ph浓度相比,ITP组和再生障碍性贫血组均高于对照组9倍左右（P〈0．01）,白血病组则无显著差异。自血病组血浆sL浓度高于对照组3倍左右（P〈0．01）,其它两组无显著差异。结论ITP组sP浓度下降,sP／Ph浓度明显升高;白血病组sP浓度明显下降,sL明显升高;再障组sP／Plt明显升高。     

复发儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后。方法 2010年10月-2015年4月郑州大学第一附属医院儿童血液中心共收治ALL患儿487例,回顾性分析其中58例复发ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果(1)58例复发患儿中,极早期复发42例(72.4%),早期复发12例(20.7%),晚期复发4例(6.9%);单纯骨髓复发36例(62.1%),单纯中枢神经系统白血病(CNSL)复发12例(20.7%),联合复发共10例(17.2%)。(2)临床表现:骨髓复发患儿主要有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等;单纯CNSL复发患儿主要有严重的头痛、呕吐、颈项强直等神经系统症状及失明等非典型症状;睾丸复发,出现睾丸白血病(TL),主要表现为睾丸肿胀;部分患儿可无任何临床症状。实验室检查:复发患儿乳酸脱氢酶(LDH)较完全缓解期显著升高(P0.05)。(3)随访至2015年10月31日,复发ALL患儿总体中位存活时间为24个月,极早期复发、早期复发及晚期复发ALL患儿的中位生存时间分别为13个月、32个月及41个月(P=0.006);单纯骨髓复发、单纯髓外复发及联合复发ALL患儿3年生存率分别为14.1%、78.6%及40.0%(P=0.018)。结论儿童ALL复发以极早期复发及早期复发为主,复发的主要部位为骨髓,复发时临床表现无特异性,单纯骨髓复发预后最差,单纯髓外复发预后较好;LDH在儿童ALL的疗效观察及疾病监测中有一定作用。     

淋巴细胞凋亡异常在AITP患儿中的作用研究

目的 探讨急性特发性血小板减少性紫癜（AITP）患儿外周血淋巴细胞凋亡情况及凋亡蛋白Bcl-2和Bax蛋白表达情况.方法 采AITP患儿外周血,分离淋巴细胞,用原位细胞凋亡方法检测淋巴细胞凋亡率,用免疫组化法检测淋巴细胞Bcl-2及Bax蛋白表达率.结果 AITP患儿治疗前可见少量凋亡淋巴细胞,正常对照组未见明显凋亡细胞,Bcl-2蛋白表达率较正常对照组明显升高,Bax蛋白表达率较正常对照组降低.结论 淋巴细胞凋亡异常在AITP发病机制中起重要作用.     

不同年龄儿童房室结双径路电生理特征的变化

目的　探索房室结双径路 (DAVDP)电生理特征随年龄的变化 ,进一步探讨小儿房室结折返性心动过速 (AVNRT)的电生理机制。方法　对经食道心房调搏 (TEAP)诊断为DAVDP的 5 7例儿童的房室结双径路电生理参数进行回顾性分析。结果　 5 7例DAVDP儿童 ,学龄前组 (3～ 7岁 ) 16例 ,学龄组 (7～ 14岁 ) 4 1例。学龄组的FP ERP及FP FRP显著长于学龄前组的 (30 4 0 6± 73 0 6 )ms与(35 0 0 0± 6 8 4 8)ms ,(P <0 0 5 )和 (36 7 19± 6 2 4 5 )ms与 (4 10 2 4± 6 8 2 8)ms,(P <0 0 5 )。年龄与FP ERP间存在正相关 (r =0 4 6 3,P <0 0 0 1)。两组间SP ERP无显著性差异 ,但年龄与SP ERP间也存在正相关 (r =0 4 4 2 ,P <0 0 1)。两组儿童的快慢径前向传导时间均无显著差异 ;年龄与快径路前向传导时间之间存在相关性 (r =0 319,P <0 0 5 ) ,年龄与慢径路前向传导时间之间无相关性。结论　随年龄的增长 ,房室结双径路电生理特征发生了改变 ,这可能是随年龄增长AVNRT发病率增高的主要原因     

小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征。方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查。确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗。结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724~1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低。治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化。结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊。     

造血与造血干细胞

血细胞的起源 六十年代以前,血细胞的发生有一元论、二元论及多元论等学说。1961年,Till和Mcculloch用小鼠脾结节的方法证实,骨髓中红系、粒系和巨核系细胞都是起源于单一的细胞,这种细胞即为多能造血干细胞(pluipotent hemato-     

Toll样受体在儿童ITP的表达及临床意义

目的探讨外周血血小板表面天然免疫分子TLR2、TLR4表达的变化及相关性在儿童特发性减少性紫癜(ITP)发病中的意义。方法采用流式细胞学技术检测24例急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿、20例慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患儿和20例对照儿童外周血血小板表面TLR2、TLR4的水平。采用SPSS13.0进行统计学分析,P<0.01为差异有统计学意义。结果AITP组、CITP组患儿CD41+TLR2+、CD61+TLR4+阳性率显著低于对照组(P<0.01);并且AITP组显著低于CITP组(P<0.01);两者的表达呈正相关(rs=0.65,P<0.01)。结论联合检测外周血血小板表面TLR2和TLR4表达的变化有助于进一步研究儿童ITP的发病机制,有望成为ITP患儿早期分型的指标之一。     

允许性高碳酸血症通气法治疗急性呼吸窘迫综合征的临床研究

目的 探讨允许性高碳酸血症通气法（PHV）治疗急性呼吸窘迫综合征（ARDS）中的价值。方法 1996年3月～2005年12月收住PICU，符合1994年欧美制订的ARDS诊断标准确诊为ARDS的患儿27例，分为治疗组12例，采用PHV通气，维持PaCO2在45～55mmHg（1mmHg=0．133kPa）之间；对照组15例，常规通气方式。监测机械通气24、48h的呼吸机参数、血气值和氧合指数（PaO2／FiO2，OI），比较两组机械通气时间、并发症、死亡例数。结果 （1）治疗24、48h后，治疗组PIP、PEEP、MAP值显著低于对照组（P〈0．05）；OI、pH及PaO2差异无显著性（P〉0．05），治疗组PaCO2较对照组显著高（P〈0．01）。（2）治疗组机械通气时间较对照组显著减少（P〈0．01）；对照组5例发生气漏较治疗组差异有显著性（P〈0．05）；两组病死率差异无显著性（25％比26．7％，P〉0．05）。结论 PIV法治疗ARDS较传统通气方式可减低并发症、缩短通气时间，病死率无明显降低。     

肝豆状核变性溶血性贫血7例报告

本文报告我院收治的肝豆状核变性溶血性贫血7例。年龄5～12岁,均发生在肝豆状核变性的较早期,溶血距发病时间6天～4月,有2例反复发生2次溶血。患儿肝病症状明显,但无1例发生神经系症状。7例经一般对症、输血及保肝治疗,1例加用青霉胺治疗,结果4例贫血恢复正常,3例贫血好转,其中3例暴发肝衰,1例恢复,1例死亡,1例转院后情况不明。文中讨论了肝豆状核变性溶血性贫血特点、诊断和治疗。 肝豆状核变性又称Wilson＇s病,是小儿遗传代谢异常疾病中较为常见的一种,但肝豆状核变性引起的溶血性贫血,以往国内报道的很少,鉴于这种溶血多发生在肝豆状核变性的较早期,有的可为首发症状或与暴发性肝衰并存,极易误诊和漏诊,如能早期识别,对肝豆状核变性的治疗极有帮助,故此将我院收治的7例报告如下。