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目的 探讨Askin瘤的临床特点、影像学和病理特征、诊断、治疗及预后状况.方法 复习国内发表的经病理证实的45例Askin瘤病例,结合该院近期收治的6例Askin瘤病例进行分析.结果 Askin瘤是发生于胸壁的原始神经外胚层肿瘤,临床特征不典型,特征性病理形态是镜下有典型的Homer-Wright菊形团结构,电镜检查显示的胞浆内神经内分泌颗粒为诊断本病的重要依据.免疫组化以CD99、S-100、NSE阳性表达为特征.治疗多采用以手术为主的综合治疗,治疗效果差,30例患者的平均生存期仅为7个月.结论 Askin瘤是一种发生于胸壁、罕见的神经内分泌瘤,高度恶性,易复发、转移,目前主张综合治疗,预后差. 相似文献
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